Co je Micrognathia?

Přehled

Mikrognathie neboli hypoplazie dolní čelisti je stav, kdy má dítě velmi malou dolní čelist. Dítě s mikrognatií má spodní čelist, která je mnohem kratší nebo menší než zbytek jejich obličeje.

Děti se mohou s tímto problémem narodit, nebo se může rozvinout později v životě. Vyskytuje se hlavně u dětí, které se narodily s určitými genetickými stavy, jako je trizomie 13 a progerie. Může být také důsledkem fetálního alkoholového syndromu.

V některých případech tento problém zmizí, protože čelist dítěte s věkem roste. V závažných případech může mikrognatie způsobit problémy s krmením nebo dýcháním. Může také vést k špatnému skluzu zubů, což znamená, že zuby vašeho dítěte nejsou správně zarovnány.

Co způsobuje mikrognatii?

Většina případů mikrognatie je vrozená, což znamená, že se s ní rodí děti. Některé případy mikrognatie jsou způsobeny dědičnými poruchami, ale v jiných případech je to výsledek genetických mutací, které se vyskytují samy o sobě a nepřenášejí se přes rodiny.

Zde je řada genetických syndromů, které jsou spojeny s mikrognatií:

syndrom Pierra Robina

Syndrom Pierre Robin způsobuje, že se čelist vašeho dítěte v děloze pomalu formuje, což má za následek velmi malou dolní čelist. Také způsobí, že jazyk dítěte spadne dozadu do krku, což může zablokovat dýchací cesty a ztížit dýchání.

Tyto děti se také mohou narodit s otvorem ve střeše úst (nebo s rozštěpem patra). Vyskytuje se asi u 1 z 8 500 až 14 000 porodů.

Trizomie 13 a 18

Trizomie je genetická porucha, ke které dochází, když má dítě další genetický materiál: tři chromozomy místo normálních dvou. Trizomie způsobuje vážné duševní nedostatky a fyzické deformace.

Podle National Library of Medicine má asi 1 z každých 16 000 dětí trisomii 13, známou také jako Patauův syndrom.

Podle nadace Trisomy 18 Foundation má asi 1 z 6 000 dětí trisomii 18 nebo Edwardsův syndrom, s výjimkou těch, které se narodily mrtvé.

Číslo, například 13 nebo 18, označuje, ze kterého chromozomu materiál navíc pochází.

Achondrogeneze

Achondrogeneze je vzácná dědičná porucha, při které hypofýza vašeho dítěte nevytváří dostatek růstového hormonu. To způsobuje vážné problémy s kostmi, včetně malé dolní čelisti a úzkého hrudníku. Způsobuje také velmi krátké:

nohy
zbraně
krk
trup

Progeria

Progeria je genetický stav, který způsobuje A dítě stárne rychlým tempem. Děti s progerií obvykle nevykazují známky, když se narodí, ale začnou projevovat známky poruchy během prvních 2 let svého života.

Je to kvůli genetické mutaci, ale rodina se to nepřenáší. Kromě malé čelisti mohou mít děti s progerií také pomalé tempo růstu, vypadávání vlasů a velmi úzký obličej.

Cri-du-chat syndrom

Cri-du-chat syndrom je vzácný genetický stav, který způsobuje vývojové poruchy a fyzické deformace, včetně malé čelisti a nízko nasazených uší.

Název pochází z vysokého, kočičího pláče, který děti s tímto stavem vydávají. Obvykle to není dědičný stav.

Syndrom Treacher Collins

Treacher Collinsův syndrom je dědičný stav, který způsobuje závažné abnormality obličeje. Kromě malé čelisti může způsobit i rozštěp patra, chybějící lícní kosti a deformované uši.

Kdy byste měli vyhledat pomoc?

Zavolejte lékaře svého dítěte, pokud čelist vašeho dítěte vypadá velmi malá nebo pokud má vaše dítě problémy s jídlem nebo krmením. Některé genetické stavy, které způsobují malou dolní čelist, jsou vážné a potřebují co nejdříve diagnózu, aby mohla začít léčba.

Některé případy mikrognatie mohou být diagnostikovány před narozením pomocí ultrazvuku.

Informujte svého dětského lékaře nebo zubaře, pokud má vaše dítě potíže se žvýkáním, kousáním nebo mluvením. Problémy, jako jsou tyto, mohou být známkou nesprávně zarovnaných zubů, které může ortodontista nebo ústní chirurg být schopen léčit.

Můžete si také všimnout, že vaše dítě má problémy se spánkem nebo má během spánku pauzy v dýchání, což může být způsobeno obstrukční spánkovou apnoe z menší čelisti.

Jaké jsou možnosti léčby mikrognatie?

Spodní čelist vašeho dítěte může růst sama o sobě dostatečně dlouho, zejména během puberty. V tomto případě není nutná žádná léčba.

Obecně platí, že léčba mikrognatie zahrnuje upravené stravovací metody a speciální vybavení, pokud má vaše dítě problémy s jídlem. Váš lékař vám může pomoci najít místní nemocnici, která nabízí kurzy na toto téma.

Vaše dítě může potřebovat korekční operaci provedenou ústním chirurgem. Chirurg přidá nebo přesune kousky kosti, aby prodloužil spodní čelist vašeho dítěte.

Užitečná mohou být také korekční zařízení, jako jsou ortodontická rovnátka, která opravují nesprávně zarovnané zuby způsobené krátkou čelistí.

Specifická léčba základního stavu vašeho dítěte závisí na tom, o jaký stav se jedná, jaké příznaky způsobuje a jak je závažný. Léčebné metody se mohou pohybovat od léků a pečlivého sledování až po velké chirurgické zákroky a podpůrnou péči.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Pokud se čelist vašeho dítěte sama o sobě prodlouží, problémy s krmením obvykle ustanou.

Korekční operace je obecně úspěšná, ale může trvat 6 až 12 měsíců, než se čelist vašeho dítěte zahojí.

Nakonec výhled závisí na stavu, který způsobil mikrognatii. Děti s určitými stavy, jako je achondrogeneze nebo trizomie 13, žijí jen krátkou dobu.

Děti s onemocněními, jako je syndrom Pierra Robina nebo syndrom Treacher Collins, mohou žít relativně normální život s léčbou nebo bez léčby.

Lékař vašeho dítěte vám může říci, jaký je výhled na základě konkrétního stavu vašeho dítěte. Včasná diagnóza a průběžné sledování pomáhají lékařům určit, zda je k zajištění nejlepšího výsledku pro vaše dítě zapotřebí lékařský nebo chirurgický zákrok.

Neexistuje žádný přímý způsob, jak zabránit mikrognatii, a mnoha základním stavům, které ji způsobují, nelze zabránit. Pokud máte dědičnou poruchu, genetický poradce vám může říci, jak je pravděpodobné, že ji přenesete na své dítě.