Přehled
Neuromyelitis optica (anglicky: neuromyelitis optica; zkratka: NMO) je porucha centrálního nervového systému, která primárně postihuje oční nervy (optic neuritis) a míchu (myelitis). NMO je také známá jako porucha spektra neuromyelitis optica nebo Devicova choroba. K tomuto onemocnění dochází, když imunitní systém vašeho těla reaguje proti vlastním buňkám v centrálním nervovém systému, zejména v očních nervech a míše, ale někdy i v mozku.
Příčina neuromyelitis optica je obvykle neznámá, i když se někdy může objevit po infekci nebo může být spojena s jiným autoimunitním onemocněním. Neuromyelitis optica je často chybně diagnostikována jako roztroušená skleróza (RS) nebo vnímána jako typ RS, ale NMO je odlišný stav.
Neuromyelitis optica může způsobit slepotu jednoho nebo obou očí, slabost nebo paralýzu nohou nebo paží, bolestivé křeče, ztrátu citlivosti, nekontrolovatelné zvracení a škytavku a dysfunkci močového měchýře nebo střev v důsledku poškození míchy. Děti mohou zažít zmatenost, záchvaty nebo kóma s NMO. Vzplanutí neuromyelitis optica může být reverzibilní, ale může být natolik závažné, že způsobí trvalou ztrátu zraku a problémy s chůzí.
Diagnostika neuromyelitis optica
Váš lékař provede důkladné vyšetření, aby vyloučil jiné stavy nervového systému, které mají známky a příznaky podobné neuromyelitis optica. Rozlišení NMO od roztroušené sklerózy a dalších onemocnění zajišťuje, že dostanete tu nejvhodnější léčbu.
Pro diagnostiku vašeho stavu váš lékař zkontroluje vaši anamnézu a příznaky a provede fyzické vyšetření. Váš lékař může také provést:
- Neurologické vyšetření. Neurolog vyšetří váš pohyb, svalovou sílu, koordinaci, pocit, paměť a myšlení (kognitivní) funkce a zrak a řeč. Do vašeho vyšetření se může zapojit i oční lékař (oftalmolog).
- Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). MRI využívá silné magnety a rádiové vlny k vytvoření detailního pohledu na váš mozek, optické nervy a míchu. Váš lékař může být schopen detekovat léze nebo poškozené oblasti ve vašem mozku, optických nervech nebo míše.
- Krevní testy. Váš lékař může otestovat vaši krev na autoprotilátku NMO-IgG (také známou jako autoprotilátka proti aquaporinu-4 — AQP4), která lékařům pomáhá odlišit NMO od RS a dalších neurologických stavů. Tento test pomáhá lékařům provést včasnou diagnózu NMO. Může být také požadován test na protilátky proti myelinovému oligodendrocytovému glykoproteinu (MOG-IgG), aby se zjistila jiná zánětlivá porucha, která napodobuje NMO.
-
Lumbální punkce (spinal tap). Během tohoto testu vám lékař vpíchne jehlu do spodní části zad, aby shromáždil malé množství míšní tekutiny. Lékaři testují hladiny imunitních buněk, proteinů a protilátek v tekutině. Tento test může pomoci vašemu lékaři odlišit NMO od RS.
U NMO může míšní mok vykazovat výrazně zvýšené bílé krvinky během epizod NMO, větší než normálně pozorované u RS, i když k tomu ne vždy dochází.
-
Test odezvy na podněty. Chcete-li zjistit, jak dobře váš mozek reaguje na podněty, jako jsou zvuky, pohledy nebo dotek, podstoupíte test zvaný evokované potenciály (mohou se také nazývat testy evokované odezvy).
Během těchto testů lékaři připevňují malé drátky (elektrody) k vaší pokožce hlavy a v některých případech k ušním lalůčkům, krku, paži, noze a zádech. Zařízení připojené k elektrodám zaznamenává reakce vašeho mozku na podněty. Tyto testy pomohou lékaři najít léze nebo poškozené oblasti v nervech, míše, zrakovém nervu, mozku nebo mozkovém kmeni.
Léčba neuromyelitis optica
Neuromyelitis optica nelze vyléčit, i když při správné léčbě je možná dlouhodobá remise. NMO léčba zahrnuje terapie ke zvrácení nedávných symptomů a prevenci budoucích záchvatů.
-
Zvrácení nedávných příznaků. V časném stadiu záchvatu NMO vám lékař může podat kortikosteroidy, methylprednisolon (Solu-Medrol), přes žílu na paži (intravenózně). Budete dostávat léky po dobu asi pěti dnů a poté budou léky pomalu snižovány během několika dnů.
Výměna plazmy se často doporučuje jako první nebo druhá léčba, obvykle navíc ke steroidní léčbě. Při tomto postupu je z vašeho těla odstraněno určité množství krve a krevní buňky jsou mechanicky odděleny od tekutiny (plazmy). Lékaři smíchají vaše krvinky s náhradním roztokem a vrátí krev do vašeho těla.
Lékaři mohou také pomoci zvládnout další příznaky, které můžete zaznamenat, jako je bolest nebo svalové problémy. -
Prevence budoucích útoků. Lékaři mohou doporučit, abyste užívali nižší dávku kortikosteroidů po delší dobu, aby se zabránilo budoucím záchvatům a relapsům NMO.
Váš lékař může také doporučit užívání léků, které potlačují váš imunitní systém, kromě kortikosteroidů, aby se zabránilo budoucím útokům NMO. Imunosupresivní léky, které mohou být předepsány, zahrnují azathioprin (Imuran, Azasan), mykofenolát mofetil (Cellcept) nebo rituximab (Rituxan).