Dermatomyozitida (dermatomyositis) je neobvyklé zánětlivé onemocnění vyznačující se svalovou slabostí a výraznou kožní vyrážkou.
Toto onemocnění se může objevit u dospělých a dětí. U dospělých se dermatomyozitida obvykle vyskytuje koncem 40. až začátkem 60. let. U dětí se toto onemocnění objevuje nejčastěji mezi 5. a 15. rokem života. Dermatomyozitida se vyskytuje více u žen než u mužů.
Neexistuje žádný lék na dermatomyozitidu, ale mohou nastat období zlepšení symptomů. Léčba může odstranit kožní vyrážku a pomoci pacientům znovu získat svalovou sílu a funkci.
Příznaky dermatomyozitidy
Známky a příznaky dermatomyozitidy se mohou objevit náhle nebo se mohou vyvíjet postupně v průběhu času. Mezi nejčastější příznaky a příznaky patří:
- Změny kůže. Vyvine se fialově zbarvená nebo tmavě červená kožní vyrážka, nejčastěji na obličeji a očních víčkách a na kloubech, loktech, kolenou, hrudníku a zádech. Kožní vyrážka, která může být svědivá a bolestivá, je často prvním příznakem dermatomyositidy.
- Svalová slabost. Progresivní svalová slabost se vyskytuje ve svalech nejblíže trupu, jako jsou svaly na bocích, stehnech, ramenou, horní části paží a krku. Slabost postihuje levou i pravou stranu těla a má tendenci se postupně zhoršovat.
Kdy je potřeba navštívit lékaře?
Pokud se u Vás objeví svalová slabost nebo nevysvětlitelná kožní vyrážka, vyhledejte lékařskou pomoc.
Příčiny dermatomyozitidy
Příčina dermatomyozitidy není známa, ale toto onemocnění má mnoho společného s autoimunitními poruchami, kdy imunitní systém omylem napadá tělesné tkáně.
Roli mohou hrát i genetické a environmentální faktory. Environmentální faktory mohou zahrnovat virové infekce, sluneční záření, některé léky a kouření.
Komplikace dermatomyozitidy
Komplikace dermatomyositidy zahrnují:
- Obtížné polykání. Pokud jsou postiženy svaly v jícnu, můžete mít problémy s polykáním, což může způsobit ztrátu hmotnosti a podvýživu.
- Aspirační pneumonie. Obtížné polykání může také způsobit vdechování jídla nebo tekutin, včetně slin, do plic.
- Dýchací problémy. Pokud onemocnění postihuje vaše hrudní svaly, můžete mít problémy s dýcháním, jako je dušnost.
- Usazeniny vápníku. Tyto usazeniny vápníku se mohou vyskytovat ve svalech, kůži a pojivových tkáních, jak onemocnění postupuje. Tato ložiska jsou častější u dětí s dermatomyozitidou a rozvíjejí se dříve v průběhu onemocnění.
Přidružené nemoci
Dermatomyositida může způsobit další onemocnění nebo vás vystavit vyššímu riziku jejich rozvoje, včetně:
- Raynaudův fenomén. Toto onemocnění způsobuje blednutí prstů na rukou, nohou, tváří, nosu a uší, když jsou vystaveny nízkým teplotám.
- Jiná onemocnění pojivové tkáně. S dermatomyozitidou se mohou vyskytnout další stavy – jako je lupus, revmatoidní artritida, sklerodermie a Sjogrenův syndrom.
- Kardiovaskulární onemocnění. Dermatomyositida může způsobit zánět srdečního svalu. U malého počtu lidí, kteří mají dermatomyozitidu, se vyvine městnavé srdeční selhání a problémy se srdečním rytmem.
- Onemocnění plic. Při dermatomyozitidě se může objevit intersticiální plicní onemocnění. Intersticiální plicní onemocnění je skupina poruch, které způsobují zjizvení plicní tkáně, díky čemuž jsou plíce tuhé a nepružné. Příznaky zahrnují suchý kašel a dušnost.
- Rakovina. Dermatomyozitida u dospělých je spojována se zvýšenou pravděpodobností vzniku rakoviny, zejména rakoviny vaječníků u žen.
Diagnóza dermatomyozitidy
Pokud má lékař podezření, že máte dermatomyozitidu, může vám doporučit některé z následujících testů:
- Rozbor krve. Krevní test dá lékaři vědět, zda máte zvýšené hladiny svalových enzymů, které mohou naznačovat poškození svalů. Krevní test může také detekovat autoprotilátky spojené s různými příznaky dermatomyozitidy, což pomáhá při určování nejlepšího léku a léčby.
- Rentgen hrudníku. Tento jednoduchý test může zkontrolovat známky typu poškození plic, které se někdy vyskytuje u dermatomyositidy.
- Elektromyografie. Specializovaný lékař zavede tenkou jehlovou elektrodu přes kůži do testovaného svalu. Elektrická aktivita se měří, když uvolňujete nebo napínáte sval, a změny ve vzoru elektrické aktivity mohou potvrdit svalové onemocnění. Lékař může určit, které svaly jsou postiženy.
- MRI. Skener vytváří průřezové obrazy svalů z dat generovaných silným magnetickým polem a rádiovými vlnami. Na rozdíl od svalové biopsie může MRI posoudit zánět na velké ploše svalu.
- Biopsie kůže nebo svalů. Pro laboratorní analýzu se odebere malý kousek kůže nebo svalu. Vzorek kůže může pomoci potvrdit diagnózu dermatomyozitidy. Svalová biopsie může odhalit zánět ve svalech nebo jiné problémy, jako je poškození nebo infekce. Pokud kožní biopsie potvrdí diagnózu, svalová biopsie nemusí být nutná.
Léčba dermatomyozitidy
Neexistuje žádný lék na dermatomyozitidu, ale léčba může zlepšit sílu a funkci kůže a svalů.
Léky
Mezi léky používané k léčbě dermatomyozitidy patří:
- kortikosteroidy. Léky, jako je prednison, mohou rychle kontrolovat příznaky dermatomyozitidy. Ale dlouhodobé užívání může mít vážné vedlejší účinky. Takže lékař po předepsání relativně vysoké dávky ke kontrole příznaků může dávku postupně snižovat, jak se příznaky zlepšují.
- Látky šetřící kortikosteroidy. Při použití s kortikosteroidy mohou tyto léky snížit dávku a vedlejší účinky kortikosteroidu. Dva nejběžnější léky na dermatomyozitidu jsou azathioprin a methotrexát. Mykofenolát mofetil je další lék používaný k léčbě dermatomyozitidy, zejména pokud jsou postiženy plíce.
- Rituximab (Rituxan). Rituximab, který se častěji používá k léčbě revmatoidní artritidy, je možností, pokud počáteční terapie nemohou kontrolovat příznaky.
- Antimalarika. U přetrvávající kožní vyrážky může lékař předepsat antimalarikum, jako je hydroxychlorochin (Plaquenil).
- Opalovací krémy. Pro zvládnutí vyrážky dermatomyozitidy je důležitá ochrana pokožky před slunečním zářením nanášením opalovacího krému a nošením ochranného oděvu a klobouků.
Jiné terapie
V závislosti na závažnosti vašich příznaků může lékař doporučit:
- Fyzikální terapie. Fyzioterapeut vám může ukázat cvičení, která vám pomohou udržet a zlepšit vaši sílu a flexibilitu, a poradit vám o vhodné úrovni aktivity.
- Terapie mluvením. Pokud jsou postiženy polykací svaly, logopedie vám může pomoci naučit se, jak se s těmito změnami vyrovnat.
- Dietetické posouzení. Později v průběhu dermatomyozitidy může být žvýkání a polykání obtížnější. Registrovaný dietolog vás může naučit připravovat snadno stravitelná jídla.
Chirurgická operace
- Intravenózní imunoglobulin. Jedná se o purifikovaný krevní produkt, který obsahuje zdravé protilátky od tisíců dárců krve. Tyto protilátky mohou blokovat škodlivé protilátky, které napadají svaly a kůži při dermatomyozitidě. Intravenózní léčba imunoglobulinem, podávaná jako infuze do žíly, je nákladná a může být nutné ji pravidelně opakovat, aby účinky přetrvávaly.
- Chirurgická operace. Chirurgie může být možností, jak odstranit bolestivé usazeniny vápníku a zabránit opakovaným kožním infekcím.
Při dermatomyositidě jsou kožní oblasti postižené vyrážkou citlivější na sluneční světlo. Když jdete ven, používejte ochranný oděv nebo opalovací krém s vysokou ochranou.
Příprava na schůzku s lékařem
Můžete být doporučeni k lékaři, který se specializuje na léčbu artritidy a jiných onemocnění kloubů, svalů a kostí (revmatolog) ak lékaři, který se specializuje na kožní onemocnění.
Co můžete udělat pro přípravu
Zapište si následující informace:
- Podrobné popisy vašich příznaků a kdy příznaky začaly
- Informace o zdravotních problémech, které jste měli, a problémech vašich rodičů nebo sourozenců
- Všechny léky a doplňky stravy, které užíváte, a dávky léků
- Otázky na lékaře
Vezměte s sebou člena rodiny nebo přítele, který vám pomůže zapamatovat si informace, které jste dostali.
Pokud jde o dermatomyozitidu, otázky, které je třeba položit lékaři, zahrnují:
- Co pravděpodobně způsobuje mé příznaky?
- Je pravděpodobné, že se mé příznaky časem změní?
- Jaké testy mohu potřebovat? Jsou nutné speciální přípravy?
- Jsou pro mé onemocnění dostupné léčebné metody? Jaké metody léčby doporučujete?
- Mám jiné nemoci. Jak mohu zvládnout toto onemocnění společně s jinými onemocněními?
Neváhejte se zeptat na další otázky.
Na co se vás lékař zeptá
Lékař vám pravděpodobně položí následující otázky:
- Vyvíjela se vaše nemoc postupně nebo přišla náhle?
- Jste v době bdění snadno unavení?
- Omezuje nemoc vaše aktivity?
- Měl někdo ve vaší rodině diagnostikovanou nemoc, která postihuje svaly?
- Co zřejmě zlepšuje vaše příznaky?
- Co zřejmě zhoršuje vaše příznaky?
