Myasthenia Gravis

Jaké jsou příznaky myasthenia gravis?

Hlavním příznakem MG je slabost dobrovolných kosterních svalů, což jsou svaly, které máte pod kontrolou. K selhání kontrakce svalů obvykle dochází, protože nemohou reagovat na nervové impulsy. Bez správného přenosu impulsu je komunikace mezi nervem a svalem blokována a dochází k slabosti.

Slabost spojená s MG se obvykle zhoršuje s větší aktivitou a zlepšuje se odpočinkem. Příznaky MG mohou zahrnovat:

• potíže mluvit
• problémy při chůzi po schodech nebo zvedání předmětů
• paralýza obličeje

• potíže s dýcháním v důsledku svalové slabosti

• potíže s polykáním nebo žvýkáním
• únava
• chraplák
• svěšení víček
• dvojité vidění

Ne každý bude mít každý symptom a stupeň svalové slabosti se může měnit ze dne na den. Závažnost příznaků se obvykle zvyšuje v průběhu času, pokud se neléčí.

Co způsobuje myasthenia gravis?

MG je neuromuskulární porucha, která je obvykle způsobena autoimunitním problémem. K autoimunitním poruchám dochází, když váš imunitní systém omylem napadne zdravou tkáň. V tomto stavu protilátky, což jsou bílkoviny, které normálně útočí na cizí, škodlivé látky v těle, útočí na nervosvalové spojení. Poškození nervosvalové membrány snižuje účinek neurotransmiterové látky acetylcholinu, která je zásadní látkou pro komunikaci mezi nervovými buňkami a svaly. To má za následek svalovou slabost.

Přesná příčina této autoimunitní reakce není vědcům jasná. Podle svalové dystrofické asociace je jednou z teorií, že určité virové nebo bakteriální proteiny mohou přimět tělo k útoku na acetylcholin.

Podle National Institutes of Health se MG typicky vyskytuje u lidí starších 40 let. Ženy jsou častěji diagnostikovány jako mladší dospělí, zatímco muži mají větší pravděpodobnost, že budou diagnostikováni ve věku 60 let nebo starších.

Jak je diagnostikována myasthenia gravis?

Váš lékař provede kompletní fyzickou prohlídku a provede podrobnou historii vašich příznaků. Udělají také neurologické vyšetření. Může se skládat z:

• kontrola vašich reflexů
• hledá svalovou slabost
• kontrola svalového tonusu
• ujistěte se, že se vaše oči pohybují správně
• testování pocitu v různých oblastech vašeho těla
• testování motorických funkcí, jako je dotýkání se prstu nosem

Mezi další testy, které mohou lékaři pomoci diagnostikovat stav, patří:

• opakující se test nervové stimulace
• krevní testy na protilátky spojené s MG
• test edrophonium (Tensilon): lék nazývaný Tensilon (nebo placebo) se podává intravenózně a jste požádáni o provedení svalových pohybů pod dohledem lékaře
• zobrazení hrudníku pomocí CT nebo MRI k vyloučení nádoru

Možnosti léčby myasthenia gravis

Na MG neexistuje lék. Cílem léčby je zvládnout příznaky a kontrolovat aktivitu vašeho imunitního systému.

Léky

K potlačení imunitního systému lze použít kortikosteroidy a imunosupresiva. Tyto léky pomáhají minimalizovat abnormální imunitní odpověď, která se vyskytuje u MG.

Kromě toho lze ke zvýšení komunikace mezi nervy a svaly použít inhibitory cholinesterázy, jako je pyridostigmin (Mestinon).

Odstranění brzlíku

Odstranění brzlíku, který je součástí imunitního systému, může být vhodné pro mnoho pacientů s MG. Jakmile je brzlík odstraněn, pacienti obvykle vykazují menší svalovou slabost.

Podle americké Myasthenia Gravis Foundation má 10 až 15 procent lidí s MG nádor v brzlíku. Nádory, dokonce i benigní, jsou vždy odstraněny, protože se mohou stát rakovinnými.

Výměna plazmy

Plasmaferéza je také známá jako výměna plazmy. Tento proces odstraní z krve škodlivé protilátky, což může mít za následek zlepšení svalové síly.

Plazmaferéza je krátkodobá léčba. Tělo nadále produkuje škodlivé protilátky a slabost se může opakovat. Výměna plazmy je užitečná před operací nebo v době extrémní slabosti MG.

Intravenózní imunitní globulin

Intravenózní imunitní globulin (IVIG) je krevní produkt, který pochází od dárců. Používá se k léčbě autoimunitního MG. Ačkoli není zcela známo, jak IVIG funguje, ovlivňuje tvorbu a funkci protilátek.

Změny životního stylu

Existují některé věci, které můžete udělat doma, abyste pomohli zmírnit příznaky MG:

• Dostatek odpočinku, který pomůže minimalizovat svalovou slabost.
• Pokud vás trápí dvojité vidění, promluvte si se svým lékařem, zda byste měli nosit pásku přes oko.
• Vyhněte se stresu a působení tepla, protože obojí může zhoršit příznaky.

Tyto léčby nemohou vyléčit MG. Obvykle však uvidíte zlepšení svých příznaků. Někteří jedinci mohou přejít do remise, během které není léčba nutná.

Informujte svého lékaře o všech lécích nebo doplňcích, které užíváte. Některé léky mohou příznaky MG ještě zhoršit. Než začnete užívat jakýkoli nový lék, zeptejte se svého lékaře, zda je bezpečný.

Komplikace myasthenia gravis

Jednou z nejnebezpečnějších potenciálních komplikací MG je myastenická krize. To spočívá v život ohrožující svalové slabosti, která může zahrnovat problémy s dýcháním. Promluvte si se svým lékařem o svých rizicích. Pokud začnete mít potíže s dýcháním nebo polykáním, zavolejte 911 nebo okamžitě jděte na místní pohotovost.

Jedinci s MG mají vyšší riziko vzniku dalších autoimunitních poruch, jako je lupus a revmatoidní artritida.

Dlouhodobý výhled

Dlouhodobý výhled MG závisí na mnoha faktorech. Někteří lidé budou mít pouze mírné příznaky. Ostatní se nakonec mohou upoutat na invalidní vozík. Poraďte se svým lékařem o tom, co můžete udělat, abyste minimalizovali závažnost vaší MG. Včasná a správná léčba může omezit progresi onemocnění u mnoha lidí.