Syndrom Churg-Straussové je onemocnění s rysem zánětu krevních cév. Tento zánět může omezit průtok krve do orgánů a tkání a někdy je trvale poškodit. Tento stav je také známý jako eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou.
Astma je nejčastějším příznakem syndromu Churg-Straussové. Tato porucha může také způsobit další problémy, jako je alergická rýma, vyrážka, gastrointestinální krvácení a bolest a necitlivost rukou a nohou.
Syndrom Churg-Straussové je vzácný a nelze jej vyléčit. Váš lékař vám obvykle může pomoci kontrolovat příznaky pomocí steroidů a jiných silných imunosupresiv.
Příznaky syndromu Churg-Straussové
Syndrom Churg-Straussové se velmi liší od člověka k člověku. Někteří lidé mají pouze mírné příznaky. Ostatní lidé mají závažné nebo život ohrožující komplikace.
Také nazývaný eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, syndrom Churg-Straussové má tendenci se vyskytovat ve třech fázích a postupně se zhoršuje. Téměř každý s Churg-Straussovým syndromem má astma, chronickou sinusitidu a zvýšený počet bílých krvinek nazývaných eozinofily. Astma obvykle začíná pět až devět let před diagnózou syndromu Churg-Straussové.
Další příznaky syndromu Churg-Straussové mohou zahrnovat:
- Alergická rýma
- Horečka
- Ztráta chuti k jídlu a hubnutí
- Bolesti kloubů a svalů
- Únava
- Kašel
- Bolest břicha a gastrointestinální krvácení
- Slabost, únava
- Kožní vyrážka nebo kožní vředy
- Bolest, necitlivost a brnění v rukou a nohou
- Silná bolest břicha
- Dušnost
- Krev ve vaší moči nebo stolici
Kdy je potřeba navštívit lékaře?
Pokud se u vás objeví známky a příznaky, jako jsou dýchací potíže nebo rýma, která nezmizí, zvláště pokud je doprovázena přetrvávající bolestí obličeje, musíte navštívit lékaře. Lékaře musíte navštívit také v případě, že máte astma nebo alergickou rýmu, která se náhle zhorší.
Syndrom Churg-Straussové je vzácný a je pravděpodobnější, že tyto příznaky mají nějaké jiné příčiny. Včasná diagnostika a léčba zlepšují výsledek.
Příčiny syndromu Churg-Straussové
Příčina Churg-Straussova syndromu je z velké části neznámá. Je pravděpodobné, že kombinace genů a faktorů prostředí, jako jsou alergeny nebo některé léky, spouští hyperaktivní odpověď imunitního systému. Namísto ochrany před napadajícími bakteriemi a viry se imunitní systém zaměřuje na zdravou tkáň, což způsobuje rozsáhlý zánět.
Rizikové faktory
Mezi možné rizikové faktory syndromu Churg-Straussové patří:
- Stáří. V průměru jsou lidé se syndromem Churg-Straussové diagnostikováni mezi 30. a 50. rokem věku.
- Anamnéza astmatu nebo nosních problémů. Většina lidí s diagnostikovaným Churg-Straussovým syndromem má v anamnéze závažné nosní alergie, chronickou sinusitidu nebo astma.
Komplikace syndromu Churg-Straussové
Syndrom Churg-Straussové může postihnout mnoho orgánů, včetně plic, kůže, gastrointestinálního systému, ledvin, svalů, kloubů a srdce. Bez léčby může být toto onemocnění smrtelné.
Komplikace syndromu Churg-Straussové závisí na příslušných orgánech a mohou zahrnovat:
- Poškození periferních nervů. Syndrom Churg-Straussové může poškodit nervy v rukou a nohou, což vede k necitlivosti, pálení a ztrátě funkce.
- Zjizvení kůže. Zánět může způsobit vředy, které mohou zanechat jizvy.
- Srdeční choroba. Komplikace syndromu Churg-Straussové související se srdcem zahrnují zánět membrány obklopující srdce, zánět svalové vrstvy srdeční stěny, srdeční infarkt a srdeční selhání.
- Poškození ledvin. Pokud Churg-Straussův syndrom postihuje vaše ledviny, může se u vás rozvinout glomerulonefritida. Toto onemocnění omezuje filtrační schopnost vašich ledvin, což vede k hromadění odpadních produktů ve vašem krevním řečišti.
Diagnóza syndromu Churg-Straussové
Žádný specifický test nemůže potvrdit syndrom Churg-Straussové. Protože příznaky syndromu Churg-Straussové jsou podobné jako u jiných onemocnění, může být obtížné diagnostikovat.
Časné příznaky a symptomy, jako je astma a sinusitida, bývají poměrně běžné, takže diagnóza nemusí být potvrzena, dokud zánět nezpůsobí vážné poškození orgánů a nervů.
6 kritérií
American College of Rheumatology stanovila kritéria pro identifikaci syndromu Churg-Straussové. Obecně jste považováni za trpícího Churg-Straussovým syndromem, pokud máte čtyři ze šesti kritérií. Tato kritéria jsou:
- Astma. Většina lidí s diagnostikovaným Churg-Straussovým syndromem má chronické, často těžké astma.
- Vyšší než normální počet eozinofilů (typ bílých krvinek). Eozinofily normálně tvoří 1 % až 3 % bílých krvinek. Počet vyšší než 10 % je považován za abnormálně vysoký a za silný indikátor syndromu Churg-Straussové.
- Poškození 1 nebo více nervových skupin. Většina lidí s Churg-Straussovým syndromem má typ poškození nervů, které způsobují necitlivost nebo bolest rukou a nohou.
- Migrující skvrny nebo léze na rentgenovém snímku hrudníku. Tyto léze se obvykle pohybují z jednoho místa na druhé nebo přicházejí a odcházejí. Na rentgenovém snímku hrudníku léze napodobují zápal plic.
- Sinusové problémy. Akutní nebo chronická sinusitida v anamnéze je běžná u lidí se syndromem Churg-Straussové.
- Bílé krvinky se vyskytují mimo vaše krevní cévy. Váš lékař může nařídit tkáňovou biopsii vaší kůže nebo odstraněného nosního polypu k vyhledání eozinofilů mimo krevní cévu.
K diagnostice syndromu Churg-Straussové si lékař pravděpodobně vyžádá několik testů, včetně:
-
Krevní testy. Když váš imunitní systém napadne vlastní buňky vašeho těla, jak se to děje u syndromu Churg-Straussové, vytvoří proteiny zvané autoprotilátky.
Krevní test může detekovat určité autoprotilátky ve vaší krvi, které mohou naznačovat, ale ne potvrdit, diagnózu syndromu Churg-Straussové. Krevní test může také změřit hladinu eozinofilů, ačkoli jiná onemocnění, včetně astmatu, mohou zvýšit počet těchto buněk.
- Zobrazovací testy. Rentgenové a CT vyšetření hledají abnormality ve vašich plicích a dutinách.
- Biopsie postižené tkáně. Pokud jiné testy naznačují syndrom Churg-Straussové, můžete si nechat odříznout malý vzorek tkáně pro vyšetření pod mikroskopem. Tkáň může pocházet z vašich plic nebo jiného orgánu, jako je kůže nebo sval, aby se potvrdila nebo vyloučila přítomnost vaskulitidy.
Léčba syndromu Churg-Straussové
Neexistuje žádný lék na syndrom Churg-Straussové. Ale léky mohou pomoci zvládnout příznaky.
Mezi léky používané k léčbě syndromu Churg-Straussové patří:
-
kortikosteroidy. Přednison, který snižuje zánět, je nejčastěji předepisovaným lékem na syndrom Churg-Straussové. Váš lékař vám může předepsat vysokou dávku kortikosteroidů nebo zvýšení vaší současné dávky kortikosteroidů, aby se vaše příznaky rychle dostaly pod kontrolu.
Ale protože vysoké dávky kortikosteroidů mohou způsobit vážné vedlejší účinky, bude váš lékař dávku postupně snižovat, dokud neužijete nejmenší množství, které udrží vaše onemocnění pod kontrolou. Dokonce i nižší dávky užívané po delší dobu mohou způsobit nežádoucí účinky.
Mezi vedlejší účinky kortikosteroidů patří úbytek kostní hmoty, vysoká hladina cukru v krvi, přibírání na váze, šedý zákal a těžko léčitelné infekce.
-
Jiné imunosupresivní léky. Lidem s mírnými příznaky může stačit samotný kortikosteroid. Jiní lidé potřebují další imunosupresivní lék, jako je cyklofosfamid, azathioprin (Azasan, Imuran) nebo methotrexát (Trexall), aby se dále snížila imunitní reakce těla.
Vzhledem k tomu, že tyto léky narušují schopnost vašeho těla bojovat s infekcí a mohou způsobit další závažné nežádoucí účinky, bude váš stav během jejich užívání pečlivě sledován.
- Imunitní globulin. Imunoglobulin se obvykle podává jako měsíční infuze lidem, kteří nereagovali na jinou léčbu. Nejčastějšími vedlejšími účinky jsou příznaky podobné chřipce, které obvykle trvají jen jeden den. Imunitní globulin je drahý a nefunguje pro každého.
-
Biologické léky. Léky, jako je nedávno schválený Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv mepolizumab (Nucala), stejně jako benralizumab (Fasenra) a rituximab (Rituxan), mění odpověď imunitního systému a zdá se, že zlepšují příznaky a snižují počet eozinofilů.
Tyto léky byly studovány pouze v malých studiích a jejich dlouhodobá bezpečnost a účinnost je stále neznámá.
Medikamentózní terapie může zmírnit příznaky syndromu Churg-Straussové a poslat nemoc do remise. Ale relapsy jsou běžné.
Váš lékař bude pravděpodobně pravidelně provádět krevní a další testy, aby sledoval váš stav a vaši reakci na léky, které užíváte.
Péče doma
Dlouhodobá léčba prednisonem může způsobit řadu nežádoucích účinků. Tyto problémy můžete minimalizovat provedením následujících věcí:
- Chraňte své kosti. Zeptejte se svého lékaře, kolik vitamínu D a vápníku potřebujete ve své stravě, a prodiskutujte, zda byste měli užívat doplňky stravy.
- Dělat cvičení. Cvičení vám může pomoci udržet si zdravou váhu, což je důležité, když užíváte kortikosteroidy, které mohou způsobit přibírání na váze. Silový trénink a cvičení se zátěží, jako je chůze a jogging, také pomáhají zlepšit zdraví kostí.
- Přestaňte kouřit tabák. To je jedna z nejdůležitějších věcí, které můžete udělat pro své celkové zdraví. Kromě toho, že kouření způsobuje vážné zdravotní problémy, také zhoršuje problémy, které máte, a může zvýšit vedlejší účinky léků.
- Jezte zdravou stravu. Steroidy mohou způsobit vysokou hladinu cukru v krvi a případně cukrovku 2. typu. Jezte potraviny, které pomáhají udržovat stabilní hladinu cukru v krvi, jako je ovoce, zelenina a celozrnné výrobky.
Zvládání a podpora
Zde je několik návrhů, jak se vyrovnat s Churg-Straussovým syndromem:
- Vzdělávejte se. Vědět o nemoci vám může pomoci připravit se na řešení komplikací nebo recidiv.
- Vybudujte podpůrný systém. Rodina a přátelé mohou ohromně pomoci. Můžete si také promluvit s poradcem nebo zdravotním sociálním pracovníkem, který je s touto nemocí obeznámen. Nebo vám může pomoci mluvit s jinými lidmi se syndromem Churg-Straussové.
Příprava na schůzku s lékařem
Pokud máte známky a příznaky společné pro syndrom Churg-Straussové, domluvte si schůzku se svým lékařem. Včasná diagnostika a léčba výrazně zlepšuje prognózu tohoto onemocnění.
Pokud má váš lékař primární péče podezření na syndrom Churg-Straussové, lékař vás pravděpodobně odkáže na lékaře, který se specializuje na poruchy způsobující zánět krevních cév (vaskulitidu), jako je revmatolog nebo imunolog. Můžete také navštívit pneumologa, protože Churg-Straussová ovlivňuje vaše dýchací cesty.
Zde je několik informací, které vám pomohou připravit se na schůzku.
Když si domluvíte schůzku, zeptejte se, zda potřebujete něco udělat předem, například omezit dietu. Zeptejte se také, zda musíte po testech zůstat v ordinaci lékaře na pozorování.
Zapište si následující informace:
- Vaše příznaky a kdy začaly, dokonce i příznaky, které se zdají nesouvisející se syndromem Churg-Straussové
- Klíčové lékařské informace, včetně dalších zdravotních stavů, které vám byly diagnostikovány
- Všechny léky, vitamíny a další doplňky, které užíváte, včetně dávek
- Otázky, které byste měli položit svému lékaři
Pokud jste kvůli své nemoci navštívili jiné lékaře, přineste dopis shrnující jejich nálezy a kopie nedávných rentgenových snímků hrudníku nebo rentgenových snímků dutin. Vezměte s sebou člena rodiny nebo přítele, aby vám pomohli zapamatovat si informace, které obdržíte.
Základní otázky, které byste měli svému lékaři položit, jsou:
- Jaká je nejpravděpodobnější příčina mého onemocnění?
- Jaké jsou další možné příčiny?
- Jaké diagnostické testy potřebuji?
- Jakou metodu léčby doporučujete?
- Jaké životní změny mohu udělat, abych pomohl snížit nebo zvládnout své příznaky?
Na co se může zeptat váš lékař
Váš lékař vám může položit tyto otázky:
- Zhoršily se vaše příznaky, zejména příznaky související s astmatem, v průběhu času?
- Patří mezi vaše příznaky dušnost nebo sípání?
- Patří mezi vaše příznaky problémy s dutinami?
- Patří mezi vaše příznaky gastrointestinální potíže, jako je nevolnost, zvracení nebo průjem?
- Měli jste necitlivost, bolest nebo slabost v ruce nebo noze?
- Zhubli jste, aniž byste se snažili?
- Byly vám diagnostikovány nějaké další zdravotní potíže, včetně alergií nebo astmatu?