Přehled achalázie
Achalázie je porucha polykání, při které jícen ztrácí schopnost posunovat potravu do žaludku v důsledku narušených svalových kontrakcí (peristaltiky). Jícen je trubice, která spojuje ústa a žaludek. Při achalázii se dolní jícnový svěrač nedokáže správně uvolnit, což ztěžuje průchod potravy a tekutin do žaludku.
Přesná příčina achalázie je často neznámá, ale může souviset s poškozením nervů v jícnu. Poškozené nervy ztěžují svalům jícnu vytlačování potravy a tekutin do žaludku. Potrava se pak hromadí v jícnu, někdy kvasí a vrací se zpět do úst. Tato zkvašená potrava může mít hořkou chuť.
Achalázie je poměrně vzácné onemocnění. Někteří lidé si achalázii pletou s gastroezofageálním refluxem. Při achalázii však jídlo pochází z jícnu, zatímco při gastroezofageálním refluxu pochází ze žaludku.
Achalázie se nedá vyléčit. Jakmile dojde k poškození jícnu, svaly již nemohou správně fungovat. Příznaky však lze obvykle zvládnout pomocí endoskopie, minimálně invazivní terapie nebo chirurgického zákroku.
Příznaky achalázie
Příznaky achalázie se obvykle objevují postupně a časem se zhoršují.
Mezi příznaky achalázie patří:
- Potíže s polykáním (dysfagie), které mohou vyvolávat pocit, jako by jídlo nebo pití uvízlo v krku
- Vracení spolknutého jídla nebo slin zpět do krku
- Pálení žáhy
- Říhání
- Bolest na hrudi, která přichází a odchází
- Kašel v noci
- Zánět plic způsobený vniknutím jídla do plic
- Úbytek hmotnosti
- Zvracení.
Příznaky se nejčastěji vyskytují během jídla a po jídle. Všichni jedinci pociťují, že pevná strava, a obvykle i tekutina, uvízne a pomalu prochází do žaludku. Tento příznak se může vyskytovat několikrát týdně nebo při každém jídle.
Časté je bez námahy vyvrhování nevýrazné, nestrávené stravy nebo bělavé pěny (sliny), což může být spojeno s kašlem a dusením v noci.
Někteří lidé pociťují bolest na hrudi a časté je pálení žáhy. Toto pálení žáhy nesouvisí s refluxem kyseliny do jícnu, ale spíše se zadržováním kyselé stravy nebo kvašením potravy v jícnu.
Přibližně 50 % lidí s achalázií zhubne.
Příčiny achalázie
Přesná příčina achalázie není zcela objasněna, ale souvisí hlavně s poškozením nervů, které ovládají jícen. Tyto nervy normálně koordinují svalové kontrakce a pomáhají uvolnit dolní jícnový svěrač během polykání; jsou-li poškozeny, tento proces selhává.
Jednou z pravděpodobných příčin je autoimunitní reakce, při které imunitní systém omylem napadá nervové buňky v jícnu. Někteří výzkumníci také předpokládají, že u některých lidí může tuto imunitní reakci vyvolat virová infekce. Ve vzácných případech může být achalázie spojena s genetickými faktory nebo se vyskytovat jako součást jiných onemocnění. Většina případů achalázie se však objevuje bez zjevného důvodu.
Rizikové faktory
Faktory, které zvyšují riziko achalázie, jsou:
- Věk. Ačkoli se achalázie může vyskytnout u lidí všech věkových skupin, častěji se objevuje u lidí ve věku mezi 25 a 60 lety. Postihuje muže i ženy stejně. Průměrný věk, kdy se onemocnění projeví, je přibližně 50 let.
- Určité zdravotní stavy. Riziko achalázie je vyšší u lidí s alergickými poruchami, adrenální insuficiencí nebo s Allgroveovým syndromem (vzácné autozomálně recesivní genetické onemocnění).
Diagnostika achalázie
Achalázie může být přehlédnuta nebo nesprávně diagnostikována, protože má příznaky podobné příznakům jiných zažívacích poruch. K vyšetření achalázie zdravotnický pracovník pravděpodobně doporučí:
- Manometrii jícnu. Toto vyšetření měří svalové kontrakce v jícnu během polykání. Měří také, jak dobře se při polykání otevírá dolní jícnový svěrač. Manometrie jícnu je nejužitečnějším vyšetřením při určování, jaký typ poruchy polykání můžete mít.
- Rentgenové snímky horní části trávicího ústrojí. Rentgenové snímky se pořizují poté, co vypijete křídovou tekutinu zvanou baryum. Baryum pokryje vnitřní výstelku trávicího traktu a vyplní trávicí orgány. Tento povlak umožňuje zdravotnickému pracovníkovi vidět obrys jícnu, žaludku a horní části střeva. Kromě vypití baryové tekutiny může k odhalení blokády v jícnu pomoci i spolknutí baryové tablety.
- Endoskopie horní části trávicího traktu. Endoskopie horní části trávicího traktu využívá malou kameru na konci ohebné trubice k vizuálnímu vyšetření horní části trávicího systému. Endoskopie může být použita k zjištění částečné obstrukce jícnu. Endoskopie může být také použita k odebrání vzorku tkáně, tzv. biopsie. Tato tkáň se vyšetřuje za účelem zjištění komplikací refluxu, jako je Barrettův jícen.
- Technologie funkční luminální zobrazovací sondy (FLIP). FLIP je nová technika, která pomáhá potvrdit diagnózu achalázie, pokud ostatní testy nestačí.
Léčba achalázie
Léčba achalázie se zaměřuje na uvolnění nebo rozšíření dolního jícnového svěrače, aby se potraviny a tekutiny mohly snáze dostat do žaludku.
Konkrétní způsob léčby závisí na vašem věku, zdravotním stavu a závažnosti achalázie.
1. Nechirurgické metody léčby
Mezi nechirurgické možnosti patří:
- Pneumatická dilatace. Během tohoto ambulantního zákroku se do středu jícnového svěrače zavede balónek, který se nafoukne, aby se otvor zvětšil. Pokud jícnový svěrač nezůstane otevřený, může být nutné pneumatickou dilataci opakovat. Téměř třetina lidí léčených balonkovou dilatací potřebuje opakovanou léčbu do pěti let. Tento zákrok vyžaduje sedaci.
- OnabotulinumtoxinA (Botox). Tento lék uvolňující svaly lze během endoskopie injekčně aplikovat přímo do jícnového svěrače pomocí jehly. Injekce může být nutné opakovat, což může v případě potřeby zkomplikovat pozdější chirurgický zákrok. Botox se obecně doporučuje pouze lidem, u nichž nelze z důvodu věku nebo celkového zdravotního stavu provést pneumatickou dilataci nebo chirurgický zákrok. Účinek injekcí Botoxu obvykle netrvá déle než šest měsíců. Výrazné zlepšení po injekci Botoxu může pomoci potvrdit diagnózu achalázie.
- Léky. Váš lékař vám může doporučit léky na uvolnění svalů, jako je nitroglycerin (Nitrostat) nebo nifedipin (Procardia), které byste měli užít před jídlem. Tyto léky mají omezený léčebný účinek a závažné vedlejší účinky. Léky se obecně zvažují pouze v případě, že nejste vhodným kandidátem na pneumatickou dilataci nebo chirurgický zákrok a injekce botulotoxinu nebyly účinné. Léčba léky je indikována jen zřídka.
2. Chirurgický zákrok
Mezi chirurgické možnosti léčby achalázie patří:
- Hellerova myotomie. Hellerova myotomie spočívá v proříznutí svalu na spodním konci jícnového svěrače. Tento chirurgický zákrok umožňuje snadnější průchod potravy do žaludku. Operaci lze provést pomocí minimálně invazivní techniky zvané laparoskopická Hellerova myotomie. U některých lidí, kteří podstoupí Hellerovu myotomii, se později může rozvinout gastroezofageální refluxní choroba (GERD). Aby se předešlo budoucím problémům s gastroezofageální refluxní chorobou, může chirurg současně s Hellerovou myotomií provést zákrok známý jako fundoplikace. Při fundoplikaci chirurg obalí horní část žaludku kolem dolní části jícnu, aby vytvořil antirefluxní chlopni, která zabrání zpětnému toku kyseliny do jícnu. Fundoplikace se obvykle provádí minimálně invazivním zákrokem, nazývaným také laparoskopický zákrok.
- Perorální endoskopická myotomie (POEM). Při zákroku POEM chirurg použije endoskop zavedený ústy a dolů do krku k vytvoření řezu ve vnitřní výstelce jícnu. Poté, stejně jako při Hellerově myotomii, chirurg prořízne sval na spodním konci jícnového svěrače. Perorální endoskopická myotomie může být také kombinována s fundoplikací, aby pomohla předcházet gastroezofageálnímu refluxnímu onemocnění. Někteří pacienti, u kterých byla provedena perorální endoskopická myotomie a u nichž se později rozvine gastroezofageální refluxní onemocnění, jsou léčeni denním užíváním léků perorálně.
Nejlepšími léčebnými metodami pro zdravé pacienty jsou pneumatická dilatace nebo laparoskopická Hellerova myotomie. U slabých nebo starších pacientů mohou injekce botulotoxinu (Botoxu) přinést účinnou odezvu a úlevu od příznaků.
Léčba výrazně zmírňuje příznaky, ale nemoc nevyléčí. Celkově je úspěšnost jak procedury pneumatické dilatace, tak Hellerovy myotomie 80–90 % a závisí na dovednostech operatéra. Může být nutná opakovaná léčba a mohou být zapotřebí alternativní léčebné metody.