Medulární karcinom ledvin je vzácný typ rakoviny ledvin. Vyvíjí se nejčastěji u mužských černochů mladších 35 let. Je vysoce spojena s geny spojenými se srpkovitou anémií.
O
Lékaři mají stále omezené znalosti o medulárním karcinomu ledvin, protože je tak vzácný. Téměř každý, kdo ji vyvine, má geny spojené se srpkovitou anémií, což naznačuje, že existuje silná genetická složka.
Medulární karcinom ledvin bývá vysoce agresivní a obtížně léčitelný. Léčba se obvykle zaměřuje na snížení příznaků a prodloužení života.
Čtěte dále a dozvíte se více o tomto vzácném typu rakoviny ledvin, včetně příznaků, způsobu léčby a výhledu.
Co je to ledvinový medulární karcinom?
Medulární karcinom ledvin je vzácný, ale agresivní typ rakoviny ledvin. Vyvíjí se v části ledviny zvané medulla. Dřeň je nejvnitřnější částí ledviny. Jeho hlavní funkcí je udržovat rovnováhu vody a soli v krvi.
Buňkám ledvinového medulárního karcinomu chybí protein zvaný INI1 nebo SMARCB1. Tento protein je nádorový supresor. Normálně pomáhá předcházet tomu, aby se buňky staly rakovinnými.
Asi 70 % případů ledvinového medulárního karcinomu se vyskytuje v pravé ledvině.
Je medulární karcinom ledvin léčitelný?
Medulární karcinom ledvin je zřídka léčitelný. Pouze asi 5 % lidí má rakovinu obsaženou v jedné ledvině, když dostanou diagnózu.
Léčba rakoviny, která se rozšířila do vzdálených oblastí, se spíše zaměřuje na zmírnění příznaků a prodloužení života, než na snahu rakovinu vyléčit.
Jaké jsou příznaky medulárního karcinomu ledvin?
První známky a příznaky medulárního karcinomu ledvin mohou zahrnovat:
- krev v moči
- bolest v boku
- ztráta chuti k jídlu
- nevysvětlitelné hubnutí
- horečka
- břišní hmota
- nízký počet červených krvinek
- otok v dolní části těla
Metastatický medulární karcinom ledviny
Renální medulární karcinom se často šíří do kostí nebo plic.
Pokud se rozšíří do vašich kostí, můžete zažít:
- bolest kostí
- snadno se zlomí kost
-
komprese míchy, která může zahrnovat:
- bolesti zad nebo krku
- svalová slabost
- necitlivost a brnění v rukou a nohou
-
ztráta kontroly močového měchýře nebo ztráta kontroly střev
- vysoká hladina vápníku v krvi (hyperkalcémie), která může způsobit:
- únava
- svalová slabost
- bolesti svalů a kloubů
- zácpa
- nadměrná žízeň
- časté močení
- nevolnost a zvracení
Metastázy v plicích mohou způsobit příznaky, jako jsou:
- přetrvávající kašel
- bolest na hrudi
- sípání
- vykašlávání krve
- dušnost
Co způsobuje renální medulární karcinom a kdo je ohrožen?
Rizikové faktory pro renální medulární karcinom zahrnují:
- srpkovitá anémie, která se vyskytuje téměř u všech lidí s medulárním karcinomem ledvin
- dědictví subsaharské Afriky
- ve věku 9-35 let
-
možná vysoce intenzivní cvičení, pokud máte gen spojený se srpkovitou anémií
Srpkovitá anémie a ledvinový medulární karcinom
Asi 1 ze 14 černochů má zděděný gen spojený se srpkovitou anémií. Toto onemocnění způsobuje srpkovité červené krvinky, které mají tendenci se slepovat a mají problémy s přenosem kyslíku.
Mezi 1 z 20 000 a 1 z 39 000 černochů se rozvine ledvinový medulární karcinom.
Odborníci se domnívají, že srpkovitý tvar krvinek může blokovat přívod krve do ledvinové dřeně a poškodit gen INI1 v buňkách. Tento gen pomáhá potlačovat vznik rakoviny.
Vědci také zjistili, že riziko vzniku medulárního karcinomu ledvin je zvýšené v jiných zemích, jako je Řecko, kde je srpkovitá anémie nejčastější u jiných ras a etnik.
Jak se léčí medulární karcinom ledvin?
Možnosti léčby medulárního karcinomu ledvin zahrnují:
- chirurgický zákrok, který může zahrnovat:
-
radikální nefrektomie pro rakovinu omezenou na ledviny
-
cytoredukční nefrektomie pro rozšíření rakoviny do vzdálených oblastí
- odstranění okolních lymfatických uzlin
-
- kombinace chemoterapeutických léků, jako jsou:
- methotrexát, vinblastin, doxorubicin a cisplatina
- paklitaxel s cisplatinou nebo karboplatinou
- klinické zkoušky nových léčebných postupů, jako jsou:
léky cílené terapie - imunoterapie
- terapie zaměřené na vaskulární endoteliální růstový faktor
Jaký je výhled pro někoho s renálním medulárním karcinomem?
Medulární karcinom ledvin mívá špatný výhled.
Ve studii z roku 2023 výzkumníci uvedli průměrné přežití 13,8 měsíce mezi 100 lidmi diagnostikovanými ve Spojených státech v letech 1996–2018. Přibližně u 70 % lidí zahrnutých do studie se rakovina rozšířila do vzdálených orgánů, když jim byla diagnostikována.
Výzkumníci zjistili, že u černých Američanů je méně pravděpodobné, že podstoupí operaci a pětkrát častěji zemřou než bílí Američané. Vědci upozorňují, že důvody, proč tomu tak je, jsou nejasné a budou teprve prozkoumány. Roli však může hrát rasismus a nespravedlnost ve zdravotnictví.
Pouze asi 5 % lidí dostane diagnózu ledvinového medulárního karcinomu, když je stále omezen na ledvinu.
Míra přežití rakoviny ledvin
Níže uvedená tabulka ukazuje
5letá relativní míra přežití je měřítkem toho, kolik lidí s onemocněním žije o 5 let později ve srovnání s lidmi bez tohoto onemocnění.
| Etapa | 5letá relativní míra přežití |
|---|---|
| lokalizované | 93 % |
| regionální | 72 % |
| vzdálený | 15 % |
| všechny fáze | 77 % |
Renální medulární karcinom je vzácný typ rakoviny, který se vyvíjí v nejvnitřnější části ledviny. Téměř všichni lidé, u kterých se vyvine, nesou geny pro srpkovitou anémii. Ve Spojených státech se většina případů vyskytuje u černých Američanů mladších 35 let.
Lékaři stále zjišťují, jak nejlépe léčit medulární karcinom ledvin. Vyhlídky zůstávají špatné, ale jsou zkoumány nové možnosti léčby, jako je imunoterapie a cílená terapie.
