Arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD)

Přehled

Co je arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD)?

(také nazývaná arytmogenní kardiomyopatie pravé komory)

ARVD je vzácná forma kardiomyopatie, při které je srdeční sval pravé komory (RV) nahrazen tukovou a/nebo vazivovou tkání. Pravá komora je dilatovaná a špatně se stahuje. V důsledku toho je obvykle oslabena schopnost srdce pumpovat krev. Pacienti s ARVD mají často arytmie (abnormální srdeční rytmy), které mohou zvýšit riziko náhlé srdeční zástavy nebo smrti.

Příznaky a příčiny

Jaké jsou příznaky arytmogenní dysplazie pravé komory?

ARVD je obvykle diagnostikována v mladém věku (obvykle méně než 40 let) a může způsobit náhlou srdeční smrt u sportovců. Příznaky mohou zahrnovat:

Komorové arytmie: Nepravidelné srdeční rytmy pocházející z komor nebo dolních komor srdce – Nejběžnější je komorová tachykardie.
Palpitace: Chvění na hrudi v důsledku abnormálního srdečního rytmu
Závratě, točení hlavy nebo mdloby způsobené nepravidelným srdečním rytmem
Náhlá srdeční smrt – může být prvním příznakem ARVD
Srdeční selhání – dušnost s aktivitou, neschopnost vykonávat běžné činnosti bez únavy, otoky nohou, kotníků a chodidel (edémy)

Co způsobuje arytmogenní dysplazii pravé komory?

Příčina ARVD není známa. Vyskytuje se asi u 1 z 5 000 lidí. ARVD se může objevit bez rodinné anamnézy, i když se často vyskytuje v rodinách. Rodinná anamnéza ARVD je přítomna nejméně ve 30 až 50 procentech případů. Proto se doporučuje, aby všichni členové rodiny prvního a druhého stupně (rodiče, sourozenci, děti, vnoučata, strýc, teta, synovec, neteř) byli pečlivě vyšetřeni na tuto formu kardiomyopatie, a to i při absenci příznaků.

Výzkumníci našli dva vzorce dědičnosti pro ARVD:

Autosomálně dominantní – Když jeden rodič má ARVD. Studie ukazují, že v těchto rodinách mají rodinní příslušníci 50procentní pravděpodobnost, že zdědí onemocnění, ačkoli příznaky a věk nástupu se mohou mezi členy rodiny lišit. ARVD je rozšířenější v některých geografických oblastech, jako je Itálie.
Autozomálně recesivní (jedna forma se nazývá nemoc Naxos) – Charakterizovaná symptomy ARVD uvedenými výše. Nemoc Naxos je spojena se ztluštěním vnější vrstvy kůže na dlaních a chodidlech (hyperkeratóza) a hustými, „vlněnými“ vlasy.

Ne všechny specifické geny byly identifikovány jako příčina ARVD. Výzkumníci se pokoušejí identifikovat specifické genové mutace a umístění chromozomů spojených s ARVD.

ARVD může také souviset s negenetickými příčinami, jako jsou vrozené abnormality (postihující pravou komoru), virová nebo zánětlivá myokarditida.

Diagnostika a testy

Jak se diagnostikuje arytmogenní dysplazie pravé komory?

ARVD je diagnostikována na základě vaší anamnézy, fyzického vyšetření a testů (echokardiogram, Holterův monitor, elektrofyziologické testování, MRI srdce a/nebo CT vyšetření srdce.

Zjistěte více o těchto testech.

K diagnóze ARVD se doporučuje zobrazení magnetickou rezonancí srdce (MRI), protože zobrazuje fibro-tukovou infiltraci myokardu pravé komory (RV). Může také vykazovat zvýšené rozměry RV a také abnormality pohybu stěny. Bohužel kvalita obrazu je často omezená kvůli artefaktům z nepravidelného srdečního rytmu. Z tohoto důvodu může pacient také podstoupit CT vyšetření srdce k potvrzení nebo vyloučení diagnózy ARVD. Tento zobrazovací test může detekovat charakteristické abnormality myokardu pravé komory nebo dutiny pravé komory. Na rozdíl od MRI lze CT vyšetření provést, pokud má pacient implantovaný přístroj (např. kardiostimulátor, defibrilátor).

Diagnóza ARVD je potvrzena, pokud má pacient tyto vlastnosti:

Abnormální funkce pravé komory (RV)
Tukové nebo vláknité tukové infiltráty srdečního svalu pravé komory (myokard)
Abnormální EKG
Arytmie (supraventrikulární tachykardie, ventrikulární tachykardie nebo ventrikulární fibrilace, zvláště při cvičení)
Rodinná anamnéza ARVD

Management a léčba

Jak se léčí arytmogenní dysplazie pravé komory?

Není známa žádná kurativní léčba ARVD. Léčba je obvykle zaměřena na kontrolu komorových arytmií pacienta a zvládnutí srdečního selhání. Primárním cílem léčby je prevence trvalých komorových arytmií a/nebo náhlé smrti. Antiarytmická medikamentózní terapie je tedy nejčastěji používanou terapií. Časté ventrikulární arytmie, které nebyly úspěšně léčeny lékařskou terapií, mohou být léčeny radiofrekvenční ablací. Pacienti, u kterých se předpokládá, že jsou ohroženi náhlou smrtí, jsou obvykle léčeni implantabilním defibrilátorem (ICD).

Pacienti s ARVD se musí zeptat svého lékaře na cvičení nebo účast ve sportu.

Zdroje

Lékaři, kteří léčí

Lékaři se liší v kvalitě kvůli rozdílům ve výcviku a zkušenostech; nemocnice se liší v počtu dostupných služeb. Čím složitější je váš zdravotní problém, tím větší jsou tyto rozdíly v kvalitě a tím více na nich záleží.

Je zřejmé, že lékař a nemocnice, které si vyberete pro komplexní specializovanou lékařskou péči, budou mít přímý vliv na to, jak dobře se vám bude dařit. Abychom vám pomohli s tímto výběrem, přečtěte si naše výsledky Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Outcomes.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Kardiologové a chirurgové

Výběr lékaře, který bude léčit váš abnormální srdeční rytmus, závisí na tom, kde se ve vaší diagnóze a léčbě nacházíte. Následující sekce a oddělení Institutu srdce a cév ošetřují pacienty s arytmií:

Sekce elektrofyziologie a kardiostimulace: kardiologické hodnocení pro lékařskou péči nebo elektrofyziologické postupy nebo přístroje – Zavolejte na bezplatnou kardiologickou schůzku 800.223.2273, linka 4-6697 nebo si vyžádejte schůzku online.
Klinika hrudní a kardiovaskulární chirurgie: zhodnocení operace pro chirurgickou léčbu fibrilace síní včetně minimálně invazivních technik nebo pro více informací nás můžete kontaktovat emailem pomocí Kontaktního formuláře.
Můžete také využít naši konzultaci druhého názoru MyConsult pomocí internetu.

Heart and Vascular Institute má také specializovaná centra pro léčbu určitých skupin pacientů:

Centrum pro fibrilaci síní
Centrum komorové arytmie
Klinika dědičné arytmie

U mladších pacientů s abnormálním srdečním rytmem:

Navštivte webové stránky Centra pro dětské a vrozené srdeční choroby
Najděte dětského kardiologa

Viz: O nás, kde se dozvíte více o Sydell a Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.

Kontakt

Pokud potřebujete další informace, klikněte sem a kontaktujte nás, chatujte online se zdravotní sestrou nebo zavolejte sestře pro zdroje a informace z Miller Family Heart and Vascular Institute na číslo 216 445 9288 nebo na bezplatné číslo 866 289 6911. Rádi vám pomůžeme.

Stát se pacientem

Domluvte si schůzku
Naplánujte si návštěvu
Fakturace a pojištění
Vybavení pro návštěvníky

Možnosti léčby

Léčba arytmie

Průvodci léčbou

Fibrilace síní
Ventrikulární tachykardie
Všechny příručky pro léčbu srdce, cévního a hrudního institutu rodiny Millerových

Diagnostické testy

Diagnostické testy se používají k diagnostice abnormálního srdečního tepu a nejúčinnější léčebné metodě.

Diagnostické testování

Anatomie

Jak srdce bije
Vaše srdce a krevní cévy

Webchaty

Naše webové chaty a videochaty poskytují pacientům a návštěvníkům další příležitost klást otázky a komunikovat s našimi lékaři.

Webchaty a videochaty Abnormální srdeční rytmus
Webchaty a videochaty týkající se srdečního selhání
Všechny webové chaty Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute

videa

Videa o poruchách srdečního rytmu a léčbě
Všechna videa Miller Heart, Vascular & Thoracic Institute

Interaktivní nástroje

Interaktivní nástroje Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute

Odkazy na zdroje

Zotavení doma
Arytmogenní dysplazie pravé komory – aktuální stav pacienta*
Podpůrné skupiny a informace
Navštivte Health Essentials – Přečtěte si články o poruchách rytmu a zdravém životním stylu na Health Essentials
Sledujte webové chaty a zpravodajské články Heart, Vascular & Thoracic Institute na Twitteru*
Přihlaste se k odběru srdečních a cévních eNews
Srdeční selhání
Společnost Heart Rhythm Society*
National Heart Lung Blood Institute*
*Otevře se nové okno prohlížeče s tímto odkazem.

Zahrnutí odkazů na jiné webové stránky neznamená žádnou podporu materiálů na těchto webových stránkách ani žádné spojení s jejich provozovateli.

Proč si pro svou péči vybrat Cleveland Clinic?

Naše výsledky mluví samy za sebe. Přečtěte si prosím naše fakta a čísla a pokud máte nějaké dotazy, neváhejte se zeptat.

Tags: latest medical information lékařská diagnóza