Trikuspidální atrézie

Jak trikuspidální atrezie ovlivňuje srdce?

Ve správně fungujícím srdci krev proudí z těla do srdce a následně do plic, kde bude každá krvinka nabita kyslíkem. Tento proces je známý jako okysličování. Po okysličení se krev vrací do srdce a je vypumpována do těla.

Čtyři různé srdeční chlopně řídí průtok krve ve vašem srdci. Chlopně umožňují průtok krve mezi čtyřmi různými komorami, které tvoří vaše srdce. Tyto čtyři komory jsou pravá a levá síň a komory. Odděluje je zeď známá jako přepážka.

Trikuspidální ventil je jedním ze čtyř ventilů, které umožňují průtok krve vaším srdcem. Je to na pravé straně tvého srdce. Když novorozenci chybí trikuspidální chlopeň, musí jeho srdce obíhat krev srdcem pomocí dvou otvorů v přepážce. Jedna díra je mezi levou a pravou síní. Druhý je mezi levou a pravou komorou. Všechna nenarozená děti mají mezi síněmi díru známou jako foramen ovale, ale obvykle se uzavírá před narozením, jako součást vývoje plodu.

U novorozenců s trikuspidální atrézií chybějící trikuspidální chlopeň způsobuje, že srdce cirkuluje krev pomocí otvoru mezi síněmi. Místo zavírání zůstane otvor otevřený, nebo se v některých případech ještě zvětší. Díra zůstává otevřená nebo se zvětšuje mezi oběma síněmi, aby krev mohla cirkulovat z těla do srdce. Když k tomu dojde, otvor se nazývá defekt síňového septa (ASD).

Aby pak srdce mohlo pumpovat krev do těla a plic, musí dítě s trikuspidální atrézií vytvořit další díru. Tato díra je známá jako defekt komorového septa (VSD). Dítě se musí narodit s VSD, když mu chybí trikuspidální chlopeň, aby jeho srdce mohlo účinně pumpovat krev. VSD se nachází mezi levou a pravou komorou. To umožňuje proudění krve z levé komory do plicnice v pravé komoře.

U některých novorozenců s trikuspidální atrézií zůstává fetální nádoba zvaná ductus arteriousus otevřená, aby krev mohla cirkulovat do plic z aorty.

Jaké jsou typy trikuspidální atrézie?

Existují tři formy trikuspidální atrézie. Typ je založen na tom, jak velký je VSD:

Velký VSD

Pokud je otvor v srdci vašeho novorozence velký, může do plic jít příliš mnoho krve. To může mít za následek stav známý jako městnavé srdeční selhání (CHF).

Mírné VSD

Pokud má váš novorozenec střední VSD, je otvor středně velký. Tento otvor umožňuje, aby část krve pumpovala do plic. Novorozenci s tímto onemocněním budou mít menší potíže než ti s velkými nebo malými otvory.

Malý VSD

Pokud je otvor malý, nedostává se do plic dostatek krve, aby nabral kyslík. Nedostatek kyslíku k životně důležitým orgánům může způsobit, že kůže vašeho novorozence zmodrá. Tomu se říká cyanóza.

Jaké jsou příznaky trikuspidální atrézie?

Příznaky trikuspidální atrézie závisí na konkrétní srdeční vadě, která je přítomna. Děti, které se narodily s trikuspidální atrézií, obvykle vykazují známky tísně během prvních několika hodin života. Některá miminka však mohou být při narození zdravá a příznaky se u nich začínají projevovat až v prvních dvou měsících života.

Mezi běžné příznaky spojené s trikuspidální atrézií patří:

• zrychlené dýchání
• dušnost nebo dušnost
• namodralá barva kůže nebo cyanóza
• únava, ke které dochází během krmení
• pomalý růst
• pocení

Pokud je díra v srdci novorozence dostatečně velká, aby způsobila CHF, mohou být s tímto stavem spojeny další příznaky. Patří sem kašel a otoky nohou a chodidel, což je známé jako „edém“.

Co způsobuje trikuspidální atrézii?

Srdce se začíná tvořit, když je plodu pouhých 8 týdnů. Trikuspidální atrézie je důsledkem toho, že se trikuspidální chlopeň během tohoto období růstu nevyvíjí. Lékaři nevědí, proč se to děje. Trikuspidální atrézie je v rodinách často běžná. Vyskytuje se také u určitých genetických nebo chromozomálních abnormalit, včetně Downova syndromu.

Jak je diagnostikována trikuspidální atrézie?

Váš lékař může identifikovat trikuspidální atrézii, když je vaše dítě stále v děloze. Rutinní prenatální ultrazvuk, který monitoruje růst vašeho dítěte, může detekovat abnormality v srdci plodu.

Poté, co se vám narodí dítě, bude váš lékař schopen diagnostikovat trikuspidální atrézii provedením fyzické prohlídky. Váš lékař může najít srdeční šelest a může si všimnout namodralého tónu na kůži vašeho dítěte. Váš lékař může také provést několik testů k potvrzení diagnózy. Testy mohou zahrnovat:

• ultrazvuk srdce
• elektrokardiogram
• echokardiogram
• rentgen hrudníku
• srdeční katetrizace
• MRI srdce

Jak se léčí trikuspidální atrézie?

Pokud je vašemu dítěti diagnostikována trikuspidální atrézie, vstoupí na neonatální jednotku intenzivní péče (NICU). Na NICU bude vašemu dítěti poskytována specializovaná péče k léčbě tohoto stavu. Pokud vaše dítě nemůže dýchat, může jít na dýchací přístroj nebo ventilátor. Vaše dítě může také dostávat léky k udržení funkce srdce.

Poté, co se stav vašeho dítěte stabilizuje, bude potřebovat operaci k nápravě srdeční vady. U kojenců s trikuspidální atrézií jsou obvykle nutné tři operace, protože srdce a tělo dítěte rostou a mění se.

Umístění zkratu

U většiny kojenců s tímto onemocněním dochází k první operaci srdce v prvních dnech života. Tento postup zahrnuje umístění zkratu do srdce, aby krev proudila do plic.

Po operaci může vaše dítě odejít domů. K odhalení komplikací budou potřebovat léky a sledování. Na péči o vaše dítě bude dohlížet dětský kardiolog. Tento lékař určí, kdy je vaše dítě připraveno na druhou operaci.

Hemi-Fontanův postup

Druhá operace se obvykle provádí, když je vašemu dítěti mezi 3 a 6 měsíci. Tato operace je známá jako Glenn shunt nebo hemi-Fontan postup.

Žíla, která přivádí krev do vašeho srdce poté, co dodala kyslík do vašeho těla, se nazývá horní dutá žíla. Tepna, která přivádí krev z vašeho srdce do plic, se nazývá pravá plicní tepna. Tento postup se provádí pro připojení horní duté žíly k pravé plicní tepně.

Fontanův postup

Po tomto chirurgickém zákroku bude vaše dítě vyžadovat ještě jeden zákrok, který se uskuteční, když bude vašemu dítěti mezi 18 měsíci a 5 lety. Tento postup je známý jako Fontanův postup. V této závěrečné operaci chirurg vašeho dítěte vytvoří cestu pro krev zbavenou kyslíku, která se vrací do srdce, aby proudila do tepen, které ji přenesou přímo do plic.

Ve vzácných případech, kdy vaše dítě není kandidátem na tyto chirurgické zákroky, lékař vašeho dítěte prodiskutuje možnost transplantace srdce.

Co je dlouhodobý výhled?

Pokud má vaše dítě trikuspidální atrézii, bude potřebovat pokračující péči roky po úspěšné léčbě. Otevřená operace srdce bude nutná. Tato operace s sebou nese řadu potenciálních komplikací, včetně srdečního selhání.

Poté, co budou provedeny operace k nápravě trikuspidální atrézie, bude vaše dítě vyžadovat trvalou péči a sledování do dospělosti. Děti s trikuspidální atrézií jsou po celý život vystaveny zvýšenému riziku:

• mrtvice
• CHF
• infekce
• arytmie

Možná budou muset užívat léky, které jim pomohou těmto stavům předcházet. Váš zdravotní tým s vámi bude pracovat na vypracování plánu péče o vaše dítě.