Dermatofibrosarcoma protuberans

Přehled

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) je velmi vzácný typ rakoviny kůže, který začíná v buňkách pojivové tkáně ve střední vrstvě kůže (dermis).

Dermatofibrosarcoma protuberans se může nejprve objevit jako modřina nebo jizva. Jak roste, mohou se poblíž povrchu kůže vytvářet hrudky (protuberany). Tato rakovina kůže se často tvoří na pažích, nohou a trupu.

Dermatofibrosarcoma protuberans roste pomalu a zřídka se šíří za kůži.

Diagnóza dermatofibrosarkomu protuberans

Testy a postupy používané k diagnostice dermatofibrosarkomu protuberans zahrnují:

• Vyšetření kůže. Lékař pečlivě zkontroluje vaši pokožku, aby pochopil váš stav.
• Kožní biopsie. Lékař vám odebere malé množství tkáně pro testování. Specializované laboratorní testy mohou určit, zda jsou přítomny rakovinné buňky.
• Zobrazovací testy. V určitých případech může lékař doporučit zobrazovací testy, jako například MRI, aby lépe porozuměl rozsahu vaší rakoviny a pomohl s plánováním léčby.

Léčba dermatofibrosarkomu protuberans

Léčba Dermatofibrosarcoma protuberans obvykle zahrnuje chirurgický zákrok k odstranění rakoviny. K zabíjení rakovinných buněk, které mohou zůstat po operaci, lze použít i jiné způsoby léčby.

Možnosti léčby mohou zahrnovat:

• Chirurgie k odstranění rakoviny. U většiny druhů rakoviny může lékař doporučit postup k odstranění rakoviny a části zdravé tkáně, která ji obklopuje (excizní chirurgie s normální rezervou tkáně). To zvyšuje pravděpodobnost, že během operace budou odstraněny všechny rakovinné buňky.
• Mohsova operace. Mohsova chirurgie je specializovaný typ chirurgie, který zahrnuje postupné odstraňování tenkých vrstev kůže s rakovinou, dokud nezůstane pouze tkáň bez rakoviny. Po odstranění každé vrstvy kůže se vyšetřuje na příznaky rakoviny. Proces pokračuje, dokud nejsou známky rakoviny.

  Mohsova chirurgie může být zvláště užitečná při léčbě větších druhů rakoviny, protože dermatofibrosarkom protuberans má tendenci růst v nepravidelném tvaru, což ztěžuje úplné odstranění.

• Radiační terapie. Radiační terapie využívá silné energetické paprsky, jako jsou rentgenové paprsky a protony, k zabíjení rakovinných buněk. Lékař vám může doporučit radiační terapii, pokud během operace nelze odstranit veškerou rakovinu.
• Cílená terapie. Cílená terapie využívá léky, které útočí na rakovinné buňky tím, že se zaměřují na konkrétní rysy, které je činí zranitelnými. Někteří lidé s dermatofibrosarkomem protuberans mají rakovinné buňky, které produkují přebytek bílkovin. Lék zvaný imatinib (Gleevec) může cílit na tyto buňky a způsobit jejich smrt. Lékař vám může doporučit tuto léčbu, pokud se rakovina po operaci vrátí.
• Klinické testy. Možnost mohou být klinické studie k testování nových způsobů léčby. Zeptejte se svého lékaře, zda máte nárok na účast v klinickém hodnocení.