Galsulfáza
Generický název: galsulfáza [ gal-SUL-fase ]
Název značky: Naglazyme
Dávková forma: intravenózní roztok (1 mg/ml)
Třída léčiv: Lysozomální enzymy
Co je galsulfáza?
Galsulfáza obsahuje enzym, který se přirozeně vyskytuje v těle u zdravých lidí. Některým lidem tento enzym chybí kvůli genetické poruše. Galsulfáza pomáhá nahradit tento chybějící enzym u takových lidí.
Galsulfáza se používá k léčbě některých příznaků genetického onemocnění zvaného mukopolysacharidóza VI (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis typ 6) nebo MPS VI, nazývané také Maroteaux-Lamyho syndrom.
MPS VI je metabolická porucha, při které tělu chybí enzym potřebný k odbourávání některých přírodních látek. Tyto látky se mohou hromadit v těle a způsobit zvětšení orgánů, abnormální stavbu kostí, změny rysů obličeje, problémy s dýcháním, srdeční problémy, ztrátu zraku nebo sluchu a změny duševních nebo fyzických schopností.
Galsulfáza může zlepšit schopnost chůze a lezení po schodech u lidí s tímto stavem. Tento lék však není lékem na MPS VI.
Galsulfáza může být také použita pro účely, které nejsou uvedeny v tomto průvodci léky.
Varování
Během infuze galsulfázy nebo krátce po ní se může objevit alergická reakce. Informujte své pečovatele nebo okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud máte jakékoli známky závažné alergické reakce, jako je bolest na hrudi, potíže s dýcháním, zvracení, kožní vyrážka nebo zarudnutí a máte pocit, že byste mohli omdlít.
Před užitím tohoto léku
Vaše infuze galsulfázy může být zpožděna, pokud máte horečku nebo příznaky nachlazení.
Informujte svého lékaře, pokud jste někdy měli:
-
dýchací problémy; nebo
-
spánkovou apnoe a používáte přístroj na kontinuální přetlak v dýchacích cestách (CPAP).
Informujte svého lékaře, pokud jste těhotná nebo kojíte.
Vaše jméno může být nutné uvést v registru MPS IV, když používáte tento lék. Účelem tohoto registru je sledovat progresi této poruchy a účinky, které má galsulfáza na dlouhodobou léčbu MPS IV. Registr také sleduje účinky galsulfázy na dítě, pokud jste těhotná nebo kojíte.
Jak se galsulfáza podává?
Galsulfáza se podává jako infuze do žíly. Tuto injekci vám podá poskytovatel zdravotní péče.
Galsulfáza se obvykle podává jednou týdně.
Informujte svého lékaře, pokud jste měl(a) horečku nebo nachlazení. Možná budete muset počkat, dokud se nezlepšíte, než dostanete dávku galsulfázy.
Galsulfáza se musí podávat pomalu a dokončení infuze může trvat až 4 hodiny.
Přibližně 30 až 60 minut před každou injekcí dostanete další léky, které pomohou předejít závažné alergické reakci.
Váš lékař bude muset pravidelně kontrolovat váš pokrok.
Co se stane, když vynechám dávku?
Pokud zmeškáte schůzku pro injekci galsulfázy, zavolejte svého lékaře a požádejte ho o pokyny.
Co se stane, když se předávkuji?
Vzhledem k tomu, že tento lék podává zdravotnický pracovník v lékařském prostředí, je nepravděpodobné, že by došlo k předávkování.
Čemu se mám vyhnout při užívání galsulfázy?
Dodržujte pokyny svého lékaře ohledně jakýchkoli omezení jídla, nápojů nebo aktivity.
Galsulfase vedlejší účinky
Získejte pohotovostní lékařskou pomoc, pokud máte příznaky alergické reakce: kopřivka; obtížné dýchání; otok obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla.
Alergická reakce se může objevit během nebo krátce po infuzi galsulfázy (až o 24 hodin později). Informujte své pečovatele nebo okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud máte jakékoli známky závažné alergické reakce, jako jsou:
-
rychlé dýchání nebo pocit nedostatku vzduchu;
-
bolest na hrudi;
-
pocit, jako byste mohli omdlít, i když ležíte;
-
horečka, zimnice;
-
kožní vyrážka nebo zarudnutí, svědění;
-
zarudnutí očí;
-
bolest hlavy; nebo
-
zvracení, bolest žaludku.
I když se nemusí jednat o vedlejší účinek galsulfázy, zvýšený tlak na míchu je komplikací MPS VI, která se může objevit při užívání galsulfázy. Okamžitě informujte svého lékaře, pokud máte jakékoli příznaky komprese míchy: bolest zad, ztráta pohybu v jakékoli části těla, ztráta kontroly nad střevem nebo močovým měchýřem.
Galsulfáza může způsobit závažné nežádoucí účinky. Okamžitě zavolejte svého lékaře, pokud máte:
-
chrápání nebo spánková apnoe, potíže s dýcháním;
-
otok, rychlý nárůst hmotnosti; nebo
-
dušnost (i při mírné námaze).
Časté nežádoucí účinky galsulfázy mohou zahrnovat:
-
horečka, zimnice;
-
potíže s dýcháním;
-
bolest;
-
vyrážka nebo svědění;
-
bolest hlavy; nebo
-
nevolnost, zvracení, bolest žaludku.
Toto není úplný seznam vedlejších účinků a mohou se objevit i další. Zavolejte svého lékaře o radu ohledně nežádoucích účinků. Nežádoucí účinky můžete hlásit úřadu FDA na čísle 1-800-FDA-1088.
Informace o dávkování galsulfázy
Obvyklá dávka pro dospělé pro mukopolysacharidózu typu VI:
1 mg/kg IV jednou týdně
komentáře:
-Klinické studie nezahrnovaly pacienty starší 29 let, a proto není známo, zda reagují odlišně než mladší pacienti.
Použití: K léčbě pacientů s mukopolysacharidózou VI (MPS VI [Maroteaux-Lamy syndrome])
Obvyklá pediatrická dávka pro mukopolysacharidózu typu VI:
5 let nebo starší: 1 mg/kg IV jednou týdně
Použití: K léčbě pacientů s MPS VI (Maroteaux-Lamy syndrom)
Jaké další léky ovlivní galsulfázu?
Jiné léky mohou ovlivnit galsulfázu, včetně léků na předpis a volně prodejných léků, vitamínů a rostlinných produktů. Informujte svého lékaře o všech svých současných lécích a všech lécích, které začnete nebo přestanete používat.
Další informace
Pamatujte, že tento a všechny ostatní léky uchovávejte mimo dosah dětí, nikdy své léky nesdílejte s ostatními a používejte tento lék pouze pro předepsanou indikaci.
Vždy se poraďte se svým poskytovatelem zdravotní péče a ujistěte se, že informace zobrazené na této stránce platí pro vaši osobní situaci.
