Autoimunitní pankreatitida: příznaky a léčba

Přehled

Autoimunitní pankreatitida je chronický zánět, který je způsoben tím, že imunitní systém těla napadá slinivku břišní. Autoimunitní pankreatitida reaguje na léčbu steroidy. Nyní jsou rozpoznány dva podtypy autoimunitní pankreatitidy: typ 1 a typ 2.

Autoimunitní pankreatitida typu 1 se také nazývá pankreatitida související s IgG4 a je součástí onemocnění nazývaného onemocnění související s IgG4 (IgG4-RD), které často postihuje více orgánů včetně slinivky břišní, žlučových cest v játrech, slinných žláz, ledvin a lymfatických uzlin. .

Zdá se, že autoimunitní pankreatitida typu 2, nazývaná také idiopatická duct-centric pankreatitida, postihuje pouze slinivku břišní, ačkoli asi jedna třetina lidí s autoimunitní pankreatitidou typu 2 má přidružené zánětlivé onemocnění střev.

Autoimunitní pankreatitida je vzácné, nově rozpoznané onemocnění a může být mylně diagnostikováno jako rakovina slinivky. Tyto dvě nemoci mají podobné příznaky a symptomy, ale velmi odlišnou léčbu, takže je velmi důležité jedno od druhého odlišit.

Příznaky autoimunitní pankreatitidy

Autoimunitní pankreatitida je obtížné diagnostikovat. Autoimunitní pankreatitida často nezpůsobuje žádné příznaky. Pokud autoimunitní pankreatitida způsobuje příznaky, její příznaky jsou podobné jako u rakoviny slinivky břišní.

Příznaky rakoviny slinivky jsou:

• Tmavá moč
• Světlé stolice nebo stoličky, které plavou v záchodě
• Žlutá kůže a oči
• Bolest v horní části břicha nebo střední části zad
• Nevolnost a zvracení
• Slabost nebo extrémní únava
• Ztráta chuti k jídlu nebo pocity plnosti
• Hubnutí bez známého důvodu

Nejčastějším příznakem autoimunitní pankreatitidy, přítomné asi u 80 % lidí, je nebolestivá žloutenka, způsobená ucpanými žlučovými cestami. Autoimunitní pankreatitida může také způsobit ztrátu hmotnosti. Mnoho lidí s autoimunitní pankreatitidou má masy ve slinivce břišní a dalších orgánech, které mohou být mylně diagnostikovány jako rakovina.

Další rozdíly mezi typem 1 a typem 2 autoimunitní pankreatitidy jsou:

• U autoimunitní pankreatitidy 1. typu může onemocnění kromě slinivky břišní postihnout i další orgány. Autoimunitní pankreatitida typu 2 postihuje pouze slinivku břišní, ačkoli onemocnění je spojeno s dalším autoimunitním onemocněním, zánětlivým onemocněním střev.
• Autoimunitní pankreatitida typu 1 rychle reaguje na léčbu steroidy.
• Autoimunitní pankreatitida typu 1 pravděpodobně recidivuje, pokud je léčba přerušena.

Kdy je potřeba navštívit lékaře?

Autoimunitní pankreatitida často nezpůsobuje žádné příznaky. K lékaři však zajděte, pokud zaznamenáte nevysvětlitelný úbytek na váze, bolesti břicha, žloutenku nebo jiné příznaky a příznaky, které vás obtěžují.

Příčiny autoimunitní pankreatitidy

Lékaři nevědí, co způsobuje autoimunitní pankreatitidu, ale stejně jako u jiných autoimunitních onemocnění imunitní systém těla napadá zdravou tělesnou tkáň.

Rizikové faktory

Lidé s autoimunitní pankreatitidou typu 1 často:

• Jsou starší 60 let
• Jsou muži

Lidé s autoimunitní pankreatitidou typu 2:

• Jsou často starší 40 let (o jednu nebo dvě desetiletí mladší než lidé s typem 1)
• Je pravděpodobnější, že mají zánětlivé onemocnění střev, jako je ulcerózní kolitida

Komplikace autoimunitní pankreatitidy

Autoimunitní pankreatitida může způsobit různé komplikace.

• Pankreatická insuficience. Autoimunitní pankreatitida může ovlivnit schopnost vaší slinivky produkovat dostatek enzymů. Příznaky a příznaky mohou zahrnovat průjem, ztrátu hmotnosti, metabolické onemocnění kostí a nedostatek vitamínů nebo minerálů.
• Diabetes. Vzhledem k tomu, že slinivka břišní je orgánem, který produkuje inzulín, jeho poškození může způsobit cukrovku a možná budete potřebovat léčbu perorálními léky nebo inzulínem.
• Kalcifikace pankreatu nebo kameny.

Léčba autoimunitní pankreatitidy, jako je dlouhodobé užívání steroidů, může také způsobit komplikace. Avšak i s těmito komplikacemi mají lidé, kteří se léčí s autoimunitní pankreatitidou, normální délku života.

Mezi autoimunitní pankreatitidou a rakovinou slinivky neexistuje žádná prokázaná souvislost.

Diagnóza autoimunitní pankreatitidy

Autoimunitní pankreatitida je obtížně diagnostikovatelná, protože její příznaky a symptomy jsou velmi podobné příznakům a symptomům rakoviny slinivky břišní. Přesná diagnóza je však nesmírně důležitá.

Lidé s autoimunitní pankreatitidou mívají celkové zvětšení slinivky břišní, ale mohou mít také hmotu ve slinivce. Ke stanovení diagnózy a určení, jaký typ autoimunitní pankreatitidy máte, jsou nutné krevní testy a zobrazovací testy.

Testy k diagnostice autoimunitní pankreatitidy

Žádný jednotlivý test nebo charakteristický rys neidentifikuje autoimunitní pankreatitidu. Až donedávna různé diagnostické přístupy po celém světě ztěžovaly diagnostiku. Někdy je nutná operace k vyloučení rakoviny slinivky.

Specifické testy mohou zahrnovat:

• Zobrazovací testy. Testy vašeho pankreatu a dalších orgánů mohou zahrnovat CT, MRI, endoskopický ultrazvuk a endoskopický retrográdní cholangiopankreatograf.
• Krevní testy. Budete testováni na zvýšené hladiny imunoglobulinu zvaného IgG4, produkovaného vaším imunitním systémem. Lidé s autoimunitní pankreatitidou typu 1, ale ne s autoimunitní pankreatitidou typu 2, budou mít vysoce zvýšené hladiny IgG4 v krvi.

  Pozitivní test však nutně neznamená, že máte toto onemocnění. Malý počet lidí, kteří nemají autoimunitní pankreatitidu, včetně některých s rakovinou slinivky, má také vysoké hladiny IgG4 v krvi.

• Endoskopická biopsie jádra. V tomto testu patologové analyzují vzorek pankreatické tkáně v laboratoři. Autoimunitní pankreatitida má charakteristický vzhled, který je snadno rozpoznatelný pod mikroskopem. Lékaři zavedou malou hadičku (endoskop) ústy do žaludku a pod vedením ultrazvuku pomocí speciální jehly odeberou část tkáně ze slinivky břišní.

  Úkolem je získat vzorek tkáně dostatečně velký pro analýzu, spíše než jen několik buněk. Tento postup není široce dostupný a výsledky nemusí být průkazné.

• Steroidní zkouška. Protože autoimunitní pankreatitida je jedinou známou poruchou slinivky břišní, která reaguje na steroidy, lékaři někdy používají zkušební průběh tohoto léku k potvrzení diagnózy. Odpověď na kortikosteroidy se měří pomocí CT a zlepšení sérových hladin IgG4.

Léčba autoimunitní pankreatitidy

• Stentování žlučových cest. Před zahájením léčby někdy lékaři zavedou hadičku k odvodnění žlučových cest (biliární stenting) u lidí s příznaky obstrukční žloutenky. Často se však žloutenka zlepší samotnou léčbou steroidy. Někdy se doporučuje drenáž, pokud je diagnóza nejistá.
• Steroidy. Příznaky autoimunitní pankreatitidy se často zlepší po krátkém podávání prednisolonu nebo prednisonu. Mnoho lidí reaguje rychle, dokonce dramaticky. Někdy se lidem zlepší bez jakékoli léčby.
• Imunosupresiva a imunomodulátory. Asi ve 30 až 50 % případů se autoimunitní pankreatitida vrací, což vyžaduje další léčbu, někdy dlouhodobou. Aby pomohli snížit závažné vedlejší účinky spojené s prodlouženým užíváním steroidů, lékaři k léčbě často přidávají léky, které potlačují nebo upravují imunitní systém, někdy nazývané léky šetřící steroidy. Možná budete moci přestat brát steroidy úplně

  Imunosupresiva a imunomodulátory zahrnují merkaptopurin (Purinethol, Purixan), azathioprin (Imuran, Azasan) a rituximab (Rituxan). Obecně byly tyto léky používány v malých skupinách vzorků a dlouhodobý přínos se stále studuje.

• Léčba pankreatické insuficience. Pokud máte nedostatek pankreatických enzymů, možná budete potřebovat doplňkové enzymy. Pokud potřebujete doplňky, lékař vám předepíše pankreatické enzymy (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Volně prodejné verze těchto léků nejsou regulovány Food and Drug Administration.
• Léčba cukrovky. Pokud máte cukrovku, budete potřebovat vhodnou léčbu.
• Sledování postižení jiných orgánů. Autoimunitní pankreatitida typu 1 je často spojena s postižením jiných orgánů, včetně zvětšených lymfatických uzlin a slinných žláz, zjizvení žlučových cest, zánětu jater a onemocnění ledvin. Přestože se tyto příznaky mohou při léčbě steroidy zmírnit nebo úplně vymizet, váš lékař vás bude nadále sledovat.

Příprava na schůzku s lékařem

Pokud má váš lékař podezření, že můžete mít autoimunitní pankreatitidu, můžete být odesláni ke gastroenterologovi.

Co byste měli udělat

• Buďte si vědomi jakýchkoli omezení před schůzkou. Když si domluvíte schůzku, nezapomeňte se předem zeptat, zda potřebujete něco udělat, například omezit dietu.
• Poznamenejte si všechny příznaky, které zažíváte, i když se zdá, že nesouvisejí s důvodem, proč jste si schůzku naplánovali.
• Poznamenejte si klíčové osobní informace, včetně věcí, jako jsou nedávné životní změny nebo velké stresy.
• Udělejte si seznam všech léků a všech vitamínů nebo doplňků, které užíváte.
• Zvažte vzít s sebou člena rodiny nebo přítele. Někdy může být obtížné zapamatovat si všechny informace poskytnuté během schůzky. Někdo, kdo vás doprovází, si možná vzpomene na něco, co jste vynechali nebo zapomněli.
• Napište si seznam otázek, na které se svého lékaře zeptáte.

Váš čas s lékařem je omezený. Měli byste se zeptat svého lékaře na tyto otázky týkající se autoimunitní pankreatitidy:

• Můžete mi vysvětlit výsledky mých testů?
• Jak si můžete být jisti, že nemám rakovinu slinivky?
• Budu potřebovat další testy?
• Jak daleko moje nemoc pokročila?
• Vrátí se nemoc po počáteční léčbě?
• Potřebuji celoživotní léčbu, abych zabránil relapsu?
• Jak vážné je poškození mé slinivky břišní?
• Jaké léčebné metody mohou zmírnit mé známky a příznaky?
• Jaké jsou potenciální vedlejší účinky jednotlivých léčebných metod?
• Jaké příznaky a příznaky signalizují, že se můj stav zhoršuje a musím si domluvit další schůzku?
• Jaké příznaky a příznaky komplikací bych měl sledovat?
• Mám jiné zdravotní problémy. Jak mohu nejlépe společně zvládnout tyto zdravotní stavy?
• Existují nějaká omezení, která musím dodržovat?

Kromě otázek, které jste si připravili položit svému lékaři, neváhejte klást otázky, které se objeví během vaší návštěvy.

Na co se může zeptat váš lékař

Váš lékař vám položí řadu otázek. Váš lékař se může zeptat:

• Kdy jste začali pociťovat příznaky?
• Máte bolesti břicha, tmavou moč, světlou stolici, svědění nebo hubnutí?
• Byly vaše příznaky trvalé nebo příležitostné?
• Jak závažné jsou vaše příznaky?
• Co zřejmě zlepšuje vaše příznaky?
• Co zřejmě zhoršuje vaše příznaky?
• Měli jste tyto příznaky již dříve?
• Byla vám někdy diagnostikována pankreatitida?
• Začali jste užívat nějaké nové léky, než se u vás objevily příznaky?