Přehled
Whippleova choroba je vzácná bakteriální infekce, která postihuje vaše klouby a trávicí systém. Whippleova choroba narušuje normální trávení tím, že narušuje rozklad potravin, jako jsou tuky a sacharidy, a omezuje schopnost vašeho těla vstřebávat živiny.
Whippleova choroba může také infikovat další orgány, včetně mozku, srdce a očí.
Bez správné léčby může být Whippleova choroba vážná nebo smrtelná. Kurz antibiotik však může léčit Whippleovu chorobu.
Příznaky Whippleovy choroby
Běžné příznaky
Příznaky zažívacího traktu jsou u Whippleovy choroby běžné a mohou zahrnovat:
- Průjem
- Křeče v břiše a bolest, která se může po jídle zhoršit
- Ztráta hmotnosti spojená s malabsorpcí živin
Mezi další časté příznaky spojené s Whippleovou chorobou patří:
- Zanícené klouby, zejména kotníky, kolena a zápěstí
- Únava
- Slabost
- Anémie
Méně časté příznaky
V některých případech mohou příznaky Whippleovy choroby zahrnovat:
- Horečka
- Kašel
- Zvětšené lymfatické uzliny
- Ztmavnutí kůže (hyperpigmentace) v oblastech vystavených slunci a v jizvách
- Bolest na hrudi
- Zvětšená slezina
Neurologické příznaky mohou zahrnovat:
- Obtížná chůze
- Zrakové postižení, včetně nedostatečné kontroly nad pohyby očí
- Zmatek
- Ztráta paměti
Příznaky mají tendenci se u většiny lidí s tímto onemocněním rozvíjet pomalu po mnoho let. V některých případech se příznaky, jako je bolest kloubů a úbytek hmotnosti, vyvinou roky před zažívacími příznaky, které vedou k diagnóze.
Kdy potřebujete navštívit lékaře?
Whippleova choroba je potenciálně život ohrožující, ale obvykle léčitelná. Pokud se u vás vyskytnou neobvyklé příznaky, jako je nevysvětlitelná ztráta hmotnosti nebo bolest kloubů, kontaktujte svého lékaře. Lékař může provést testy k určení příčiny vašich příznaků.
I když je infekce diagnostikována a dostáváte léčbu, informujte svého lékaře, pokud se vaše příznaky nezlepší. Někdy není antibiotická terapie účinná, protože bakterie jsou rezistentní vůči konkrétnímu léku, který užíváte. Toto onemocnění se může opakovat, takže je důležité sledovat, zda se příznaky neobjeví znovu.
Příčiny Whippleovy choroby
Whippleova choroba je způsobena typem bakterie zvané Tropheryma whipplei. Bakterie nejprve ovlivňují slizniční výstelku tenkého střeva a tvoří malé léze ve střevní stěně. Bakterie také poškozují jemné, vlasové výstupky (klky), které lemují tenké střevo.
Vědci toho o těchto bakteriích moc nevědí. Ačkoli se tyto bakterie zdají snadno přítomné v životním prostředí, vědci nevědí, odkud pocházejí nebo jak se šíří na člověka. Ne každý, kdo je nositelem bakterií, onemocní. Někteří vědci se domnívají, že lidé s tímto onemocněním mohou mít genetickou poruchu v reakci imunitního systému, díky které je při vystavení bakteriím pravděpodobnější, že onemocní.
Whippleova choroba je extrémně vzácná a postihuje méně než 1 z 1 milionu lidí.
Rizikové faktory
Protože o bakteriích, které způsobují Whippleovu chorobu, je známo jen velmi málo, rizikové faktory této nemoci nebyly jasně identifikovány. Na základě dostupných přehledů se zdá, že to pravděpodobněji ovlivní:
- Muži ve věku 40-60 let
- Bílí lidé v Severní Americe a Evropě
- Zemědělci a další lidé, kteří pracují venku a mají častý kontakt s odpadními vodami a odpadními vodami
Komplikace Whippleovy choroby
Podšívka tenkého střeva má jemné, vlasové výstupky (klky), které pomáhají tělu vstřebávat živiny. Whippleova choroba poškozuje klky a zhoršuje vstřebávání živin. Nutriční nedostatky jsou běžné u lidí s Whippleovou chorobou a mohou vést k únavě, slabosti, úbytku hmotnosti a bolestem kloubů.
Whippleova choroba je progresivní a potenciálně smrtelná nemoc. I když je infekce vzácná, jsou nadále hlášena související úmrtí, z velké části kvůli pozdním diagnózám a opožděné léčbě. Smrt je často způsobena šířením infekce do centrálního nervového systému, což může způsobit nevratné poškození.
Diagnóza Whippleovy choroby
Proces diagnostiky Whippleovy choroby obvykle zahrnuje následující testy:
- Fyzikální zkouška. Váš lékař pravděpodobně začne fyzickou prohlídkou a vyhledá známky a příznaky, které naznačují přítomnost tohoto stavu, jako je citlivost břicha a ztmavnutí kůže, zejména na částech těla vystavených slunci.
-
Biopsie. Důležitým krokem v diagnostice Whippleovy choroby je odebrání vzorku tkáně (biopsie), obvykle z výstelky tenkého střeva. Za tímto účelem lékař obvykle provede horní endoskopii. Postup používá tenkou, flexibilní trubici (rozsah), která prochází ústy, hrdlem, průdušnicí a žaludkem do tenkého střeva. Rozsah umožňuje lékaři zobrazit vaše trávicí cesty a odebrat vzorky tkáně.
Během procedury lékaři odebírají vzorky tkáně z několika míst v tenkém střevě. Tato tkáň se zkoumá pod mikroskopem na přítomnost bakterií způsobujících onemocnění a jejich lézí, zejména na bakterie Tropheryma whipplei. Pokud tyto vzorky tkáně nepotvrdí diagnózu, může lékař odebrat vzorek tkáně ze zvětšené lymfatické uzliny nebo provést jiné testy.
Test založený na DNA známý jako polymerázová řetězová reakce, který je k dispozici v některých lékařských centrech, dokáže detekovat bakterie Tropheryma whipplei ve vzorcích biopsie nebo ve vzorcích míchy.
- Krevní testy. Lékař vám může také nařídit krevní testy, například kompletní krevní obraz. Krevní testy mohou detekovat určité stavy spojené s Whippleovou chorobou, zejména anémii, což je pokles počtu červených krvinek a nízké koncentrace albuminu, bílkoviny v krvi.
Léčba Whippleovy choroby
Léčba Whippleovy choroby se provádí antibiotiky, a to samostatně nebo v kombinaci, které mohou zničit bakterie způsobující infekci.
Léčba je dlouhodobá, obvykle trvá rok nebo dva, ve snaze zničit bakterie. Úleva od příznaků však obvykle přichází mnohem rychleji, často během prvního nebo dvou týdnů. Většina lidí bez komplikací mozku nebo nervového systému se po úplném užívání antibiotik zcela uzdraví.
Při výběru antibiotik lékaři často vybírají ta, která nejen vyhladí infekce trávicího traktu, ale také projdou vrstvou tkáně kolem vašeho mozku (hematoencefalická bariéra), aby eliminovali bakterie, které se mohly dostat do vašeho mozku a centrálního nervového systému .
Z důvodu zdlouhavého používání antibiotik bude lékař muset sledovat váš stav, aby se u nich vyvinula rezistence na léky. Pokud během léčby dojde k relapsu, může vám lékař změnit antibiotika.
Léčba standardních případů
Ve většině případů léčba Whippleovy choroby začíná dvěma až čtyřmi týdny intravenózního (IV) ceftriaxonu nebo penicilinu. Po této počáteční terapii budete pravděpodobně po dobu jednoho až dvou let absolvovat orální léčbu sulfamethoxazol-trimethoprimem (Bactrim, Septra).
Možné nežádoucí účinky ceftriaxonu a sulfamethoxazol-trimethoprimu zahrnují alergické reakce, mírný průjem nebo nevolnost a zvracení.
Mezi další léky, které byly v některých případech navrženy jako alternativa, patří orální doxycyklin (Vibramycin, Monodox) v kombinaci s antimalarickým lékem hydroxychlorochinem (Plaquenil), který pravděpodobně budete muset užívat jeden až dva roky.
Možné nežádoucí účinky doxycyklinu zahrnují ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, zvracení a citlivost na sluneční světlo. Hydroxychlorochin může způsobit ztrátu chuti k jídlu, průjem, bolesti hlavy, žaludeční křeče a závratě.
Úleva od příznaků
Vaše příznaky by se měly zlepšit během jednoho až dvou týdnů od zahájení léčby antibiotiky a úplně vymizet přibližně za jeden měsíc.
Ale i když se příznaky rychle zlepšují, další laboratorní testy mohou odhalit přítomnost bakterií dva nebo více let poté, co začnete užívat antibiotika. Následné testování pomůže lékaři určit, kdy můžete přestat užívat antibiotika. Pravidelné sledování může také naznačovat vývoj rezistence na určitý lék, což se často projevuje nedostatečným zlepšením vašich příznaků.
I po úspěšné léčbě se může Whippleova choroba opakovat. Lékaři obvykle doporučují pravidelné kontroly. Pokud jste zaznamenali recidivu, budete muset opakovat léčbu antibiotiky.
Užívání doplňků
Kvůli problémům s absorpcí živin spojených s Whippleovou chorobou může lékař doporučit užívání vitamínových a minerálních doplňků, aby byla zajištěna adekvátní výživa. Vaše tělo může vyžadovat další vitamin D, kyselinu listovou, vápník, železo a hořčík.
Jdu navštívit lékaře
Pokud máte běžné příznaky Whippleovy choroby, domluvte si schůzku se svým lékařem. Whippleova choroba je vzácná a příznaky mohou naznačovat další, častější poruchy, takže může být obtížné ji diagnostikovat. Výsledkem je, že je často diagnostikována v pozdějších fázích. Včasná diagnóza však snižuje riziko vážných zdravotních rizik spojených s neléčením stavu.
Pokud si váš lékař není jistý diagnózou, může vás na základě příznaků, které máte, doporučit k lékaři, který se specializuje na onemocnění zažívacího traktu, nebo k jinému specialistovi.
Následující informace vám pomohou připravit se na vaši návštěvu a pochopí, co můžete od svého lékaře očekávat.
Informace shromáždit předem
- Zapište si své příznaky, včetně toho, kdy jste si je poprvé všimli a jak se v průběhu času mohly změnit nebo zhoršit.
- Zapište si své klíčové lékařské informace, včetně dalších stavů, s nimiž jste byli diagnostikováni, a názvů všech léků, vitamínů a doplňků, které užíváte.
- Zapište si klíčové osobní údaje, včetně všech nedávných změn nebo stresorů ve vašem životě. Tyto faktory mohou souviset s trávicími projevy a příznaky.
- Vezměte s sebou člena rodiny nebo přítele, Pokud možno. Někdo, kdo vás doprovází, si může vzpomenout na něco, co jste zmeškali nebo zapomněli.
- Zapište si otázky, na které se budete ptát svého lékaře. Pokud si předem vytvoříte seznam otázek, pomůže vám to maximálně využít váš čas u lékaře.
U příznaků běžných pro Whippleovu chorobu patří některé základní otázky, které byste se měli zeptat svého lékaře:
- Jaká je nejpravděpodobnější příčina mého stavu?
- Existují další možné příčiny mého stavu?
- Jaké diagnostické testy potřebuji?
- Jaký přístup k léčbě doporučujete?
- Mám jiné zdravotní potíže. Jak je mohu společně spravovat?
- Jak brzy očekáváte zlepšení mých příznaků léčbou?
- Jak dlouho budu muset brát léky?
- Jsem vystaven riziku komplikací z tohoto stavu?
- Je mi riziko opakování?
- Jak často mě budete muset vidět kvůli monitorování?
- Musím změnit stravu?
- Mám užívat nějaké doplňky výživy?
- Existují nějaké změny životního stylu, které mohu udělat, abych pomohl zmírnit nebo zvládnout mé příznaky?
Neváhejte se zeptat na jakékoli další otázky.
Na co se může váš lékař zeptat
- Jaké jsou vaše příznaky a kdy jste si je všimli?
- Zhoršily se vaše příznaky v průběhu času?
- Jsou vaše příznaky po jídle obvykle horší?
- Ztratili jste váhu, aniž byste to zkoušeli?
- Bolí vás klouby?
- Cítíte se slabí nebo unavení?
- Máte potíže s dýcháním nebo kašel?
- Vyskytly se u vás problémy se zmatením nebo pamětí?
- Všimli jste si problémů s očima nebo viděním?
- Měl někdo z vašich blízkých podobné příznaky nebo příznaky v poslední době?
- Byli vám diagnostikováni další zdravotní potíže, včetně potravinových alergií?
- Máte v rodinné anamnéze poruchy střev nebo rakovinu tlustého střeva?
- Jaké léky užíváte, včetně léků na předpis a volně prodejných léků, vitamínů, bylin a doplňků?
- Jste alergický na nějaké léky?
.