Co je Reyeův syndrom: Příznaky a léčba

Přehled

Co je Reyeův syndrom?

Reyeův syndrom (RS) je především dětské onemocnění, i když se může objevit v jakémkoli věku. Postihuje všechny orgány těla, ale nejvíce škodí mozku a játrům – způsobuje akutní zvýšení tlaku v mozku a často masivní hromadění tuku v játrech a dalších orgánech. RS je definována jako dvoufázové onemocnění, protože se obecně vyskytuje ve spojení s předchozí virovou infekcí, jako je chřipka nebo plané neštovice. Porucha se běžně vyskytuje během zotavování z virové infekce, i když se může rozvinout také 3 až 5 dní po nástupu virového onemocnění. RS je často mylně diagnostikována jako encefalitida, meningitida, cukrovka, předávkování léky, otrava, syndrom náhlého úmrtí kojence nebo psychiatrické onemocnění. Příznaky RS zahrnují přetrvávající nebo opakující se zvracení, netečnost, změny osobnosti, jako je podrážděnost nebo bojovnost, dezorientace nebo zmatenost, delirium, křeče a ztráta vědomí. Pokud jsou tyto příznaky přítomny během virového onemocnění nebo krátce po něm, je třeba okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Příznaky RS u kojenců nemají typický vzorec; například zvracení nenastává vždy. Epidemiologické důkazy ukazují, že aspirin (salicylát) je hlavním rizikovým faktorem Reyeova syndromu, kterému lze předejít. Mechanismus, kterým aspirin a další salicyláty spouštějí Reyeův syndrom, není zcela objasněn. U dětí s genetickými metabolickými poruchami a jinými toxickými poruchami se může objevit „Reyeova choroba“. Před podáním jakéhokoli aspirinu nebo léků proti nevolnosti během virového onemocnění, které mohou maskovat příznaky RS, je třeba se poradit s lékařem.

Existuje nějaká léčba Reyeova syndromu?

Neexistuje žádný lék na RS. Úspěšná léčba, která závisí na včasné diagnóze, je primárně zaměřena na ochranu mozku před nevratným poškozením snížením otoku mozku, zvrácením metabolického poškození, prevencí komplikací v plicích a předvídáním zástavy srdce. Bylo zjištěno, že několik vrozených poruch metabolismu napodobuje RS v tom, že prvním projevem těchto chyb může být encefalopatie s jaterní dysfunkcí. Na tyto poruchy je nutné myslet u všech suspektních případů RS. Některé důkazy naznačují, že léčba v konečných stádiích RS hypertonickými IV roztoky glukózy může zabránit progresi syndromu.

Jaká je prognóza (výhled), pokud máte Reyeův syndrom?

Zotavení z RS přímo souvisí se závažností otoku mozku. Někteří lidé se zcela uzdraví, zatímco jiní mohou utrpět různé stupně poškození mozku. Ty případy, kdy porucha rychle postupuje a pacient upadá do kómatu, mají horší prognózu než ty s méně závažným průběhem. Statistiky naznačují, že když je RS diagnostikována a léčena v raných stádiích, šance na uzdravení jsou vynikající. Když se diagnóza a léčba odloží, šance na úspěšné uzdravení a přežití se výrazně sníží. Pokud není RS diagnostikována a úspěšně léčena, smrt je běžná, často během několika dnů.

Jaký výzkum se provádí?

Velká část výzkumu RS se zaměřuje na zodpovězení základních otázek o této poruše, jako je to, jak mohou problémy v metabolismu těla vyvolat poškození nervového systému charakteristické pro RS a jakou roli hraje aspirin v této život ohrožující poruše. Konečným cílem tohoto výzkumu je zlepšit vědecké porozumění, diagnostiku a lékařskou léčbu RS.