Přehled
Co je mycosis fungoides?
Mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) je onemocnění T-buněčných lymfocytů (bílých krvinek). S tímto stavem se T-buňky stanou maligními (rakovinnými) a ovlivňují vaši pokožku.
Poskytovatelé zdravotní péče klasifikují mycosis fungoides jako kožní T-buněčný lymfom (CTCL), typ nehodgkinského lymfomu, který se vyskytuje v T-buňkách v kůži.
Co jsou lymfocyty?
Lymfocyty jsou typem bílých krvinek v lymfatickém systému, součástí vašeho imunitního systému. Žijí v lymfatických uzlinách (malé sbírky imunitních buněk). Žijí také v jiné lymfatické tkáni, jako je slezina, kůže a kostní dřeň.
T-buněčné lymfocyty bojují s cizími bakteriemi a aktivují váš imunitní systém. T-buňky také pomáhají vyčistit cizí bakterie po imunitní reakci.
Jaký je rozdíl mezi mycosis fungoides a Sézaryho syndromem?
Mycosis fungoides nastává, když se lymfocyty T-buněk stanou rakovinnými. Když tyto rakovinné lymfocyty cirkulují v krvi, nazývají se Sézaryho buňky.
Sézaryho syndrom nastává, když máte v krvi velké množství T-buněčných lymfocytů – nazývaných Sezaryho buňky –, které se mohou dostat do kůže a lymfatických uzlin.
Je mycosis fungoides nakažlivá?
Mycosis fungoides není nakažlivá. Nemůžete přenášet stav z člověka na člověka.
Kdo může dostat mycosis fungoides?
Mycosis fungoides může postihnout kohokoli, ale nejčastěji se vyskytuje u dospělých nad 50 let. U mužů je dvakrát vyšší pravděpodobnost rozvoje mycosis fungoides než u žen.
Jak častá je mycosis fungoides?
Mycosis fungoides je vzácný. Poskytovatelé zdravotní péče diagnostikují každý rok asi 3 000 lidí s kožními T-buněčnými lymfomy. V průměru asi 70 % všech kožních T-buněčných lymfomů tvoří mycosis fungoides.
Protože mycosis fungoides postupuje pomalu, může mít tento stav více lidí, aniž by o tom věděli.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje mycosis fungoides?
Odborníci nevědí, jaké faktory způsobují mycosis fungoides. Vědci pokračují ve studiu účinků environmentálních faktorů, jako je vystavení určitým toxinům.
Svou roli může hrát genová mutace (změna). Vědci naznačují, že může existovat spojení s určitými typy genů, které určují, jak tělo reaguje na vnímané vetřelce. Zdá se, že tento stav není zděděný (předává se rodinami).
Jaké jsou příznaky mycosis fungoides?
Příznaky Mycosis fungoides se vyskytují v několika fázích kožních změn. V nejzávažnější fázi mohou vysoké hladiny Sézaryho buněk způsobit, že se mycosis fungoides vyvine do Sézaryho syndromu.
Pro mnoho lidí je prvním příznakem onemocnění vyrážka mycosis fungoides. Mezi stadia Mycosis fungoides patří:
- Premykotická fáze: Šupinatá kožní vyrážka bez příznaků. Tato vyrážka se objevuje v oblastech těla, které obvykle nejsou vystaveny slunci.
- Patch fáze: Kůže kolem vyrážky se stává tenkou. Může to být svědivé a suché, jako ekzém.
- Fáze plaku: Vaše kůže tvoří papuly (malé vyvýšené hrbolky) nebo léze (tvrdé hrbolky).
- Fáze nádoru: Na vaší kůži se tvoří nádory. Mohou se u nich objevit vředy a nakazit se.
Diagnostika a testy
Jak se mycosis fungoides diagnostikuje?
Mycosis fungoides sdílí mnoho příznaků jiných kožních onemocnění. Může být náročné diagnostikovat na základě vizuálního vyšetření kůže. Mycosis fungoides je často zaměňována za jiná kožní onemocnění, jako je ekzém nebo lupénka.
K potvrzení nebo vyloučení mycosis fungoides váš poskytovatel zdravotní péče pravděpodobně použije další testy, jako jsou:
-
Biopsie kůže nebo biopsie lymfatických uzlin.
- Krevní testy.
-
CT vyšetření.
-
PET skeny.
Jak lékaři stadia mycosis fungoides?
Váš lékař vám sdělí stadium mycosis fungoides. Staging je součástí diagnostiky rakoviny. Staging seskupuje rakovinu svým šířením a invazivitou.
Obecně platí, že dřívější stadia (stádia 0-1) znamenají, že rakovina právě začala a příliš se nerozšířila. Pozdější stadia (fáze 2-4) naznačují, že rakovina rostla a rozšířila se. Znalost fáze pomáhá vašemu poskytovateli zdravotní péče určit, jak léčit rakovinu.
Management a léčba
Jak se léčí mycosis fungoides?
Léčba Mycosis fungoides závisí na stadiu rakoviny a typu kožních změn. Mnoho možností léčby se zaměřuje na zmírnění příznaků a zlepšení kvality vašeho života.
Váš poskytovatel zdravotní péče může předepsat:
- Terapie zaměřená na kůži: Lokální gely, steroidy, retinoidy nebo ultrafialové (UV) světlo léčí rakovinu na postižených oblastech kůže. Při fototerapii se perorální přípravek (psoralens) kombinuje s UV světlem, aby zničil rakovinné buňky na kůži. Váš poskytovatel může také použít lokální chemoterapii, jako je mechlorethamin.
- Systémová terapie: Perorální léky, jako je bexaroten (Targretin®) nebo methotrexát, mohou léčit celé vaše tělo. Mezi další třídy léků patří inhibitory interferonu a a histondeacetylázy (HDAC). Mezi intravenózní léky patří chemoterapie, jako je gemcitabin, pegylovaný lipozomální doxorubicin nebo pralatrexát.
- Imunoterapie: Tyto léky posilují váš imunitní systém, aby napadl rakovinné buňky. Vědci se stále učí, jak to funguje.
- Monoklonální protilátka jako cílená léčba: Tyto léky odhalují a ničí rakovinné buňky. Poskytovatelé zdravotní péče mohou použít cílenou terapii, pokud vaše tělo nereagovalo na jinou systémovou terapii, jako je mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) a brentuximab vedotin.
- Radiační terapie: Díky radiační terapii mohou silné paprsky energie zvenčí vašeho těla zničit rakovinné buňky nebo zastavit jejich růst.
Poskytovatelé zdravotní péče zřídka používají tradiční chemoterapii pro mycosis fungoides. Chemoterapie ne vždy účinně léčí mycosis fungoides. Nese s sebou také značné riziko nežádoucích účinků.
Existuje lék na mycosis fungoides?
Neexistuje žádný známý lék na mycosis fungoides. Při včasné diagnóze lidé často žijí mnoho let bez příznaků.
Prevence
Jak mohu snížit riziko mycosis fungoides?
Neexistuje žádný osvědčený způsob, jak zabránit mycosis fungoides. Rizika spojená s mycosis fungoides v pozdním stádiu můžete snížit tím, že si naplánujete pravidelné schůzky s poskytovatelem zdravotní péče. Pravidelné kontroly mohou zvýšit šance na odhalení mycosis fungoides v počátečních fázích.
Provádějte měsíční samokontroly kůže na vyrážky, mateřská znaménka nebo jiné změny. Pokud zaznamenáte jakékoli kožní změny, domluvte si schůzku s dermatologem (lékařem péče o pleť).
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro lidi s mycosis fungoides?
Pokud chytíte mycosis fungoides v počátečních stádiích, je mnohem jednodušší ji léčit. Mnoho lidí, kteří dostanou včasnou diagnózu, pociťuje dlouhá období bez příznaků.
Pokročilejší mycosis fungoides mohou vyžadovat invazivnější léčbu. Například můžete potřebovat radiační terapii nebo chemoterapii, pokud se rakovina rozšířila do jiných částí vašeho těla.
Žít s
Na co jiného se mám zeptat svého lékaře?
Můžete se zeptat svého poskytovatele zdravotní péče:
- Co je nejpravděpodobnější příčinou mycosis fungoides?
- Jaké jsou moje možnosti léčby?
- Existují nějaké vedlejší účinky léčby mycosis fungoides?
- Jaké je riziko, že se mycosis fungoides po léčbě vrátí?
- Co se stane, když se rozhodnu to neléčit?
- Jak mohu snížit své šance, že se mycosis fungoides vrátí?
Mycosis fungoides je typ kožního lymfomu. Ovlivňuje vaše bílé krvinky. Pro mnoho lidí je prvním příznakem mycosis fungoides kožní vyrážka, která je jinak bez příznaků. Bez léčby může tato vyrážka svědit nebo se mohou vyvinout vředy. Mycosis fungoides neexistuje žádný lék. Při včasné léčbě mnoho lidí zažije roky bez příznaků.
Často kladené otázky
- American Cancer Society. Co je lymfom kůže? Zpřístupněno 6. 10. 2021.
- Nadace pro kožní lymfom. Mycosis Fungoides. Zpřístupněno 6. 10. 2021.
- Americká národní lékařská knihovna. Mycosis fungoides. Zpřístupněno 6. 10. 2021.
- National Cancer Institute. Léčba Mycosis Fungoides (včetně Sézaryho syndromu). Zpřístupněno 6. 10. 2021.
- Národní ústav pro výzkum lidského genomu. Lymfocyt. Zpřístupněno 6. 10. 2021.
