Přehled
Co je syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS)?
Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) je velmi komplexní srdeční onemocnění pozorované u novorozenců. Jedná se o jednokomorovou srdeční vadu, což znamená, že jedna strana srdce není vyvinuta správně.
Děti narozené s HLHS mají nedostatečně vyvinuté struktury na levé straně srdce, včetně:
- Levá komora: Levá komora neboli levá dolní komora srdce je součástí srdce, které pumpuje krev bohatou na kyslík do aorty.
- Aorta: Aorta je největší krevní céva, která vede krev ze srdce do zbytku těla.
- Mitrální a aortální chlopně: Srdeční chlopně jsou chlopně tkáně, které se otevírají a zavírají, aby kontrolovaly průtok krve srdcem. Aortální chlopeň umožňuje průchod krve z levé komory do aorty. Mitrální chlopeň řídí průtok krve z horní srdeční komory (síně) do dolní srdeční komory (komory).
Normální anatomie na levé straně srdce.
Jak častý je syndrom hypoplastického levého srdce?
Každý rok se narodí přibližně jedno ze 4 000 dětí se syndromem hypoplastického levého srdce. Tvoří asi 2 až 3 % všech vrozených srdečních chorob (ICHS).
Jak syndrom hypoplastického levého srdce ovlivňuje tělo dítěte?
U syndromu hypoplastického levého srdce je levá strana srdce příliš malá na to, aby pumpovala dostatek krve do zbytku těla. Pravá komora nebo pravá dolní komora srdce pak převezme pumpování krve do plic a celého těla prostřednictvím krevní cévy zvané ductus arteriosus. Ductus arteriosus je céva, kterou mají všechny plody, a po narození dětí se obvykle zmenšuje až do úplného uzavření. Bez ductus arteriosus je stav obvykle smrtelný, pokud děti nedostanou léčbu.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS)?
Většinou není známa příčina syndromu hypoplastického levého srdce. Někdy je to genetická příčina. Děti s mutacemi (změnami) ve specifických genech mohou mít vyšší riziko HLHS. Tyto geny jsou známé jako GJA1 nebo NKX2-5.
Jaké jsou příznaky syndromu hypoplastického levého srdce (HLHS)?
Novorozenci s HLHS ne vždy vykazují příznaky okamžitě. Místo toho se příznaky mohou vyvinout během několika hodin nebo dnů po narození.
Děti se syndromem hypoplastického levého srdce mohou zaznamenat:
- Cyanóza neboli zašedlé (u lidí s tmavou pletí) nebo namodralé (u lidí se světlou pletí) zabarvení kůže, rtů a nehtů.
- Obtížné dýchání.
- Obtížné krmení.
- Nedostatek energie (letargie).
- Rychlý tep.
- Zpocená, vlhká nebo studená pokožka.
- Slabý puls.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje syndrom hypoplastického levého srdce?
Poskytovatel zdravotní péče může zjistit syndrom hypoplastického levého srdce během těhotenství nebo brzy po narození dítěte.
Během těhotenství poskytovatelé zdravotní péče používají nástroje prenatálního screeningu, jako jsou:
-
Ultrazvuk.
- Fetální echokardiogram nebo ultrazvuk specificky slouží k hodnocení srdce dítěte v děloze.
Po narození dítěte poskytovatelé zdravotní péče diagnostikují stav pozorováním příznaků a zkoumáním výsledků testů. Děti mohou mít testy, včetně:
- Rentgen hrudníku: Rentgen hrudníku ukazuje velikost a tvar srdce a plic dítěte.
- Echokardiogram: Ultrazvuk srdce k hodnocení vnitřních srdečních struktur.
- Elektrokardiogram (EKG): Elektrokardiogram měří elektrické změny během srdečního tepu.
- Pulzní oxymetrický screening: Pulzní oxymetrie měří, kolik kyslíku je v krevním oběhu dítěte.
Management a léčba
Jak se léčí syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS)?
Zpočátku budou děti narozené se syndromem hypoplastického levého srdce potřebovat léky nazývané prostaglandin, aby udržely ductus arteriosus otevřený a funkční. Pacienti budou potřebovat řadu operací, aby nasměrovali vhodný průtok krve do plic i těla. Chirurg provádí tyto operace ve třech fázích:
Norwoodův postup: Děti s HLHS potřebují operaci Norwood během prvních dvou týdnů života. Během procedury chirurgové:
- Vybudujte novou aortu rekonstrukcí nedostatečně vyvinuté aorty, která zajistí průtok krve do těla.
- Umístěte shunt (trubici) pro přesměrování krve buď z pravé komory nebo aorty do krevní cévy do plic (plicní tepny).
- Vytvořte spojení mezi horními komorami srdce, abyste odváděli krev bohatou na kyslík z plic a zásobovali tělo.
Obousměrný Glenn bočník: Ve věku čtyř až šesti měsíců potřebují děti druhou operaci. Během Glennovy procedury chirurgové:
- Odstraňte starý bočník.
- Umístěte nový zkrat pro připojení horní duté žíly k plicním tepnám. Horní dutá žíla (SVC) je velká žíla, která přenáší krev chudou na kyslík z horní části těla do srdce.
- Použijte tento zkrat ke snížení napětí na pravé komoře tím, že umožníte krev proudit přímo do plic.
Fontanova procedura: Ve věku od 18 měsíců do čtyř let potřebují děti poslední operaci. Tento závěrečný postup umožňuje, aby veškerá krev vracející se z těla šla přímo do plic, místo aby se mísila v srdci. Během Fontanovy procedury chirurgové spojí dolní dutou žílu (IVC) s plicními tepnami. Podobně jako SVC je IVC velká žíla, která přenáší krev chudou na kyslík z dolní části těla do srdce.
Je transplantace srdce dobrou léčbou syndromu hypoplastického levého srdce?
Někdy může chirurg vašeho dítěte doporučit transplantaci srdce namísto třídílného seriálu o chirurgii. Děti s transplantovaným srdcem potřebují celoživotní léky. Diskutujte o výhodách a nevýhodách transplantace srdce se svým poskytovatelem zdravotní péče.
Lze hypoplastický syndrom levého srdce (HLHS) léčit před narozením?
Operace během těhotenství není léčbou syndromu hypoplastického levého srdce. Fetální chirurg se může rozhodnout operovat pouze k nápravě některých stavů, které mohou být spojeny se špatnými výsledky HLHS nebo u pacientů, u kterých se rozvíjí HLHS.
Prevence
Mohu snížit riziko syndromu hypoplastického levého srdce (HLHS)?
Nejsou známy žádné zjevné faktory způsobující HLHS. Těhotným ženám se však vždy doporučuje, aby během těhotenství dodržovaly zdravé návyky, včetně:
- Vyhýbání se alkoholu a kouření.
- Kontrola jakýchkoli zdravotních stavů, jako je diabetes.
- Jíst zdravou stravu.
- Užívání denního prenatálního vitaminu s alespoň 400 mikrogramy (mcg) kyseliny listové.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro děti se syndromem hypoplastického levého srdce?
Výhled na syndrom hypoplastického levého srdce závisí na tom, jak složité je poškození srdce. Zeptejte se poskytovatele zdravotní péče svého dítěte na rizika spojená s každou operací.
Některé děti mohou mít sníženou fyzickou odolnost po zbytek života. Obvykle poskytovatelé zdravotní péče doporučují omezit fyzické aktivity, jako jsou závodní sporty.
Existují dlouhodobé účinky syndromu hypoplastického levého srdce (HLHS)?
Děti narozené s HLHS potřebují celoživotní sledování u kardiologa (kardiologa). Tyto návštěvy zajišťují, že srdce, plíce a další orgány nadále správně fungují. Až budou dospělí, přejdou do péče specialisty na vrozené srdeční choroby dospělých.
Většina dětí bude potřebovat léky na srdce. Budou také muset užívat antibiotika před jakýmikoli jinými operacemi, jako jsou zubní operace. Tyto léky snižují riziko endokarditidy (infekce srdce).
Žít s
Na co jiného bych se měl zeptat svého poskytovatele zdravotní péče?
Pokud má vaše dítě syndrom hypoplastického levého srdce, můžete se zeptat svého poskytovatele zdravotní péče:
- Jaká jsou rizika operace?
- Existují potenciální chirurgické komplikace, které je třeba sledovat?
- Jaké léky moje dítě potřebuje?
- Existují nějaké vedlejší účinky léků?
- Jak HLHS ovlivní život mého dítěte?
- Jakou následnou péči potřebuje mé dítě po operaci?
- Pokud budu mít další dítě, má toto dítě vyšší riziko HLHS?
Syndrom hypoplastického levého srdce je stav, který je přítomen při narození. Děti narozené s HLHS potřebují okamžitou léčbu. Léčba obvykle zahrnuje sérii tří srdečních operací v prvních letech života dítěte. Po těchto operacích potřebuje většina dětí léky na srdce. Mnoho dětí také potřebuje omezit intenzivní fyzickou aktivitu. Děti narozené s tímto onemocněním mohou žít zdravě při dlouhodobém sledování kardiologem.
