Zvyšuje PNH vaše riziko onemocnění ledvin?

PNH je získané onemocnění krve vyznačující se tím destrukce červených krvinek, zhoršená funkce kostní dřeně, krevní sraženiny, zhoršená funkce ledvin a arteriální a plicní hypertenze.

Potenciálně smrtelné onemocnění postihuje odhadem 15,9 lidí z 1 milionu. Celkový počet lidí žijících s PNH může být ve skutečnosti vyšší kvůli nedostatečnému hlášení a zmeškaným diagnózám.

Mnoho příznaků spojených s PNH je nespecifických, jako je únava a dušnost. A v některých případech nemusíte zaznamenat vůbec žádné příznaky.

K PNH dochází v důsledku získané mutace genu pro fosfatidylinositol glykan třídy A (PIG-A) vázaného na X. Mutace způsobuje nedostatek proteinu glykosylfosfatidylinositol (GPI).

GPI protein pomáhá ukotvit další proteiny k červeným krvinkám. U PNH jsou zvláště důležité proteiny CD55 a CD59. Když se nemohou připojit k červeným krvinkám, vede to k trvalému stavu hemolýzy – zničení červených krvinek.

Pomalé poškození ledvin v průběhu měsíců nebo let charakterizuje chronické onemocnění ledvin (CKD). Jak se poškození zhoršuje, vaše ledviny již nemohou filtrovat krev tak dobře jako dříve. Poškození ledvin může také narušovat další důležité funkce ledvin.

V průběhu času CKD nadále poškozuje ledviny. To může vést k selhání ledvin (ledvin). Pokud dojde k selhání ledvin, budete potřebovat buď transplantaci ledviny, nebo dialýzu.

Riziko rozvoje CKD může zvýšit několik faktorů. Některé z nejčastějších rizikových faktorů zahrnují srdeční onemocnění, vysoký krevní tlak, cukrovku a rodinnou anamnézu onemocnění ledvin.

Můžete podniknout kroky, které pomohou předejít CKD a také zpomalit progresi poškození ledvin.

Některé důkazy naznačují, že pokud žijete s PNH, jste v a 6krát větší riziko rozvoje CKD ve srovnání s nepostiženou populací.

Studie z roku 2019 zjistila, že u více než poloviny studované populace lidí žijících s PNH se vyvinulo onemocnění ledvin. Výzkumníci navrhli, aby zdravotníci pravidelně sledovali lidi žijící s funkcí ledvin PNH.

Další studie z roku 2017 zjistili, že u 45 % lidí účastnících se studie došlo k selhání ledvin. Na základě těchto zjištění vědci doporučili léčbu eculizumabem u lidí s PNH, aby pomohla zlepšit funkci ledvin a zabránit selhání ledvin.

Některé důkazy také naznačují, že mezi 8–18 % úmrtí souvisejících s PNH se vyskytuje v důsledku selhání ledvin.

Někteří odborníci naznačují, že hromadění železa v ledvinách v důsledku hemolýzy může přispět k akutnímu poškození ledvin.

Případová studie z roku 2023 uvádí, že PNH může způsobit renální dysfunkci ve všech částech ledviny. Studie poznamenala, že mikroléze a poškození ledvin přispívají k CKD u lidí žijících s PNH.

PNH zvyšuje vaše riziko rozvoje CKD, ale můžete být schopni zabránit poškození ledvin a snížit riziko.

The National Institute of Diabetes and Disgestive and Kidney Diseases (NIDDK) doporučuje lidem s rizikem rozvoje CKD provést některé z následujících úprav ve svém každodenním životě:

• Omezte příjem alkoholu.
• Přestaňte nebo nikdy nezačínejte kouřit.
• Dopřejte si 7 až 8 hodin spánku každou noc.
• Udržujte si střední váhu.
• Vybírejte výživné potraviny, jako je čerstvá nebo mražená zelenina, čerstvé ovoce, celozrnné výrobky a nízkotučné nebo beztučné mléčné výrobky.
• Zvládejte komorbidní stavy, jako je cukrovka, srdeční onemocnění nebo vysoký krevní tlak.
• Podnikněte kroky ke zvládnutí stresu.

Specificky pro PNH byste se měli řídit pokyny lékaře o léčbě PNH. Moderní léčba, jako je eculizumab, pomoci zabránit ničení červených krvinek, což může pomoci zabránit poškození ledvin.

Terapie je považována za život zachraňující a může vám pomoci žít normální život snížením rizika krevních sraženin a dalších komplikací, jako je CKD.

Pokud se u Vás rozvine selhání ledvin nebo poškození ledvin, možná budete potřebovat dialýzu. Tato léčba pomáhá plnit filtrační funkci vašich ledvin.

Možná budete chtít mluvit s nefrologem o možném postižení ledvin, pokud žijete s PNH. Mohou vám pomoci poskytnout konkrétnější tipy pro vaši individuální situaci, které vám pomohou snížit riziko CKD.

Mezi další zdravotnické odborníky, se kterými můžete chtít mluvit, patří:

• Dietetik: Tato osoba vám může pomoci vytvořit plán jídla a strategii, abyste vytvořili vyváženou stravu.
• Profesionál primární péče: Odborník primární péče může pomoci řídit léky a léčbu vysokého krevního tlaku a kontrolovat cholesterol.
• Endokrinolog: Pokud máte cukrovku, tento odborník vám může pomoci řídit léčbu cukrovky a sledovat léky.

PNH může zvýšit vaše riziko rozvoje CKD a selhání. Pokud žijete s jinými rizikovými faktory pro CKD, možná budete chtít diskutovat o řízení svého rizika CKD se zdravotnickými odborníky, kteří mohou pomoci spravovat hladiny glukózy v krvi, cholesterolu a vysokého krevního tlaku.

K prevenci a léčbě CKD můžete podniknout několik kroků. Zahrnují změny životního stylu, jako je vyvážená strava, dostatek spánku a vyhýbání se nadměrnému pití.

Léčba PNH pomocí léků může také snížit riziko CKD. Pokud se CKD vyvine, možná budete potřebovat další léčbu, jako je dialýza.