Sheehanův syndrom: příznaky, diagnostika a léčba

Sheehanův syndrom je onemocnění, které postihuje ženy, které při porodu ztratí život ohrožující množství krve nebo které mají během porodu nebo po něm silně nízký krevní tlak, který může tělu odebírat kyslík. Tento nedostatek kyslíku, který způsobuje poškození hypofýzy, je známý jako Sheehanův syndrom.

Sheehanův syndrom způsobuje, že hypofýza neprodukuje dostatek hormonů hypofýzy (hypopituitarism). Sheehanův syndrom, nazývaný také poporodní hypopituitarismus, je v průmyslových zemích vzácný, protože péče během těhotenství a porodu je lepší než v rozvojových zemích.

Léčba Sheehanova syndromu je celoživotní hormonální substituční terapie.

Příznaky Sheehanova syndromu

Známky a příznaky Sheehanova syndromu se obvykle objevují pomalu, po období měsíců nebo let. Někdy se ale problémy objeví hned, například nemožnost kojit.

Známky a příznaky Sheehanova syndromu se objevují kvůli příliš malému množství hormonů, které hypofýza produkuje. Příznaky a příznaky zahrnují:

• Potíže s kojením nebo neschopnost kojit
• Žádné menstruace nebo nepravidelná menstruace
• Neschopnost znovu dorůst oholené pubické ochlupení
• Zpomalená mentální funkce, přibírání na váze a potíže s udržením se v teple v důsledku snížené činnosti štítné žlázy (hypotyreóza)
• Nízký krevní tlak
• Nízká hladina cukru v krvi
• Únava
• Nepravidelný srdeční tep
• Zmenšení prsou

U mnoha žen se symptomy Sheehanova syndromu často domnívají, že jsou způsobeny jinými věcmi. Čerstvé matky například běžně zažívají únavu. Možná si neuvědomíte, že máte Sheehanův syndrom, dokud nebudete potřebovat léčbu nedostatečnosti štítné žlázy nebo nadledvin.

Je také možné zůstat relativně bez příznaků, pokud máte Sheehanův syndrom, v závislosti na rozsahu poškození hypofýzy. Některé ženy žijí roky, aniž by věděly, že jejich hypofýza nefunguje správně. Extrémní fyzický stresor, jako je těžká infekce nebo operace, spustí adrenální krizi, vážný stav, kdy vaše nadledviny produkují příliš málo hormonu kortizolu.

Příčiny Sheehanova syndromu

Sheehanův syndrom je způsoben těžkou ztrátou krve nebo extrémně nízkým krevním tlakem během porodu nebo po něm. Tyto faktory mohou být zvláště škodlivé pro hypofýzu, která se během těhotenství zvětšuje a ničí tkáň produkující hormony, takže žláza nemůže normálně fungovat.

Hormony hypofýzy regulují zbytek vašeho endokrinního systému a signalizují ostatním žlázám, aby zvýšily nebo snížily produkci hormonů, které řídí metabolismus, plodnost, krevní tlak, produkci mateřského mléka a mnoho dalších životně důležitých procesů. Nedostatek některého z těchto hormonů může způsobit problémy v celém těle.

Hormony z přední části hypofýzy zahrnují:

• Růstový hormon (GH). Tento hormon řídí růst kostí a tkání a udržuje správnou rovnováhu svalové a tukové tkáně.
• Hormon stimulující štítnou žlázu (TSH). Tento hormon stimuluje vaši štítnou žlázu k produkci klíčových hormonů, které regulují váš metabolismus. Nedostatek TSH má za následek sníženou činnost štítné žlázy (hypothyroidism).
• Luteinizační hormon (LH). U žen LH reguluje estrogen.
• Folikulostimulační hormon (FSH). FSH ve spolupráci s LH pomáhá stimulovat vývoj vajíček a ovulaci u žen.
• Adrenokortikotropní hormon (ACTH). Tento hormon stimuluje vaše nadledvinky k produkci kortizolu a dalších hormonů. Kortizol pomáhá vašemu tělu vypořádat se se stresem a ovlivňuje mnoho tělesných funkcí, včetně krevního tlaku, srdeční funkce a imunitního systému.

  Nízká hladina hormonů nadledvin způsobená poškozením hypofýzy se nazývá sekundární adrenální insuficience.

• Prolaktin. Tento hormon reguluje vývoj ženských prsou, stejně jako tvorbu mateřského mléka.

Rizikové faktory

Jakýkoli stav, který zvyšuje šanci na závažnou ztrátu krve (hemorrhage) nebo nízký krevní tlak během porodu, jako je vícečetná těhotná nebo problém s placentou, může zvýšit riziko Sheehanova syndromu.

Krvácení je však vzácnou porodní komplikací a Sheehanův syndrom je ještě vzácnější. Obě rizika jsou výrazně snížena správnou péčí a sledováním během porodu.

Komplikace Sheehanova syndromu

Protože hormony hypofýzy řídí mnoho aspektů metabolismu, Sheehanův syndrom může způsobit mnoho problémů, včetně:

• Adrenální krize (adrenal crisis), vážný stav, při kterém vaše nadledvinky produkují příliš málo hormonu kortizolu
• Nízký krevní tlak
• Neúmyslné hubnutí
• Menstruační nepravidelnosti

Adrenální krize (adrenal crisis): Život ohrožující situace

Nejzávažnější komplikací je adrenální krize, náhlý, život ohrožující stav, který může vést k extrémně nízkému krevnímu tlaku, šoku, kómatu a smrti.

Adrenální krize obvykle nastává, když je vaše tělo pod výrazným stresem – například během operace nebo vážného onemocnění – a vaše nadledvinky produkují příliš málo silného stresového hormonu (kortizolu).

Kvůli potenciálně vážným následkům adrenální insuficience vám lékař pravděpodobně doporučí nosit lékařský výstražný náramek.

Diagnóza Sheehanova syndromu

Diagnostika Sheehanova syndromu je obtížná. Mnoho příznaků se překrývá s příznaky jiných stavů. Aby diagnostikoval Sheehan, lékař pravděpodobně:

• Sbírejte důkladnou anamnézu. Je důležité zmínit všechny porodní komplikace, které jste měla, bez ohledu na to, jak dlouho jste rodila. Nezapomeňte také informovat svého lékaře, pokud se vám netvoří mateřské mléko nebo se vám po porodu nepodařilo začít menstruovat – dva klíčové příznaky Sheehanova syndromu.
• Proveďte krevní testy. Krevní testy zkontrolují hladinu hormonů hypofýzy.
• Vyžádejte si test stimulace hormonů hypofýzy. Možná budete potřebovat stimulační testování hormonů hypofýzy, které zahrnuje injekci hormonů a provádění opakovaných krevních testů, abyste viděli, jak vaše hypofýza reaguje. Tento test se obvykle provádí po konzultaci s lékařem, který se specializuje na hormonální poruchy (endokrinolog).
• Vyžádejte si zobrazovací testy. Možná budete také potřebovat zobrazovací testy, jako je vyšetření MRI nebo CT, abyste zkontrolovali velikost vaší hypofýzy a hledali další možné důvody pro vaše příznaky, jako je nádor hypofýzy.

Léčba Sheehanova syndromu

Léčba Sheehanova syndromu je celoživotní hormonální substituční terapie hormonů, které vám chybí. Váš lékař může doporučit jeden nebo více z následujících léků:

• kortikosteroidy. Hydrokortison (Cortef) nebo prednison (Rayos) nahrazují hormony nadledvin, které nejsou produkovány kvůli nedostatku adrenokortikotropního hormonu (ACTH).

  Pokud vážně onemocníte nebo zažijete velký fyzický stres, budete muset upravit své léky. Během těchto časů by vaše tělo běžně produkovalo extra kortizol – stresový hormon. Stejný druh jemného doladění dávkování může být nezbytné, když máte chřipku, průjem nebo zvracení nebo máte chirurgický nebo stomatologický zákrok.

  Úprava dávkování může být také nezbytná během těhotenství nebo při výrazném zvýšení hmotnosti nebo snížení hmotnosti. Užívání vhodného množství může pomoci vyhnout se vedlejším účinkům spojeným s vysokými dávkami kortikosteroidů.

• Levothyroxin (Levoxyl, Synthroid, další). Tento lék zvyšuje nedostatečné hladiny hormonů štítné žlázy způsobené nízkou nebo nedostatečnou produkcí hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH).

  Pokud změníte značku, informujte svého lékaře, aby se ujistil, že stále dostáváte správné dávkování léků. Také nevynechávejte dávky nebo nepřestávejte užívat lék, protože se cítíte lépe. Pokud vynecháte nebo přestanete, známky a příznaky se postupně vrátí.

• Estrogen. Tento lék zahrnuje samotný estrogen, pokud vám byla odstraněna děloha (hysterectomy) nebo kombinaci estrogenu a progesteronu, pokud stále máte dělohu.

  Užívání estrogenu je spojeno se zvýšeným rizikem krevních sraženin a mrtvice u žen, které si stále vytvářejí svůj vlastní estrogen. Riziko by mělo být menší u žen, které nahrazují chybějící estrogen.

  Přípravky obsahující luteinizační hormon (LH) a folikuly stimulující hormon (FSH), nazývané také gonadotropiny, mohou umožnit budoucí těhotenství. Tyto léky mohou být podávány injekcí ke stimulaci ovulace.

  Po 50 letech, přibližně v době přirozené menopauzy, prodiskutujte rizika a přínosy pokračování v užívání estrogenu nebo estrogenu a progesteronu se svým lékařem.

• Růstový hormon. Růstový hormon může zlepšit poměr svalů a tuku v těle, udržet kostní hmotu a snížit hladinu cholesterolu. Růstový hormon je drahý a vedlejší účinky mohou zahrnovat ztuhlost kloubů a zadržování tekutin.

Váš endokrinolog bude pravděpodobně pravidelně testovat vaši krev, aby se ujistil, že dostáváte dostatečné – ale ne nadměrné – množství hormonů.

Příprava na schůzku s lékařem

Pokud má váš primární lékař podezření na Sheehanův syndrom, budete pravděpodobně odkázáni na lékaře, který se specializuje na hormonální poruchy (endokrinolog).

Zde jsou informace, které vám pomohou připravit se na schůzku:

Co můžete udělat pro přípravu

Když si domluvíte schůzku, zeptejte se, zda je něco, co musíte udělat předem, jako je půst před konkrétním testem. Udělejte si seznam:

• Vaše příznaky, i když se příznaky zdají navzájem nesouvisející, a kdy příznaky začaly
• Klíčové osobní údaje, včetně nedávných chirurgických zákroků a jiných velkých stresů a vaší rodinné anamnézy
• Všechny léky, vitamíny nebo jiné doplňky stravy, které užíváte, včetně dávek
• Otázky na lékaře

Přineste si lékařské záznamy z předchozích těhotenství, zejména těch při porodu. Pokud je to možné, vezměte s sebou člena rodiny nebo přítele, aby vám pomohli zapamatovat si informace, které jste dostali.

Pokud jde o Sheehanův syndrom, základní otázky, které byste se měli zeptat svého lékaře, zahrnují:

• Co je příčinou mých příznaků?
• Jaké testy potřebuji?
• Je Sheehanův syndrom dočasný, nebo ho budu mít vždy?
• Budu moci mít další dítě?
• Jaká léčba je k dispozici a co doporučujete?
• Mám jiné zdravotní potíže, jak je mohu společně zvládnout?
• Existují nějaká omezení ve stravě nebo aktivitě, která musím dodržovat?

Neváhejte se zeptat na další otázky.

Na co se bude ptát váš lékař

Lékař vám pravděpodobně položí otázky, včetně:

• Krvácela jste silně po porodu?
• Měla jste při porodu i jiné komplikace?
• Máte příznaky neustále, nebo příznaky přicházejí a odcházejí?
• Jak závažné jsou vaše příznaky?
• Co zřejmě zlepšuje vaše příznaky?
• Zdá se, že něco zhoršuje vaše příznaky?