Přehled
Co je reakce štěpu proti hostiteli?
Reakce štěpu proti hostiteli (GvHD) je stav, který se může objevit po alogenní transplantaci. U GvHD darovaná kostní dřeň nebo kmenové buňky periferní krve pohlížejí na tělo příjemce jako na cizí a darované buňky/kostní dřeň tělo napadají.
Existují dvě formy GvHD:
- Akutní reakce štěpu proti hostiteli (aGvHD).
- Chronická reakce štěpu proti hostiteli (cGvHD).
Jako příjemce alogenního transplantátu se můžete setkat s některou z forem GvHD, s oběma formami nebo s žádnou.
Akutní reakce štěpu proti hostiteli
Rizikové faktory
Předpokládá se, že několik faktorů zvyšuje rozvoj akutní GvHD (aGvHD). Nejdůležitější je shoda dárce/příjemce HLA (lidský leukocytární antigen), ve které jsou rozdíly mezi vámi a vaším dárcem. Rozdíly mohou způsobit, že dárcovské buňky rozpoznají vaše buňky jako cizí a vedou k imunitní reakci proti vašim tkáním a orgánům.
Příjemci, kteří dostali kmenové buňky periferní krve/kostní dřeň od příbuzného dárce s neshodou HLA (nebo od nepříbuzného dárce s neshodou HLA), mají zvýšené riziko rozvoje akutní GvHD.
Mezi další faktory dárce/příjemce, které mohou zvýšit riziko rozvoje aGvHD, patří:
- Dárkyně, která byla v minulosti těhotná.
- Pokročilý věk dárce nebo příjemce.
Kdy/kde akutní reakce štěpu proti hostiteli může dojít
Akutní GvHD se může objevit, jakmile se dárcovy buňky uchytí u příjemce transplantátu. Může se vyvinout ve vaší kůži, játrech nebo gastrointestinálním traktu a příznaky se mohou objevit během týdnů po transplantaci.
Chronická reakce štěpu proti hostiteli
Rizikové faktory chronické reakce štěpu proti hostiteli
Pacienti, kteří mají zvýšené riziko rozvoje cGvHD, jsou:
- Ti, kteří obdrželi kmenové buňky/kostní dřeň od HLA (lidský leukocytární antigen) neshodného příbuzného dárce nebo od HLA shodného nepříbuzného dárce.
- Pacienti, kteří již mohli mít akutní GvHD.
- Starší příjemci transplantátu.
Kdy kde chronická reakce štěpu proti hostiteli může dojít
Chronická GvHD se může objevit kdykoli po alogenní transplantaci nebo několik let po transplantaci. Chronická GvHD se může objevit v kůži, játrech, ústech, plicích, gastrointestinálním traktu, nervosvalovém systému nebo genitourinárním traktu.
Důležitá poznámka o reakci štěpu proti hostiteli: Zatímco GvHD může hluboce ovlivnit kvalitu vašeho života, má určité výhody. Stejná imunitní reakce zodpovědná za útok na vaše normální buňky také monitoruje a ničí všechny přežívající rakovinné buňky. Toto se nazývá efekt štěpu versus tumor. Pacienti, u kterých se rozvine GvHD, mají nižší míru relapsu onemocnění.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky akutní reakce štěpu proti hostiteli (aGvHD)?
POZNÁMKA Pro pacienty s aGvHD nebo cGvHD: Kvůli zvýšenému riziku rozvoje infekcí. je velmi důležité hlásit jakékoli fyzické změny a horečky 100,4 °F nebo vyšší vašemu týmu pro transplantaci kostní dřeně.
Příznaky akutní GvHD mohou zahrnovat některý z následujících:
-
Kožní vyrážka nebo zarudlé oblasti na kůži (příznaky aGvHD na kůži): Nahlaste prosím, pokud vaše kůže svědí.
- Žluté zbarvení kůže a/nebo očí a abnormální výsledky krevních testů (příznaky aGvHD jater).
-
Nevolnost, zvracení, průjem nebo břišní křeče (známky aGvHD v gastrointestinálním traktu nebo „střevu“).
Jaké jsou příznaky chronické reakce štěpu proti hostiteli (cGvHD)?
Příznaky chronické GvHD mohou zahrnovat některý z následujících:
- Vyrážka, vyvýšené nebo změněné oblasti, ztluštění nebo napínání kůže (známky cGvHD na kůži).
- Otok břicha, žluté zbarvení kůže a/nebo očí a abnormální výsledky krevních testů (známky cGvHD jater).
-
Suché oči nebo změny vidění (příznaky cGvHD očí).
- Sucho v ústech, bílé skvrny v ústech, bolest nebo citlivost na kořeněná jídla (příznaky orálního cGvHD, v ústech).
-
Dušnost nebo změny pozorované na rentgenovém snímku hrudníku (příznaky suchého kašle plicního cGvHD – plic).
- Potíže s polykáním, bolest při polykání nebo ztráta hmotnosti (příznaky cGvHD gastrointestinálního traktu nebo „střeva“).
- Únava, svalová slabost nebo bolest (známky neuromuskulárního cGvHD nervů a svalů).
- Vaginální suchost nebo bolest při pohlavním styku (cGvHD vagíny nebo vulvy).
- Snížený rozsah pohybu v kloubech nebo těsnost v kloubech (cGvHD nebo fascie nebo pojivová tkáň).
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje reakce štěpu proti hostiteli?
Váš lékař BMT může stanovit diagnózu GvHD během fyzického vyšetření pozorováním určitých symptomů a/nebo vyhodnocením výsledků biopsií na místě a laboratorních hodnot.
V případě chronické reakce štěpu proti hostiteli (cGvHD) mohou být některé příznaky velmi vágní, což by umožnilo diagnózu pouze po vyloučení jiných příčin.
Management a léčba
Jak se léčí akutní reakce štěpu proti hostiteli (aGvHD)?
Pokud se aGvHD objeví, váš lékař s vámi a vaší rodinou probere dostupné možnosti léčby. Mnoho pacientů je úspěšně léčeno zvýšenou imunosupresí ve formě perorálních (podávaných ústy) nebo intravenózních (podávaných do žíly) steroidních léků. Pokud jsou steroidy neúspěšné nebo jejich použití není vhodné, jsou k dispozici další možnosti léčby.
Jak se léčí chronická reakce štěpu proti hostiteli (cGvHD)?
Pokud se cGvHD objeví, váš lékař s vámi a vaší rodinou probere dostupné možnosti léčby. Léčebným režimem pro cGvHD jsou obvykle dlouhodobé imunosupresivní léky. Plísňové, bakteriální a virové infekce jsou hlavním rizikem této možnosti léčby, protože váš imunitní systém bude potlačován na velmi dlouhou dobu. Váš lékař Vám předepíše několik léků, které pomohou předcházet vzniku těchto život ohrožujících infekcí.
Léčba cGvHD může trvat mnoho měsíců až let.
Prevence
Jak lze předejít onemocnění štěpu proti hostiteli?
Laboratoře pro typizaci tkání vyvíjejí a používají přesnější testy na úrovni DNA, aby umožnily vašemu týmu BMT vybrat pro vás nejlepšího dárce s odpovídající HLA.
Snažíme se snížit vaše riziko rozvoje GvHD tím, že vám po transplantaci podáváme preventivní (profylaktické) léky na potlačení imunitního systému. Tyto léky sníží schopnost buněk vašeho dárce zahájit imunitní odpověď proti vašim vlastním tkáním.
Plísňové, bakteriální a virové infekce jsou hlavním rizikem tohoto režimu profylaktické léčby, protože váš imunitní systém bude potlačený a bude mít sníženou schopnost bojovat s infekcí. Budete užívat profylaktická antibiotika, antimykotika a antivirotika, abyste snížili riziko infekce.
Výzkum
V klinických studiích se studují nové a doufejme lepší metody prevence GvHD. Použití fotoforézy, různých imunosupresivních léků a nových profylaktických léků podávaných příjemcům po transplantaci jsou příklady některých z těchto výzkumů.
