Pemphigus Foliaceus

Jaké jsou příznaky?

Pemphigus foliaceus způsobuje tvorbu puchýřů naplněných tekutinou na kůži, často na hrudi, zádech a ramenou. Zpočátku jsou puchýře malé, ale postupně se zvětšují a přibývají. Nakonec vám mohou pokrýt celý trup, obličej a pokožku hlavy.

Puchýře se snadno otevírají. Může z nich vytékat tekutina. Pokud si pokožku potřete, může se celá horní vrstva později oddělit od spodní a odloupnout se v listu.

Po prasknutí puchýřů se mohou tvořit vředy. Vředy se zmenšují a překrývají se.

Přestože pemphigus foliaceus obvykle není bolestivý, můžete pociťovat bolest nebo pálení v oblasti puchýřů. Puchýře mohou také svědit.

Jaké jsou příčiny?

Pemphigus foliaceus je autoimunitní onemocnění. Normálně imunitní systém uvolňuje proteiny nazývané protilátky, aby odrazil cizí vetřelce, jako jsou bakterie a viry. U lidí s autoimunitním onemocněním protilátky jdou omylem po tkáních vlastního těla.

Když máte pemphigus foliaceus, protilátky se vážou na protein ve vnější vrstvě kůže, nazývaný epidermis. V této vrstvě kůže jsou buňky zvané keratinocyty. Tyto buňky produkují protein – keratin – který poskytuje strukturu a podporu vaší pleti. Když protilátky napadnou keratinocyty, oddělí se. Tekutina vyplňuje prostory, které za sebou zanechávají. Tato tekutina vytváří puchýře.

Lékaři nevědí, co způsobuje pemphigus foliaceus. Několik faktorů může zvýšit vaši pravděpodobnost získání tohoto stavu, včetně:

• s rodinnými příslušníky s pemphigus foliaceus
• vystavení slunci
• kousnutí hmyzem (v zemích Jižní Ameriky)

Několik léků bylo také spojeno s pemphigus foliaceus, včetně:

• penicilamin (Cuprimine), používaný k léčbě Wilsonovy choroby
• inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu, jako je kaptopril (Capoten) a enalapril (Vasotec), používané k léčbě vysokého krevního tlaku
• blokátory receptoru angiotenzinu II, jako je kandesartan (Atacand), používané k léčbě vysokého krevního tlaku
• antibiotika, jako je rifampicin (Rifadin), používaná k léčbě bakteriálních infekcí
• nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)

Pemphigus foliaceus může začít v jakémkoli věku, ale nejčastěji postihuje lidi ve věku 50 až 60 let. Lidé s židovským původem jsou vystaveni zvýšenému riziku pemphigus vulgaris.

Jaké jsou možnosti léčby?

Cílem léčby je zbavit se puchýřů a vyléčit puchýře, které již máte. Váš lékař může předepsat kortikosteroidní krém nebo pilulky. Tento lék snižuje zánět ve vašem těle. Vysoké dávky kortikosteroidů mohou způsobit nežádoucí účinky, jako je zvýšená hladina cukru v krvi, přibírání na váze a úbytek kostní hmoty.

Mezi další léky používané k léčbě pemphigus foliaceus patří:

• Imunitní přípravky. Léky jako azathioprin (Imuran) a mykofenolát mofetil (CellCept) zabraňují vašemu imunitnímu systému napadnout vlastní tkáně vašeho těla. Hlavním vedlejším účinkem těchto léků je zvýšené riziko infekce.

• Antibiotika, antivirotika a antimykotika. Ty mohou zabránit infekci puchýřů, pokud se rozlomí.

Pokud puchýře pokrývají velkou část vaší kůže, možná budete muset zůstat v nemocnici kvůli léčbě. Lékaři a sestry vám vyčistí a obvážou vředy, aby se zabránilo infekci. Můžete získat tekutiny, které nahradí to, co jste ztratili z vředů.

Jaké jsou komplikace?

Puchýře, které se rozlomí, se mohou infikovat bakteriemi. Pokud se bakterie dostanou do vašeho krevního oběhu, mohou způsobit život ohrožující infekci zvanou sepse.

Kdy navštívit lékaře

Navštivte svého lékaře, pokud máte na kůži puchýře, zvláště pokud se otevřou.

Váš lékař se zeptá na vaše příznaky a vyšetří vaši kůži. Mohli by z blistru vyjmout kus tkáně a poslat jej do laboratoře na testování. Tomu se říká kožní biopsie.

Můžete také podstoupit krevní test, abyste zjistili protilátky, které váš imunitní systém produkuje, když máte pemphigus foliaceus.

Pokud vám již byl diagnostikován pemfigus, měli byste kontaktovat svého lékaře, pokud se u vás objeví:

• nové puchýře nebo vředy
• rychlé rozšíření počtu vředů
• horečka
• zarudnutí nebo otok
• zimnice
• slabost nebo bolest svalů nebo kloubů

Výhled

Někteří lidé se bez léčby zlepší. Jiní mohou žít s nemocí po mnoho let. Možná budete muset roky užívat léky, abyste zabránili návratu puchýřů.

Pokud lék způsobil pemphigus foliaceus, vysazení léku může často odstranit onemocnění.