Defekt atrioventrikulárního kanálu: symptomy a léčba

Přehled

Defekt atrioventrikulárního kanálu je kombinací srdečních problémů, které mají za následek vadu ve středu srdce. K tomuto stavu dochází, když existuje díra mezi komorami srdce a problémy s ventily, které regulují průtok krve v srdci.

Někdy se nazývá defekt endokardiálního polštáře nebo vada atrioventrikulárního septa, vada atrioventrikulárního kanálu je vrozená. Tento stav je často spojen s Downovým syndromem.

Atrioventrikulární defekt kanálu umožňuje proudit další krev do plic. Extra krev nutí srdce přepracovat, což způsobuje zvětšení srdečního svalu.

Pokud se neléčí, může vada atrioventrikulárního kanálu způsobit srdeční selhání a vysoký krevní tlak v plicích. Lékaři obecně doporučují chirurgický zákrok během prvního roku života, aby uzavřeli díru v srdci a rekonstruovali ventily.

Příznaky vady atrioventrikulárního kanálu

Defekt atrioventrikulárního kanálu se může objevit pouze ve dvou horních komorách srdce (částečné) nebo ve všech čtyřech komorách (kompletní). V obou typu se v plicích cirkuluje další krev.

Kompletní vada atrioventrikulárního kanálu

Příznaky a příznaky se obvykle vyvíjejí v prvních několika týdnech života. Tyto příznaky a příznaky jsou obecně podobné příznakům spojeným se srdečním selháním a mohou zahrnovat:

• Potíže s dýcháním nebo rychlé dýchání
• Síť
• Únava
• Nedostatek chuti k jídlu
• Špatný přírůstek na váze
• Bledá barva kůže
• Modréné zbarvení rtů a kůže
• Nadměrné pocení
• Nepravidelný nebo rychlý srdeční rytmus
• Otok v nohou, kotnících a nohou (otoky)

Částečný vada atrioventrikulárního kanálu

Příznaky a příznaky se nemusí objevit až do rané dospělosti a mohou souviset s komplikacemi, které se vyvíjejí v důsledku vady. Tyto příznaky a příznaky mohou zahrnovat:

• Abnormální srdeční rytmus (arytmie)
• Dušnost
• Plicní hypertenze
• Problémy s srdečním ventilem
• Selhání srdce

Kdy potřebujete jít za lékařem?

Pokud vy nebo vaše dítě vyvinete příznaky nebo příznaky vady vady atrioventrikulárního kanálu, přejděte na lékaře.

Příčiny vady atrioventrikulárního kanálu

Defekt atrioventrikulárního kanálu dochází před narozením, když se vyvíjí srdce dítěte. Některé faktory, jako je Downův syndrom, zvyšují riziko vady atrioventrikulárního kanálu. Příčina je však obecně neznámá.

Normální funkční srdce

Srdce je rozděleno do čtyř komor, dva napravo a dva vlevo.

Pravá strana srdce přesouvá krev do cév, které vedou k plicím. Tam kyslík obohacuje krev. Krev bohatá na kyslík teče zpět na levou stranu srdce a je čerpána do velké nádoby (aorta), která cirkuluje krev ke zbytku našeho těla.

Ventily řídí tok krve do a ven z komor srdce. Tyto ventily se otevírají, aby se krev umožnila přesunout se do další komory nebo do jedné z tepen a blízko, aby se krve zabránilo proudit dozadu.

Co se stane, když dojde k vady atrioventrikulárního kanálu

Kde je částečný vada atrioventrikulárního kanálu:

• V septu je díra, která odděluje horní komory (atria) srdce.
• Ventil mezi horními a dolními levými komorami (mitrální chlopň) často má také defekt, který způsobuje, že únik (regurgitace mitrální chlopně).

Kde je úplná vada atrioventrikulárního kanálu:

• Ve středu srdce je velká díra, kde se setkávají stěny mezi síní a spodními komorami (komorami). Krevnou krví bohaté na kyslík a kyslík promíchává touto dírou.
• Místo samostatných ventilů vpravo a vlevo je mezi horní a dolní komora jeden velký ventil.
• Abnormální ventil prosakuje krev do komor.
• Srdce je nuceno tvrději pracovat a zvětšuje se.

Rizikové faktory

Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku vady atrioventrikulárního kanálu před narozením, patří:

• Downův syndrom
• Německé spalničky (zarděnky) nebo jiná virová nemoc během raného těhotenství matky
• Pití alkoholu během těhotenství
• Špatně kontrolovaný diabetes během těhotenství
• Kouření tabáku během těhotenství
• Některé léky užívané během těhotenství – Promluvte si se svým lékařem, než si užíváte drogy, když jste těhotná nebo se snaží otěhotnět
• Mít rodiče, který měl vrozenou srdeční vadu

Komplikace vady atrioventrikulárního kanálu

Komplikace vady atrioventrikulárního kanálu zahrnují:

• Zvětšení srdce. Zvýšený průtok krve srdcem nutí, aby pracoval tvrději než obvykle, což způsobuje, že se zvětší.
• Plicní hypertenze. Když existuje díra (defekt), která umožňuje míchání okysličené (červené) krve a deoxygenované (modré) krve, zvyšuje se množství krve, která jde do plic. To má za následek nahromadění tlaku v plicích, což způsobuje vysoký krevní tlak v plicích.
• Infekce dýchacích cest. Defekt atrioventrikulárního kanálu může způsobit opakující se záchvaty plicních infekcí.
• Selhání srdce. Pokud se neléčí, vada atrioventrikulárního kanálu obvykle vede k neschopnosti srdce pumpovat dostatek krve, aby vyhovovala potřebám těla.

Komplikace později v životě

Léčba výrazně zlepšuje výhled pro děti s vadou atrioventrikulárního kanálu. Některé děti, které mají nápravnou operaci, však mohou mít stále riziko vzniku následujících podmínek později v životě:

• Netěsné srdeční ventily
• Zúžení srdečních ventilů
• Abnormální srdeční rytmus
• Dýchací potíže spojené s poškozením plic

Mezi běžné příznaky a příznaky těchto komplikací patří:

• Dušnost
• Únava
• Rychlý, třepový srdeční rytmus

K nápravě komplikací vady Atrioventrikulárního kanálu může být zapotřebí další chirurgie.

Prevence vady atrioventrikulárního kanálu

Defekt atrioventrikulárního kanálu obecně nelze zabránit.

Dědičnost může hrát roli v některých srdečních vadách. Pokud máte rodinnou anamnézu srdečních vad nebo pokud již máte dítě s vrozenou srdeční vadou, promluvte si s genetickým poradcem a kardiologem, než otěhotníte.

Imunizace vakcíny proti zarděnky byla jednou z nejúčinnějších preventivních strategií proti vrozeným srdečním vadám.

Diagnóza vady atrioventrikulárního kanálu

Defekt atrioventrikulárního kanálu může být detekován před narozením prostřednictvím ultrazvukového a speciálního testu zobrazování srdce.

Po narození jsou příznaky a příznaky úplného vady atrioventrikulárního kanálu obvykle patrné během prvních několika týdnů. Při poslechu srdce vašeho dítěte může lékař slyšet neobvyklý zvuk, který má (srdeční šelest) způsobený turbulentním průtokem krve.

Pokud vaše dítě zažívá příznaky a příznaky vady atrioventrikulárního kanálu, může lékař doporučit po testech:

• Elektrokardiogram (EKG nebo EKG). Elektrické signály jsou zaznamenány při cestování srdcem. Lékař může hledat vzory, které naznačují abnormální funkci srdce.
• Echokardiogram. Zvukové vlny produkují živé akce v srdci. Echokardiogram může odhalit díru v srdci a abnormální srdeční ventily a také abnormální průtok krve srdcem.
• Rentgen hrudníku. Obrázek může ukázat důkaz zvětšeného srdce.
• Srdeční katetrizace. Tenká, flexibilní trubice (katétr) je vložena do krevní cévy v slabině a navléci se k srdci. Barvivo vstřikované katétrem zviditelňuje srdeční struktury na rentgenových obrázcích. Katetr také umožňuje lékaři měřit tlak v komorách srdce a v krevních cévách.

Léčba vady atrioventrikulárního kanálu

K opravě úplných a částečných defektů kanálu s atrioventrikulárním kanálem je nutná chirurgie. Chirurgický zákrok se provádí za účelem uzavření díry v septu mezi srdečními komorami jednou nebo dvěma skvrnami. Záplaty zůstávají v srdci trvale a stávají se součástí septa, když nad nimi roste podšívka srdce.

Pro částečný vada atrioventrikulárního kanálu se provádí také chirurgický zákrok za účelem opravy mitrální chlopně, takže se pevně uzavře. Pokud oprava není možná, bude možná nutné vyměnit ventil.

Pro úplnou vadu atrioventrikulárního kanálu zahrnuje chirurgie také separaci velkého jediného ventilu, který odděluje horní a dolní komory srdce na dva ventily na levé i pravé straně opraveného septa. Pokud není možné oddělení jediného ventilu, může být zapotřebí náhrada srdečního chlopně jak trikuspidálních, tak i mitrálních ventilů.

Po operaci

Pokud je srdeční vada úspěšně opravena, vaše dítě pravděpodobně povede normální život, často bez omezení aktivity.

Vy nebo vaše dítě však budete potřebovat celoživotní následnou péči s kardiologem vyškoleným v vrozených srdečních chorobách. Kardiolog pravděpodobně doporučí následnou zkoušku jednou ročně nebo častěji, pokud zůstanou problémy, jako je prosakující srdeční chlopně. Dospělí, jejichž vrozené srdeční vady byly považovány za děti, mohou potřebovat péči od kardiologa vyškoleného u vrozených srdečních chorob dospělých po celý život. Může být nutná zvláštní pozornost a péče, jako je operace, která nezahrnuje srdce.

Vy nebo vaše dítě můžete také muset vzít preventivní antibiotika před určitými zubními a dalšími chirurgickými zákroky, pokud:

• Vaše dítě má po operaci zbývající srdeční vady
• Vaše dítě obdrželo umělou srdeční chlopni
• Vaše dítě dostalo během opravy srdce umělý (protetický) materiál

Antibiotika se používají k zabránění bakteriální infekci obložení srdce (endokarditida).

Mnoho lidí, kteří mají nápravnou chirurgii pro vadu Atrioventrikulárního kanálu, nepotřebuje další chirurgii. Některé komplikace, jako jsou úniky srdeční chlopně, však mohou vyžadovat ošetření.

Těhotenství

Ženy, které měly vadu atrioventrikulárního kanálu, který byl chirurgicky korigován předtím, než dojde k trvalému poškození plic, mohou očekávat, že budou mít normální těhotenství. Těhotenství se však nedoporučuje, pokud se před operací došlo k vážnému poškození srdce nebo plic.

Ženy s opravenou nebo neopravenou vadou atrioventrikulárního kanálu potřebují vyhodnocení kardiologem vyškoleným v vrozené srdeční chorobě (vrozený kardiolog pro dospělé) před pokusem o těhotenství.

Zvládání a podpora

Mít vrozenou srdeční vadu nebo péči o dítě s vrozenou srdeční vadou je děsivé a náročné. Měli byste dělat následující věci:

• Hledat podporu. Požádejte o pomoc od členů rodiny a přátel. Zeptejte se kardiologa svého dítěte na podpůrné skupiny a další typy pomoci, které jsou k dispozici ve vašem okolí.
• Zaznamenejte zdravotní historii nebo vašeho dítěte. Zapište si diagnózu, léky, chirurgický zákrok a další léčebné postupy a data, kdy byly provedeny. Zahrňte zprávu o chirurgii od chirurga a jakékoli další důležité informace o péči o vaše dítě. Tyto informace budou užitečné pro lékaře, kteří nejsou s vámi nebo vaším dítětem neznámí. Pomůže také vašemu dítěti přejít z dětských na dospělé lékaře.
• Mluvte o svých starostech pro své dítě. Mnoho dětí nebude mít žádná omezení. Ale zeptejte se kardiologa na činnosti, které jsou pro vaše dítě bezpečné.

Ačkoli je každá okolnost odlišná, pamatujte, že mnoho dětí s vrozenými srdečními vadami roste, aby vedly zdravý život.