Elosulfáza alfa
Generický název: elosulfáza alfa [ EE-loe-SUL-face-AL-fa ]
Značka: Vimizim
Dávková forma: intravenózní roztok (1 mg/ml)
Třída léčiv: Lysozomální enzymy
Co je elosulfáza alfa?
Elosulfáza alfa obsahuje enzym, který se přirozeně vyskytuje v těle u zdravých lidí. Některým lidem tento enzym chybí kvůli genetické poruše. Elosulfáza alfa u takových lidí pomáhá nahradit tento chybějící enzym.
Elosulfáza alfa se používá k léčbě některých příznaků genetického onemocnění zvaného mukopolysacharidóza (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) IV (4) typ A nebo MPS IV A, také nazývané Morquio Syndrom.
MPS IVA je metabolická porucha, při které tělu chybí enzym potřebný k odbourávání některých přírodních látek. Tyto látky se mohou v těle hromadit a způsobit zvětšení orgánů, abnormální stavbu kostí, změny rysů obličeje, problémy s dýcháním, srdeční problémy, ztrátu zraku nebo sluchu a změny duševních nebo fyzických schopností.
Elosulfáza alfa může zlepšit schopnost chůze a lézt do schodů u lidí s tímto onemocněním. Tento lék však není lékem na MPS IVA.
Elosulfáza alfa může být také použita pro účely, které nejsou uvedeny v tomto průvodci léky.
Varování
Během infuze elosulfázy alfa nebo krátce po ní se může objevit alergická reakce. Informujte své pečovatele nebo okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud máte jakékoli známky závažné alergické reakce, jako je nepohodlí na hrudi, kašel, potíže s dýcháním, zvracení, kožní vyrážka nebo zarudnutí, bledá kůže, modré rty nebo nehty a cítíte se jako vy může omdlít.
Reakce na elosulfázu alfa u vás může být pravděpodobnější, pokud máte potíže s dýcháním nebo pokud máte v době infuze horečku.
Po podání elosulfázy alfa budete pečlivě sledováni, abyste se ujistili, že nemáte alergickou reakci.
Před užitím tohoto léku
Vaše infuze elosulfázy alfa může být zpožděna, pokud máte horečku nebo příznaky nachlazení.
Informujte svého lékaře, pokud jste někdy měli:
-
dýchací problémy; nebo
-
spánkovou apnoe a používáte přístroj na kontinuální přetlak v dýchacích cestách (CPAP).
Informujte svého lékaře, pokud jste těhotná nebo kojíte.
Není známo, zda elosulfáza alfa poškodí nenarozené dítě. Příznaky MPS se však mohou během těhotenství zhoršit a mohou způsobit zdravotní problémy u matky i dítěte. Přínos léčby MPS může převážit jakákoli rizika pro dítě.
Vaše jméno může být nutné uvést v registru Morquio A, když užíváte tento lék. Účelem tohoto registru je sledovat progresi této poruchy a účinky, které má elosulfáza alfa na dlouhodobou léčbu Morquio A syndromu. Registr také sleduje účinky elosulfázy alfa na dítě, pokud jste těhotná nebo kojíte.
Jak se elosulfáza alfa podává?
Elosulfáza alfa se podává jako infuze do žíly. Tuto injekci vám podá poskytovatel zdravotní péče.
Elosulfáza alfa se musí podávat pomalu a dokončení infuze může trvat až 4 hodiny nebo déle.
Elosulfáza alfa se obvykle podává jednou týdně. Postupujte podle pokynů svého lékaře.
Dávky elosulfázy alfa jsou založeny na hmotnosti (zejména u dětí a dospívajících). Vaše potřeba dávky se může změnit, pokud přibíráte nebo hubnete.
Přibližně 30 až 60 minut před každou injekcí dostanete další léky, které pomohou předejít závažné alergické reakci.
Po podání elosulfázy alfa budete pečlivě sledováni, abyste se ujistili, že nemáte alergickou reakci.
Co se stane, když vynechám dávku?
Pokud zmeškáte schůzku pro injekci elosulfázy alfa, zavolejte svého lékaře a požádejte ho o pokyny.
Co se stane, když se předávkuji?
Vzhledem k tomu, že tento lék podává zdravotnický pracovník v lékařském prostředí, je nepravděpodobné, že by došlo k předávkování.
Čemu se mám vyhnout při užívání elosulfázy alfa?
Dodržujte pokyny svého lékaře ohledně jakýchkoli omezení jídla, nápojů nebo aktivity.
Nežádoucí účinky elosulfázy alfa
Získejte pohotovostní lékařskou pomoc, pokud máte příznaky alergické reakce: kopřivka; obtížné dýchání; otok obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla.
Alergická reakce se může objevit během infuze elosulfázy alfa nebo krátce po ní (až o 3 hodiny později). Informujte své pečovatele nebo okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud máte jakékoli známky závažné alergické reakce, jako jsou:
-
pocit, jako byste mohli omdlít, i když ležíte;
-
kašel, nepohodlí na hrudi, pocit dušnosti;
-
kožní vyrážka nebo zarudnutí, náhlý pocit tepla nebo mravenčení;
-
nevolnost, zvracení;
-
bledá kůže; nebo
-
modré rty nebo nehty.
Časté nežádoucí účinky elosulfázy alfa mohou zahrnovat:
-
nevolnost, zvracení, bolest žaludku;
-
bolest hlavy;
-
horečka, zimnice; nebo
-
cítit se unaveně.
I když se nemusí jednat o vedlejší účinek elosulfázy alfa, zvýšený tlak na míchu je komplikací MPS IVA, která se může objevit během užívání tohoto léku. Okamžitě informujte svého lékaře, pokud máte nějaké příznaky komprese míchy:
-
bolesti zad;
-
ztráta pohybu v jakékoli části těla; nebo
-
ztráta kontroly nad střevem nebo močovým měchýřem.
Toto není úplný seznam vedlejších účinků a mohou se objevit i další. Zavolejte svého lékaře o radu ohledně nežádoucích účinků. Nežádoucí účinky můžete hlásit úřadu FDA na čísle 1-800-FDA-1088.
Informace o dávkování elosulfázy alfa
Obvyklá dávka pro dospělé pro mukopolysacharidózu typu IV:
2 mg/kg intravenózní infuzí jednou týdně
komentáře:
-Předběžná léčba antihistaminiky s antipyretiky nebo bez nich se doporučuje 30 až 60 minut před zahájením infuze.
– Doporučený objem ředění a rychlosti infuze naleznete v části Další poznámky/Pokyny pro podávání.
Použití: Pro pacienty s mukopolysacharidózou IVA (MPS IVA; Morquio A syndrom)
Obvyklá pediatrická dávka pro mukopolysacharidózu typu IV:
5 let nebo starší: 2 mg/kg intravenózní infuzí jednou týdně
komentáře:
-Předběžná léčba antihistaminiky s antipyretiky nebo bez nich se doporučuje 30 až 60 minut před zahájením infuze.
– Doporučený objem ředění a rychlosti infuze naleznete v části Další poznámky/Pokyny pro podávání.
Použití: Pro pacienty s mukopolysacharidózou IVA (MPS IVA; Morquio A syndrom)
Jaké další léky ovlivní elosulfázu alfa?
Jiné léky mohou ovlivnit elosulfázu alfa, včetně léků na předpis a volně prodejných léků, vitamínů a rostlinných produktů. Informujte svého lékaře o všech svých současných lécích a všech lécích, které začnete nebo přestanete používat.
Další informace
Pamatujte, že tento a všechny ostatní léky uchovávejte mimo dosah dětí, nikdy své léky nesdílejte s ostatními a používejte tento lék pouze pro předepsanou indikaci.
Vždy se poraďte se svým poskytovatelem zdravotní péče a ujistěte se, že informace zobrazené na této stránce platí pro vaši osobní situaci.