Přehled
Co je cholangiokarcinom?
Cholangiokarcinom je vzácná rakovina, která začíná ve vašich žlučovodech. Žlučovody jsou tenké trubičky, které přivádějí žluč (tekutinu, která vám pomáhá trávit potravu) z jater a žlučníku do tenkého střeva.
Většina lidí dostane diagnózu cholangiokarcinomu poté, co se rakovina již rozšířila mimo jejich žlučové cesty. Je obtížné léčit a prognóza (šance na uzdravení) je obvykle špatná. Rostoucí počet cílených terapií a klinických studií to však začíná měnit.
Existují různé typy cholangiokarcinomu?
Existují tři typy cholangiokarcinomu:
- Extrahepatální cholangiokarcinom je rakovina žlučovodů mimo játra. Rakovina může být v kanálcích, když vystupují z jater, nebo v kanálcích, když končí v tenkém střevě. Jedná se o nejčastější typ rakoviny žlučovodů. Podskupinou extrahepatálního cholangiokarcinomu je hilární cholangiokarcinom, což znamená rakovinu žlučovodů, která se nachází mimo játra, ale začíná v hilu, což je oblast, kde se žlučovody a důležité krevní cévy spojují s játry.
- Intrahepatální cholangiokarcinom je rakovina žlučovodů uvnitř jater. To by nemělo být zaměňováno s rakovinou jater, která je častěji označována jako hepatocelulární karcinom nebo HCC.
- Rakovina žlučníku je cholangiokarcinom, který začíná ve žlučníku.
Komu hrozí cholangiokarcinom?
Ve Spojených státech jsou hispánští Američané vystaveni vyššímu riziku cholangiokarcinomu. Můžete mít také větší pravděpodobnost rozvoje cholangiokarcinomu, pokud máte:
- Abnormality, kde se setkávají žlučovod a pankreatický vývod.
- Kameny v žlučových cestách nebo onemocnění choledochálních cyst (cysty žlučovodů).
- Chronická ulcerózní kolitida.
-
Cirhóza jater.
- Klonorchiáza (infekce parazitem motolice čínské).
-
Hepatitida B nebo hepatitida C.
-
Virus lidské imunodeficience (HIV).
-
Zánětlivé onemocnění střev (IBD).
-
Nealkoholické ztučnění jater.
- Primární sklerotizující cholangitida (zánět a zjizvení blokují žlučovody).
Mezi další rizikové faktory patří:
-
Alkohol.
-
Diabetes.
- Vystavení toxinům.
-
Obezita.
-
Kouření.
Jak častý je cholangiokarcinom?
Cholangiokarcinom je vzácný. Asi 8 000 lidí v USA ročně onemocní touto rakovinou. Nejčastěji se vyskytuje u starších lidí kolem 70 let.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje cholangiokarcinom?
Odborníci přesně nevědí, co způsobuje cholangiokarcinom. Rizikové faktory naznačují, že zdravotní stavy, které způsobují chronický (dlouhodobý) zánět žlučových cest, mohou hrát roli ve vzniku této rakoviny. Přetrvávající poškození, jako je zánět, může také vést ke změnám DNA, které mohou změnit způsob růstu, dělení a chování určitých buněk. Tyto změny se pravděpodobně nedědí, což znamená, že je rodiče nepředávají svým dětem. Místo toho ke změnám pravděpodobně dojde během života člověka.
Jaké jsou příznaky cholangiokarcinomu?
Příznaky rakoviny žlučovodů zahrnují:
-
Bolest břicha.
-
Tmavá moč.
-
Horečka.
-
Svědicí pokožka.
-
Žloutenka (kůže a oční bělmo zežloutnou).
-
Stolička světlé barvy.
-
Nevolnost a zvracení.
-
Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje cholangiokarcinom?
Váš poskytovatel zdravotní péče vyhodnotí vaše příznaky, zkontroluje vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku. Testy na cholangiokarcinom mohou zahrnovat:
- Testy jaterních funkcí: Tyto jaterní testy kontrolují ve vaší krvi vysoké hladiny látek, které by mohly naznačovat, že vaše játra nefungují tak, jak by měla, nebo že došlo k zablokování žlučovodů, jako jsou zvýšené jaterní enzymy.
- Testy nádorových markerů: Tyto testy kontrolují vaši krev nebo moč na přítomnost bílkovin a dalších látek, které by mohly znamenat, že máte rakovinu.
- Ultrazvuk břicha: Ultrazvuk břicha používá zvukové vlny k vytvoření obrázků vašich jater, slinivky břišní a žlučníku. Toto může být první zobrazovací vyšetření, které máte, pokud má váš poskytovatel zdravotní péče podezření na rakovinu žlučovodů.
- Magnetická rezonanční cholangiopankreatikografie (MRCP): MRCP je specializované zobrazovací vyšetření, které využívá přístroj MRI. Vytváří detailní snímky jater, žlučových cest, žlučníku, slinivky břišní a vývodu slinivky břišní.
- Endoskopická retrográdní cholangiopankreatikografie (ERCP): ERCP používá endoskop a katétr (tenké, ohebné hadičky) k vyšetření vašich žlučových cest. Endoskop jde do vašich úst a dolů do tenkého střeva, když jste pod sedativy (v lehkém spánku). Katétr dodává kontrastní barvivo, které na rentgenu obkreslí tvar vašich žlučovodů. Pokud máte blokádu žlučovodu, lze během ERCP umístit stent do zablokovaného žlučovodu, aby se znovu otevřel.
- Perkutánní transhepatická cholangiografie (PTC): PTC vytváří rentgenové snímky vašich žlučových cest jako ERCP. Ale místo endoskopu a katétru vám váš poskytovatel zdravotní péče dodává kontrastní barvivo vložením jehly přímo do vašich žlučovodů a jater. PTC je obvykle pouze pro lidi, kteří nemohou mít ERCP.
Pokud zobrazovací a laboratorní testy naznačují rakovinu, váš poskytovatel zdravotní péče provede biopsii. Biopsie je postup k odebrání vzorku tkáně z vašeho těla. Patolog zkoumá tkáň pod mikroskopem v laboratoři, aby zjistil rakovinu. Váš poskytovatel zdravotní péče může odebrat vzorky tkáně žlučovodů během ERCP, PTC nebo pomocí malé jehly skrz kůži.
Jak probíhá stadia cholangiokarcinomu?
Biopsie řekne vašemu poskytovateli zdravotní péče, zda máte rakovinu, ale může jim také říci, v jakém stádiu rakoviny je. Staging je proces zjišťování, kolik rakoviny je ve vašem těle. Tyto informace pomohou vašemu poskytovateli zdravotní péče naplánovat léčbu. U rakoviny žlučovodů se staging zaměřuje na velikost nádoru a na to, zda se rakovina rozšířila ze žlučových cest do:
- Cévy.
- Lymfatické cévy a lymfatické uzliny.
- Orgány v blízkosti žlučovodů, jako jsou játra nebo žlučník.
- Vzdálené orgány, jako jsou plíce, kosti nebo břišní dutina (tzv. pobřišnice).
Management a léčba
Jak se léčí cholangiokarcinom?
Váš léčebný plán pro cholangiokarcinom závisí na umístění rakoviny a na tom, zda se rozšířila. Chirurgie může léčit časné rakoviny žlučovodů, které se nerozšířily. Ale většina rakovin žlučovodů se rozšířila v době, kdy jsou diagnostikovány. V těchto případech může váš poskytovatel zdravotní péče doporučit kombinaci více léčebných postupů.
Jak chirurgie léčí cholangiokarcinom?
Vaše možnosti pro operaci rakoviny žlučovodů mohou zahrnovat:
- Odstranění žlučovodů zbavit se části žlučovodu, pokud se rakovina nerozšířila.
- Částečná hepatektomie k odstranění části žlučovodu a úseků jater.
- Whipple postup k odstranění žlučovodu, žlučníku a části slinivky břišní, žaludku a tenkého střeva.
- Transplantace jater nahradit játra játry dárce, i když to platí pouze pro rakovinu v raném stádiu a může být obtížné najít dárce.
- Paliativní chirurgie ke zmírnění příznaků rakoviny odstraněním ucpání žlučovodu. Váš poskytovatel zdravotní péče může do vašeho žlučovodu umístit stent (malou dutou trubici), který mu pomůže odtékat do tenkého střeva, nebo umístit drén, který se připojuje k vaku mimo vaše tělo.
Jak radiační terapie léčí cholangiokarcinom?
Radiační terapie využívá silné paprsky záření k ničení nádorů. Po operaci můžete podstoupit radiační terapii, abyste zabili zbývající rakovinné buňky. Nebo váš poskytovatel zdravotní péče může před operací navrhnout zmenšení nádorů před jejich odstraněním. Záření lze také dodat prostřednictvím transarteriální radioembolizace (TARE), která využívá katetr k implantaci drobných kuliček záření (často označovaných jako „Y90“) do krevních cév zásobujících nádor. Korálky blokují cévu, aby se krev nedostala do nádoru. Zároveň kuličky uvolňují záření, aby nádor zmenšily.
Jak chemoterapie léčí cholangiokarcinom?
Chemoterapie (chemoterapie) používá léky ke zničení rakoviny. Systémová chemoterapie, která prochází celým vaším tělem, může být použita ke zmenšení vašeho nádoru, aby byla možná operace. Pokud je rakovina příliš pokročilá pro operaci, používá se chemoterapie k prodloužení života a snížení příznaků rakoviny. V některých případech mohou být provedeny postupy pro dodání chemoterapie přímo do vašeho žlučovodu:
- Transarteriální chemoembolizace (TACE), která pomocí katetru implantuje drobné kuličky chemoterapie do krevních cév zásobujících nádor. Korálky blokují cévu, aby se krev nedostala do nádoru. Zároveň kuličky uvolňují chemoterapie, aby zmenšily nádor.
- Infuze jaterní tepny (HAI), který používá chirurgicky implantovanou pumpu k injekci chemoterapie přímo do hlavní tepny, která přivádí krev do jater. Je sporné, zda jsou skutečně účinné nebo ne.
Jak cílená terapie léčí cholangiokarcinom?
Cílené terapie se zaměřují na konkrétní části rakovinných buněk. Někteří lidé s rakovinou žlučovodů, která je výsledkem abnormálního genu, mají na svých rakovinných buňkách specifické proteiny. Cílené terapie mohou napadnout tyto buňky, aby se zabránilo jejich dělení.
Jak imunoterapie léčí cholangiokarcinom?
Imunoterapie pomáhá vlastnímu imunitnímu systému vašeho těla bojovat s rakovinou. U rakoviny žlučovodů obsahují některé rakovinné buňky protein, který brání imunitním buňkám napadnout rakovinu. Imunoterapie vyřadí proteiny, takže imunitní buňky mohou lépe vykonávat svou práci.
Prevence
Jak mohu zabránit cholangiokarcinomu?
Neexistuje způsob, jak zcela zabránit rakovině žlučovodů, ale můžete být schopni snížit riziko:
- Vyhýbejte se virům, jako je hepatitida B, hepatitida C a HIV.
- Očkování proti hepatitidě B.
- Omezení množství alkoholu, který pijete.
- Udržování zdravé tělesné hmotnosti.
-
Přestat kouřit.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza pro lidi s cholangiokarcinomem?
Výhled (prognóza) pro lidi s cholangiokarcinomem je obvykle špatný. Pětiletá míra přežití u rakoviny žlučových cest, která se nerozšířila mimo žlučové cesty, je 10 % až 15 %. Tato míra klesá na 2 %, pokud se rakovina rozšíří do oblastí těla, které jsou daleko od žlučovodů, jako jsou plíce. Ale novější léčby znamenají, že se tyto sazby budou časem zlepšovat.
Žít s
Na co se mám zeptat svého poskytovatele zdravotní péče?
Pokud máte cholangiokarcinom, možná budete chtít svému poskytovateli zdravotní péče položit následující otázky:
- V jakém stádiu je rakovina?
- Existují klinické studie, kterých se mohu zúčastnit?
- Může se rakovina po léčbě vrátit?
- Bude mít léčba vedlejší účinky?
- Mohu udělat něco pro zefektivnění léčby?
Cholangiokarcinom je rakovina žlučových cest. Jde o vzácné onemocnění, které je častější u starších lidí. Máte vyšší riziko cholangiokarcinomu, pokud máte některé viry nebo chronický zánět ve žlučových cestách nebo játrech. Tento typ rakoviny obvykle vyžaduje kombinaci léčby včetně chirurgického zákroku, radiační terapie nebo chemoterapie.
