Syndrom dlouhého QT (LQTS): Příčiny, příznaky a léčba

Přehled

Co je syndrom dlouhého QT (LQTS)?

Syndrom dlouhého QT intervalu je porucha elektrického systému srdce.
Elektrická aktivita srdce je produkována tokem iontů (elektricky nabitých částic sodíku, vápníku, draslíku a chloridu) dovnitř a ven z buněk srdce. Tento tok řídí drobné iontové kanály.
Interval QT je úsek na elektrokardiogramu (EKG) – představuje dobu, kterou elektrický systém potřebuje k vyslání impulsu komorami a následnému nabití. Převádí se na dobu, kterou potřebuje srdeční sval ke stažení a následnému zotavení.
LQTS nastává v důsledku defektu v iontových kanálech, což způsobuje zpoždění v době, kterou potřebuje elektrický systém k dobití po každém úderu srdce. Když je QT interval delší než normálně, zvyšuje se riziko torsade de pointes, život ohrožující formy ventrikulární tachykardie.
LQTS je vzácný. Prevalence je asi 1 z 5 000 osob ve Spojených státech.

Co způsobuje LQTS?

Syndrom dlouhého QT může být získaný nebo vrozený:

Získané LQTS je způsobena mnoha léky. Citlivost na tyto léky může souviset s genetickými příčinami.

Vrozené LQTS se obvykle dědí. Je způsobena abnormalitou v genovém kódu pro iontové kanály. Abnormalita iontových kanálů zpomaluje fázi obnovy srdečního tepu. Formy zděděných LQTS zahrnují:

Nejnovější klasifikace – Byly objeveny četné abnormality iontových kanálů. Mezi nejběžnější patří LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; tyto jsou klasifikovány podle typu kanálu, který způsobuje LQTS. Typ klasifikace LQTS souvisí s rizikem budoucích srdečních příhod, přičemž ty s LQT3 mají nejvyšší riziko život ohrožujících arytmií.
Jervell, Lange-Nielsenův syndrom (autozomálně recesivně dědičný vzor) – Oba rodiče jsou nositeli abnormálního genu, ale nemusí se u nich projevovat LQTS. Každé dítě má 25procentní šanci, že zdědí LQTS. Tento syndrom je spojen s hluchotou při narození a je extrémně vzácný, protože existuje malá šance, že by oba rodiče byli nositeli genu LQTS.
Romano-Wardův syndrom (autozomálně dominantní dědičný vzor**) **– Jeden rodič má LQTS a druhý rodič obvykle ne. Každé dítě má 50procentní šanci, že zdědí abnormální gen. U tohoto syndromu je sluch normální; nicméně pravděpodobnost, že děti v této rodině budou mít LQTS, je větší. Gen může být přítomen u všech dětí páru, u některých nebo u žádného.

Mezi osoby ohrožené LQTS patří:

Děti, které jsou při narození neslyšící
Děti a mladí dospělí, kteří mají nevysvětlitelnou náhlou smrt nebo synkopu u členů rodiny
Pokrevní příbuzní rodinných příslušníků s LQTS
Ti s LQTS užívající léky, které mohou dále prodloužit QT intervaly. Podívejte se na léky, kterým se vyhnout v části Možnosti léčby.

Potřebujete podstoupit screening na syndrom dlouhého QT?

Syndrom dlouhého QT intervalu je zdravotní stav, který se může předávat z generace na generaci. Pokud máte příbuzného prvního stupně se syndromem dlouhého QT intervalu, je důležité, abyste podstoupili screening na tento stav. Příbuzní prvního stupně jsou vaši rodiče, sourozenci a děti.

Prvním krokem je sdělit svému lékaři, že se u vás tento stav vyskytl v rodinné anamnéze. Možná bude chtít provést diagnostické testy, aby zkontroloval vaše srdce. Pokud jsou tyto testy pozitivní, měl by vás navštívit kardiolog, který je s tímto stavem obeznámen.

Pro seznam kardiologů, kteří léčí pacienty se syndromem dlouhého QT intervalu, navštivte naši kliniku dědičné arytmie.

Příznaky a příčiny

Jaké jsou příznaky syndromu dlouhého QT?

Mezi nejčastější příznaky patří:

synkopa (mdloba)
Záchvaty
Nenadálá smrt

Příznaky LQTS souvisejí s torsade de pointes. Při této arytmii bije komora velmi rychle a nepravidelně. Srdce není schopno efektivně pumpovat krev do těla. Pokud mozek není dostatečně zásoben krví, může dojít k synkopě (mdlobě) a k záchvatům podobné činnosti. Pokud arytmie pokračuje, dojde k náhlé smrti. Pokud se srdeční rytmus vrátí do normálu, příznaky ustanou.

Příznaky jsou nejčastější během:

Cvičení (nebo během několika minut po)
Emocionální vzrušení, zvláště být polekaný
Během spánku nebo při náhlém probuzení

Někteří lidé s vrozeným LQTS nikdy nemají příznaky. Diagnóza je stanovena během rutinního EKG nebo během hodnocení, protože ho má člen rodiny. Příznaky se obvykle poprvé objevují během raného dospívání.

Jak se diagnostikuje LQTS?

LQTS se obvykle diagnostikuje měřením intervalu QT na EKG. Další testování může zahrnovat:

Zátěžový test cvičení
Ambulantní monitor

Váš lékař se vás také zeptá, zda máte:

Rodinná anamnéza LQTS
Rodinná anamnéza nevysvětlitelných mdlob, záchvatů nebo srdeční zástavy
Mdloby v anamnéze, záchvaty nebo zástava srdce, zejména při cvičení

Management a léčba

jak se to léčí?

Léčba je zaměřena na prevenci náhlé smrti a kontrolu příznaků. Léčba zahrnuje:

Léky

Většina pacientů (dokonce i bez příznaků) je léčena a beta-blokátor. Ke zkrácení QT intervalu lze použít i jiné léky. Váš lékař prodiskutuje, jaké léky jsou pro vás nejlepší. Je důležité vědět:

Názvy vašich léků
K čemu jsou
Jak často a v jakou dobu je brát

Léky, kterým je třeba se vyhnout

Existuje mnoho léků, které mohou prodloužit QT interval. Osoby s LQTS mohou být náchylnější k účinkům těchto léků. Pokud máte LQTS, měli byste:

Neužívejte volně prodejné léky (kromě obyčejného aspirinu nebo acetaminofenu), aniž byste si nejprve promluvili se svým poskytovatelem zdravotní péče.
Řekněte všem svým poskytovatelům zdravotní péče, že máte LQTS, protože existuje mnoho léků, které nemůžete užívat.
Poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete užívat jakékoli léky předepsané pro jiné zdravotní potíže. Pokud máte LQTS, mohou vás ovlivnit následující typy léků:
- Antihistaminika
- Antidepresiva, léky na duševní choroby
- Léky na srdce
- Antibiotika, antimykotika, antivirotika
- Střevní léky
- Antikonvulziva
- Diuretika
- Antihypertenziva
- Léky na migrénu
- Léky na snížení cholesterolu

Pro úplný a aktualizovaný seznam léků kontaktujte SADS Foundation.*

Zařízení

Pacienti, kteří mají v anamnéze srdeční zástavu nebo symptomy, mohou navzdory léčbě betablokátory dostat implantabilní kardioverter defibrilátor (ICD). Toto zařízení detekuje život ohrožující arytmie a automaticky šokuje srdce, aby se zabránilo náhlé smrti.
Pacienti, kteří mají abnormálně pomalou srdeční frekvenci, mohou dostat kardiostimulátor.

Změny životního stylu

Rodinné testování – Všichni příbuzní v první linii (bratři, sestry, rodiče a děti) by měli mít vyšetření EKG. Všichni ostatní členové rodiny, kteří mají v anamnéze záchvaty nebo mdloby, by také měli podstoupit testování.
Cvičení – Pokud máte LQTS, někdy se při cvičení vyskytnou fatální arytmie. Rozhodnutí zúčastnit se soutěžního sportu by měl řídit odborník na srdeční rytmus a mohou být navržena určitá opatření.
systém kamarádů – Vaše rodina a přátelé by měli být informováni, že máte LQTS. Mělo by jim být řečeno, aby zavolali tísňovou pomoc (911), pokud začnete mít příznaky nebo omdlíte.

Budoucí léčba bude zaměřena na genově specifické terapie. Například některé typy LQTS s větší pravděpodobností iniciují události během cvičení, zatímco jiné souvisejí spíše s překvapivým nebo emočním stresem. Váš lékař vám bude schopen poskytnout pokyny k aktivitě na základě konkrétního typu genu LQTS, který nesete. Terapie mohou být zaměřeny spíše na léčbu specifického genu než na prevenci budoucích komplikací.

Zahrnutí odkazů na jiné webové stránky neznamená žádnou podporu materiálů na těchto webových stránkách ani žádné spojení s jejich provozovateli.

Zdroje

Chcete-li se dozvědět více o syndromu dlouhého QT intervalu, kontaktujte nás nebo zavolejte na zdravotní sestru Miller Family Heart & Vascular Institute Resource & Information Nurse na číslo 216 445 9288 nebo na bezplatné číslo 800 289 6911. Rádi vám pomůžeme.

Klinika dědičné arytmie se specializuje na léčbu pacientů a rodinných příslušníků s dědičnými arytmiemi, jako je syndrom dlouhého QT intervalu. Chcete-li si domluvit schůzku, zavolejte na bezplatné číslo 800 659 7822 (Schůzky v kardiologii) nebo si naplánujte schůzku online pomocí možnosti Vyžádat si schůzku. Pokud se rozhodnete požádat o online schůzku, vyberte kardiologii jako oddělení nebo speciální oblast.

Lékaři se liší v kvalitě kvůli rozdílům ve výcviku a zkušenostech; nemocnice se liší v počtu dostupných služeb. Čím složitější je váš zdravotní problém, tím větší jsou tyto rozdíly v kvalitě a tím více na nich záleží.

Je zřejmé, že lékař a nemocnice, které si vyberete pro komplexní specializovanou lékařskou péči, budou mít přímý vliv na to, jak dobře se vám bude dařit. Abychom vám pomohli s tímto výběrem, přečtěte si naše výsledky Miller Family Heart and Vascular Institute.

Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Kardiologové a chirurgové

Výběr lékaře, který bude léčit váš abnormální srdeční rytmus, závisí na tom, kde se ve vaší diagnóze a léčbě nacházíte. Následující sekce a oddělení Institutu srdce a cév ošetřují pacienty s arytmií:

Sekce elektrofyziologie a kardiostimulace: kardiologické hodnocení pro lékařskou péči nebo elektrofyziologické postupy nebo přístroje – Zavolejte na bezplatnou kardiologickou schůzku 800.223.2273, linka 4-6697 nebo si vyžádejte schůzku online.
Klinika hrudní a kardiovaskulární chirurgie: vyhodnocení operace pro chirurgickou léčbu fibrilace síní, umístění epikardiální elektrody a v některých případech, je-li to nutné, implantace a odstranění elektrody a přístroje. Pro více informací nás prosím kontaktujte.
Můžete také využít naši konzultaci druhého názoru MyConsult pomocí internetu.

Heart and Vascular Institute má specializovaná centra pro léčbu určitých skupin pacientů:

Centrum fibrilace síní
Centrum komorové arytmie
Klinika dědičné arytmie

Zjistěte více o odbornících, kteří se specializují na diagnostiku a léčbu arytmiíPro mladší pacienty s abnormálním srdečním rytmem:

Navštivte webové stránky Centra pro dětské a vrozené srdeční choroby
Najděte dětského kardiologa

Viz: O nás, kde se dozvíte více o Sydell a Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.

Kontakt

Pokud potřebujete další informace, klikněte sem a kontaktujte nás, chatujte online se zdravotní sestrou nebo zavolejte sestře pro zdroje a informace z Miller Family Heart and Vascular Institute na číslo 216 445 9288 nebo na bezplatné číslo 866 289 6911. Rádi vám pomůžeme.

Stát se pacientem

Domluvte si schůzku
Naplánujte si návštěvu
Fakturace a pojištění
Vybavení pro návštěvníky

Možnosti léčby

Implantovatelný kardioverter-defibrilátor (ICD)
Léčba arytmie

Průvodci léčbou

Fibrilace síní
Ventrikulární tachykardie
Všechny příručky léčby srdce a cév Miller Family Institute

Diagnostické testy

Diagnostické testy se používají k diagnostice abnormálního srdečního tepu a nejúčinnější léčebné metodě.

Diagnostické testování

Anatomie

Jak srdce bije
Vaše srdce a krevní cévy

Webchaty

Naše webové chaty a videochaty poskytují pacientům a návštěvníkům další příležitost klást otázky a komunikovat s našimi lékaři.

Webchaty a videochaty Abnormální srdeční rytmus
Webchaty a videochaty týkající se srdečního selhání
Všechny webové chaty Miller Family Heart & Vascular Institute

videa

Videa o poruchách srdečního rytmu a léčbě
Všechna videa Miller Family Heart & Vascular Institute

Interaktivní nástroje

Interaktivní nástroje Miller Family Heart & Vascular Institute

Odkazy na zdroje

Zotavení doma
Podpůrné skupiny a informace
Navštivte Health Essentials – Přečtěte si články o poruchách rytmu a zdravém životním stylu na Health Essentials
Sledujte webové chaty a zpravodajské články Heart & Vascular Institute na Twitteru*
Přihlaste se k odběru srdečních a cévních eNews
The Sudden Arythmia Death Syndromes Foundation,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefon: 800 786 7723
- E-mailem: [email protected]
American Heart Association: Syndrom dlouhého QT intervalu*
Srdeční selhání
Společnost Heart Rhythm Society*
National Heart Lung Blood Institute*

*Otevře se nové okno prohlížeče s tímto odkazem. Zahrnutí odkazů na jiné webové stránky neznamená žádnou podporu materiálů na těchto webových stránkách ani žádné spojení s jejich provozovateli.

Proč si pro svou péči vybrat Cleveland Clinic?

Naše výsledky mluví samy za sebe. Přečtěte si prosím naše fakta a čísla a pokud máte nějaké dotazy, neváhejte se zeptat.

Tags: health problems update health information