Cholangiokarcinom: příznaky a léčba

Přehled

Cholangiokarcinom je typ rakoviny, který se tvoří ve žlučovodech. Bile potrubí jsou štíhlé trubice, které přenášejí žluč trávicí tekutiny. Žlučovody spojují vaše játra s žlučníkem a s tenkým střevem. Rakovina žlučovodů je neobvyklá forma rakoviny, která se vyskytuje většinou u lidí starších 50 let, i když se může objevit v jakémkoli věku.

Lékaři rozdělují cholangiokarcinom do různých typů podle toho, kde se rakovina vyskytuje v žlučovodech:

Intrahepatální cholangiokarcinom vyskytuje se v částech žlučovodů v játrech a je někdy klasifikován jako typ rakoviny jater.
Hilar cholangiokarcinom se vyskytuje ve žlučovodech těsně mimo játra. Tento typ se také nazývá perihilární cholangiokarcinom.
Distální cholangiokarcinom se vyskytuje v části žlučovodu nejblíže tenkému střevu.

Cholangiokarcinom je typ nádoru, který je velmi obtížně léčitelný.

**Žlučník a žlučovod.** Žlučník slouží jako rezervoár žluči, žluto-zelené tekutiny produkované v játrech. Žluč proudí z jater do žlučníku, kde se udržuje až do doby, kdy je potřeba při trávení potravy. Když jíte, váš žlučník uvolňuje žluč do žlučovodu, kde je veden do horní části tenkého střeva (dvanáctníku), aby pomohl rozložit tuk v potravinách.

Příznaky cholangiokarcinomu

Mezi příznaky cholangiokarcinomu patří:

Zežloutnutí kůže a zežloutnutí očí (žloutenka)
Intenzivně svědí pokožku
Bílé stolice
Únava
Bolest břicha
Neúmyslné hubnutí

Kdy potřebujete navštívit lékaře?

Pokud máte přetrvávající únavu, bolesti břicha, žloutenku nebo jiné známky a příznaky, které vás obtěžují, musíte navštívit svého lékaře. Lékař vás může odkázat na specialistu na zažívací onemocnění (gastroenterolog).

Co způsobuje cholangiokarcinom?

Cholangiokarcinom nastává, když buňky ve žlučovodech vyvinou změny (mutace) v jejich DNA – materiálu, který poskytuje pokyny pro každý chemický proces ve vašem těle. Mutace DNA způsobují změny v pokynech. Jedním z výsledků je, že buňky mohou začít růst mimo kontrolu a nakonec vytvořit nádor – množství rakovinných buněk. Není jasné, co způsobuje genetické mutace, které vedou k rakovině.

Rizikové faktory

Faktory, které mohou zvýšit vaše riziko cholangiokarcinomu, zahrnují:

Primární sklerotizující cholangitida. Toto onemocnění způsobuje ztvrdnutí a zjizvení žlučovodů.
Chronické onemocnění jater. Zjizvení jater způsobené chronickým onemocněním jater v anamnéze zvyšuje riziko cholangiokarcinomu.
Problémy se žlučovodem při narození. Lidé narození s choledochální cystou, která způsobuje rozšířené a nepravidelné žlučové cesty, mají zvýšené riziko cholangiokarcinomu.
Játrový parazit. V oblastech jihovýchodní Asie je cholangiokarcinom spojen s infekcí jaterní motolice, ke které může dojít při konzumaci syrových nebo nedostatečně tepelně upravených ryb.
Starší věk. Cholangiokarcinom se vyskytuje nejčastěji u dospělých nad 50 let.
Kouření. Kouření je spojeno se zvýšeným rizikem cholangiokarcinomu.

Prevence cholangiokarcinomu

Neexistuje způsob, jak zabránit cholangiokarcinomu. Můžete však snížit riziko onemocnění, pokud:

Přestaňte kouřit tabák. Kouření tabáku souvisí se zvýšeným rizikem cholangiokarcinomu. Pokud kouříte, musíte přestat. Pokud jste se v minulosti pokusili přestat kouřit a nebyli jste úspěšní, promluvte si se svým lékařem o strategiích, které vám pomohou přestat kouřit.
Snižte riziko onemocnění jater. Chronické onemocnění jater je spojeno se zvýšeným rizikem cholangiokarcinomu. Nelze zabránit některým příčinám onemocnění jater, lze však zabránit jiným příčinám. Dělejte, co můžete, abyste se postarali o játra.

Například, abyste snížili riziko zánětu jater, pijte alkohol s mírou. Udržujte si zdravou váhu. Při práci s chemikáliemi dodržujte bezpečnostní pokyny na obalu.

Studie publikovaná v roce 2016 ukázala, že užívání aspirinu může pomoci snížit riziko vzniku cholangiokarcinomu. Studie zahrnovala údaje o téměř 4800 lidech. Je zapotřebí další studie, aby bylo jisté, že dlouhodobé užívání aspirinu je pro prevenci rakoviny bezpečné.

Diagnóza cholangiokarcinomu

Pokud má váš lékař podezření na cholangiokarcinom, může vám lékař nechat podstoupit jeden nebo více z následujících testů:

Funkční testy jater. Krevní testy k měření funkce jater mohou poskytnout lékaři vodítka o tom, co způsobuje vaše příznaky.
Test nádorových markerů. Kontrola hladiny rakovinového antigenu (CA) 19-9 ve vaší krvi může vašemu lékaři poskytnout další vodítka o vaší diagnóze. CA 19-9 je protein, který je nadměrně produkován buňkami rakoviny žlučovodů.

Vysoká hladina CA 19-9 v krvi neznamená, že máte rakovinu žlučovodů. Tento výsledek se může objevit také u jiných onemocnění žlučovodů, jako je zánět a obstrukce žlučovodů.
Test na vyšetření žlučovodu pomocí malé kamery. Během endoskopické retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP) se tenká trubice vybavená malou kamerou vede přes vaše hrdlo a zažívacím traktem do tenkého střeva. Kamera se používá k vyšetření oblasti, kde se vaše žlučovody spojují s tenkým střevem. Váš lékař může také použít tento postup k vstříknutí barviva do žlučovodů, aby jim pomohl lépe se ukázat při zobrazovacích testech.
Zobrazovací testy. Zobrazovací testy mohou pomoci lékaři zjistit jakékoli abnormality ve vašich vnitřních orgánech, které mohou naznačovat cholangiokarcinom. Techniky používané k diagnostice rakoviny žlučovodů zahrnují skenování pomocí počítačové tomografie (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) v kombinaci s cholangiopancreatografií magnetickou rezonancí (MRCP). MRCP se stále více používá jako neinvazivní alternativa k ERCP. Nabízí 3-D obrázky bez nutnosti barvení pro vylepšení obrázků.
Postup odebrání vzorku tkáně pro testování. Biopsie je postup k odebrání malého vzorku tkáně pro vyšetření pod mikroskopem.

Pokud se podezřelá oblast nachází velmi blízko místa, kde se žlučovod spojuje s tenkým střevem, může lékař během ERCP získat bioptický vzorek. Pokud je podezřelá oblast v játrech nebo v jejich blízkosti, může lékař získat vzorek tkáně zasunutím dlouhé jehly přes kůži do postižené oblasti (aspirace jemnou jehlou). Lékař může použít zobrazovací test, jako je endoskopický ultrazvuk nebo CT, k navedení jehly na přesnou oblast.

To, jak vám lékař odebere vzorek biopsie, může ovlivnit, jaké možnosti léčby máte k dispozici později. Například pokud je vaše rakovina žlučovodů biopsována aspirací jemnou jehlou, stanete se nevhodnými pro transplantaci jater. Neváhejte se zeptat na zkušenosti svého lékaře s diagnostikou cholangiokarcinomu. Máte-li jakékoli pochybnosti, získejte druhý názor.

Pokud lékař potvrdí diagnózu cholangiokarcinomu, pokusí se zjistit rozsah (fázi) rakoviny. Často se jedná o další zobrazovací testy. Stádium rakoviny pomáhá určit vaši prognózu a možnosti léčby.

**ERCP**. Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP) používá barvivo ke zvýraznění žlučovodů na rentgenových snímcích. Tenká, flexibilní trubice (endoskop) s kamerou na konci je vedena do krku a do tenkého střeva. Barvivo vstupuje do kanálků malou dutou trubicí (katétrem) procházející endoskopem.

**Endoskopický ultrazvuk**. Během endoskopického ultrazvuku vám lékař zavede dlouhou, flexibilní trubici (endoskop) do krku a do břicha. Ultrazvukové zařízení na konci trubice vydává zvukové vlny, které generují obrazy blízkých tkání.

Léčba cholangiokarcinomu

Metody léčby cholangiokarcinomu mohou zahrnovat:

Chirurgická operace. Pokud je to možné, lékaři se snaží odstranit co nejvíce rakoviny. U velmi malých nádorů žlučovodů to zahrnuje odstranění části žlučovodu a spojení řezaných konců. U pokročilejších nádorů žlučovodů lze odstranit také blízkou jaterní tkáň, tkáň pankreatu nebo lymfatické uzliny.
Transplantace jater. Chirurgie k odstranění jater a jejich nahrazení jednou od dárce (transplantace jater) může být v určitých případech volbou pro lidi s veselým cholangiokarcinomem. Pro mnohé je transplantace jater lékem na veselý cholangiokarcinom, ale existuje riziko, že se rakovina po transplantaci jater znovu objeví.
Chemoterapie. Chemoterapie používá léky k zabíjení rakovinných buněk. Chemoterapii lze použít před transplantací jater. Tato terapie může být také možností pro lidi s pokročilým cholangiokarcinomem, která pomáhá zpomalit onemocnění a zmírnit příznaky a příznaky.
Radiační terapie. Radiační terapie využívá zdroje vysoké energie, jako jsou fotony (rentgenové záření) a protony, k poškození nebo zničení rakovinných buněk. Radiační terapie může používat přístroj, který směruje paprsky záření na vaše tělo (vnější paprsek záření). Nebo lze tuto terapii provést umístěním radioaktivního materiálu do těla v blízkosti místa rakoviny (brachyterapie).
Fotodynamická terapie. Při fotodynamické terapii se do žíly vstřikuje chemická látka citlivá na světlo a hromadí se v rychle rostoucích rakovinných buňkách. Laserové světlo namířené na rakovinu způsobuje chemickou reakci v rakovinných buňkách a zabíjí je. Obvykle budete potřebovat více ošetření. Fotodynamická terapie může pomoci zmírnit vaše příznaky a příznaky a může také zpomalit růst rakoviny. Po ošetření se budete muset vyvarovat vystavení slunci.
Žlučová drenáž Žlučová drenáž je postup k obnovení toku žluči. Tuto terapii lze provést pomocí bypassu k přesměrování žluči kolem rakoviny nebo stentů k udržení otevřeného žlučovodu zhrouceného rakovinou. Žlučová drenáž pomáhá zmírnit známky a příznaky cholangiokarcinomu.

Protože cholangiokarcinom je velmi obtížný typ nádoru k léčbě, neváhejte se zeptat na zkušenosti svého lékaře s léčbou tohoto onemocnění. Máte-li jakékoli pochybnosti, získejte druhý názor.

Klinické testy

Klinické studie jsou studie k testování nových způsobů léčby, jako je systémová terapie a nové přístupy k chirurgickému zákroku. Pokud se zkoumaná léčba ukáže být bezpečnější a účinnější než současná léčba, může se stát novým standardem péče.

Klinické studie pro cholangiokarcinom vám mohou dát šanci vyzkoušet novou cílenou terapii nebo chemoterapii.

Klinické studie nemohou zaručit vyléčení a mohou mít závažné nebo neočekávané vedlejší účinky. Na druhou stranu jsou klinické studie rakoviny pečlivě sledovány, aby se zajistilo, že budou prováděny co nejbezpečněji. Nabízejí přístup k léčbě, která by vám jinak nebyla k dispozici.

Poraďte se s lékařem o tom, jaké klinické studie by pro vás mohly být vhodné.

Podpůrná (paliativní) péče

Paliativní péče je specializovaná lékařská péče zaměřená na poskytování úlevy od bolesti a dalších příznaků vážného onemocnění. Specialisté na paliativní péči spolupracují s vámi, vaší rodinou a dalšími lékaři, aby vám poskytli další podporu, která doplní vaši trvalou péči. Paliativní péči lze použít při agresivní léčbě, jako je chirurgický zákrok.

Pokud se používá paliativní péče spolu s dalšími vhodnými způsoby léčby – i brzy po stanovení diagnózy – lidé s rakovinou se mohou cítit lépe a mohou žít déle.

Paliativní péči poskytují týmy lékařů, zdravotních sester a dalších speciálně vyškolených odborníků. Cílem těchto týmů je zlepšit kvalitu života lidí s rakovinou a jejich rodin. Paliativní péče není to samé jako hospicová péče nebo péče na konci života.