Co je pemfigus?
Pemphigus je onemocnění, které způsobuje puchýře a boláky na kůži nebo sliznicích, například v ústech nebo na genitáliích.
Pemphigus se může objevit v jakémkoli věku, ale vyskytuje se nejčastěji u lidí ve středním věku nebo starších. Toto onemocnění má tendenci být dlouhodobé (chronické) a některé typy onemocnění mohou být bez léčby život ohrožující. Léčba léky obvykle reguluje onemocnění.
Příznaky pemfigu
Pemphigus způsobuje puchýře na pokožce a sliznicích. Puchýře snadno prasknou a zanechávají otevřené vředy, které mohou slintat a infikovat se.
Příznaky dvou běžných typů pemfigu jsou následující:
- Pemphigus vulgaris. Tento typ obvykle začíná puchýři v ústech a poté na kůži nebo sliznicích pohlavních orgánů. Puchýře jsou obvykle bolestivé, ale nesvědí. Puchýře v ústech nebo v krku mohou ztížit polykání a jídlo.
- Pemphigus foliaceus. Tento typ způsobuje puchýře na hrudi, zádech a ramenou. Puchýře bývají více svědivé než bolestivé. Pemphigus foliaceus nezpůsobuje puchýře v ústech.
Pemphigus se liší od bulózního pemfigoidu, což je puchýřkové onemocnění kůže, které postihuje starší dospělé a může způsobit smrt.
Kdy potřebujete navštívit lékaře?
Pokud máte puchýře v ústech nebo na kůži, které se nehojí.
Co způsobuje pemfigus?
Pemphigus je autoimunitní porucha. Za normálních okolností váš imunitní systém produkuje protilátky k boji proti škodlivým útočníkům, jako jsou viry a bakterie. Ale v pemfigu vytváří tělo protilátky, které poškozují buňky vaší pokožky a sliznic.
Pemphigus není nakažlivý. Ve většině případů vědci nevědí, co chorobu spouští.
Vzácně je pemfigus vyvolán použitím inhibitorů enzymu konvertujícího angiotensin, penicilaminu a dalších léků.
Rizikové faktory
Vaše riziko pemfigu se zvyšuje, pokud jste ve středním věku nebo starší. Toto onemocnění bývá častější u lidí středního východu nebo židovského původu.
Komplikace pemfigu
Možné komplikace pemfigu zahrnují:
- Infekce kůže
- Infekce, která se šíří do vaší krve (sepse)
- Podvýživa, protože bolestivé vředy v ústech ztěžují stravování
- Vedlejší účinky léků, jako je vysoký krevní tlak a infekce
- Smrt, pokud nejsou některé druhy pemfigu ošetřeny
Diagnóza pemfigu
Puchýře se vyskytují u řady běžnějších stavů, takže je obtížné diagnostikovat pemfigus, který je vzácný. Váš lékař vás může odkázat na specialistu na kožní onemocnění (dermatologa).
Lékař s vámi promluví o vaší anamnéze a vyšetří vaši kůži a ústa. Kromě toho můžete podstoupit testy, včetně:
- Kožní biopsie. Při tomto testu se odstraní kousek tkáně z blistru a zkoumá se pod mikroskopem.
- Krevní testy. Jedním z účelů těchto testů je detekce a identifikace protilátek ve vaší krvi, o nichž je známo, že jsou přítomny u pemfigu.
- Endoskopie. Pokud máte pemphigus vulgaris, může vám lékař nechat podstoupit endoskopii, aby zkontroloval vředy v krku. Tento postup zahrnuje zavedení ohebné trubice (endoskopu) do krku.
Léčba pemfigu
Léčba obvykle začíná léky, které jsou určeny k potlačení tvorby puchýřů. Je to obecně efektivnější, když to začne co nejdříve. Pokud váš lék vyvolal váš stav, může být jeho ukončení dostatečné k vyčištění vašeho pemfigu.
Léky
Následující léky na předpis mohou být použity samostatně nebo v kombinaci, v závislosti na typu a závažnosti vašeho pemfigu a na tom, zda máte jiné zdravotní potíže:
-
Kortikosteroidy. U lidí s mírným onemocněním může stačit kortikosteroidní krém, který je zvládne. Pro ostatní je základem léčby perorální kortikosteroid, jako jsou pilulky prednison.
Užívání kortikosteroidů po dlouhou dobu nebo ve vysokých dávkách může způsobit závažné nežádoucí účinky, včetně cukrovky, úbytku kostní hmoty, zvýšeného rizika infekce, žaludečních vředů a redistribuce tělesného tuku, což vede k kulatému obličeji.
- Steroidy šetřící imunosupresiva. Léky jako azathioprin (Imuran, Azasan), mykofenolát (Cellcept) a cyklofosfamid pomáhají chránit váš imunitní systém před napadením zdravé tkáně. Tyto léky mohou mít závažné nežádoucí účinky, včetně zvýšeného rizika infekce.
- Jiné léky. Pokud vám léky první volby nepomáhají, může vám lékař doporučit jiný lék, jako je dapson, intravenózní imunoglobulin nebo rituximab (Rituxan).
Mnoho lidí se léčí lépe, i když to může trvat roky. Jiní musí užívat nižší dávku léků na neurčito, aby se zabránilo návratu jejich příznaků. A někteří lidé potřebují léčbu v nemocnici – například pro péči o těžké nebo infikované vředy.
Životní styl a domácí opravné prostředky
Zde jsou kroky, které můžete podniknout ke zlepšení své pokožky a celkového zdraví:
- Dodržujte pokyny lékaře týkající se péče o rány. Správná péče o vaše rány může pomoci předcházet infekci a zjizvení. Váš lékař může mít doporučení pro volně prodejné krémy, které pomáhají kontrolovat bolest.
- Jemně si umyjte pokožku. Použijte jemné mýdlo a poté naneste zvlhčovač.
- Chraňte svou pokožku. Vyvarujte se činností, které mohou pokožku bolet.
- Vyhýbejte se určitým potravinám. Puchýře v ústech mohou být spuštěny nebo podrážděny kořeněnými, horkými nebo drsnými jídly.
- Minimalizujte vystavení slunci. Ultrafialové světlo může vyvolat nové puchýře.
- Poraďte se svým zubním lékařem o udržení dobrého zdraví ústní dutiny. Pokud máte puchýře v ústech, může být obtížné si řádně vyčistit zuby. Zeptejte se svého zubaře, co můžete udělat pro ochranu svého ústního zdraví.
Řešení a podpora
Pemphigus může být obtížné žít, zvláště pokud ovlivňuje vaše každodenní činnosti nebo způsobuje ztrátu spánku nebo stres. Možná vám pomůže mluvit s ostatními s touto chorobou. Můžete najít skupiny podpory. Požádejte o radu svého lékaře.
Příprava na schůzku s lékařem
Můžete být doporučeni k lékaři se specializací na kožní poruchy (dermatolog).
Zde je několik informací, které vám pomohou připravit se na schůzku s lékařem.
Co můžeš udělat
Před schůzkou si vytvořte seznam:
- Příznaky, které máte a jak dlouho
- Klíčové osobní údaje, včetně všech významných stresů nebo nedávných životních změn
- Všechny léky, vitamíny a doplňky, které užíváte, včetně dávek
- Dotazy se zeptejte svého lékaře
Mezi základní otázky týkající se pemfigu patří:
- Jaká je nejpravděpodobnější příčina mých příznaků?
- Existují i jiné možné příčiny?
- Potřebuji nějaké testy? Vyžadují tyto testy nějakou speciální přípravu?
- Jaké léčby jsou k dispozici a které doporučujete?
- Jaké vedlejší účinky mohu od léčby očekávat?
- Jak dlouho bude trvat, než se puchýře zahojí? Zanechají jizvy?
- Vrátí se puchýře znovu?
- Co mohu udělat pro bolest?
- Mám jiné zdravotní stavy. Jak je mohu nejlépe spravovat společně?
- Existuje obecná alternativa k léku, který mi předepisujete?
Na co se může váš lékař zeptat
Lékař vám může položit tyto otázky:
- Kdy jste poprvé začali pociťovat příznaky?
- Zdá se, že něco zlepšuje vaše příznaky?
- Jaké kroky jste podnikli k léčbě tohoto onemocnění sami?
- Pomohlo některé z těchto opatření?
- Už jste někdy byli léčeni lékařem na toto onemocnění?
- Pokud ano, použili jste nějaké léčení na předpis pro toto kožní onemocnění? Pokud ano, pamatujete si název léku a dávkování, které vám bylo předepsáno?
- Provedli jste biopsii kůže?
.