Pochopení lymfomu sekundárního centrálního nervového systému (CNS).

Co je sekundární lymfom CNS?

Mezi 2 % a 10 % lidí s NHL má postižení CNS. Sekundární lymfom CNS nastane, když se NHL, která začala v jiné oblasti vašeho těla, rozšíří do CNS. Postižené oblasti mohou zahrnovat váš mozek, míchu a oči.

Sekundární lymfomy CNS typicky zahrnují agresivní typy NHL. Podle společnosti Leukemia and Lymphoma Society vzniká 90 % lymfomů CNS v důsledku difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL).

Zbývající typy NHL související s lymfomem CNS zahrnují další agresivní typy NHL, jako je Burkittův lymfom a lymfoblastický lymfomstejně jako některé typy pomalu rostoucí (indolentní) NHL.

Pokud byl váš stav diagnostikován jako NHL, vaše léčba lymfomu může zahrnovat léčbu, která zabrání jeho šíření do vašeho CNS. Tato léčba se nazývá „profylaxe CNS“ a používá se u lidí s agresivním NHL, u kterých je vysoké riziko postižení CNS.

Studie z roku 2018 uvádí, že sekundární lymfom CNS se vyskytuje v méně než 5 % agresivních NHL a méně než 1 % indolentních NHL při použití profylaxe CNS.

Sekundární lymfom CNS se může objevit v až 50 % některých agresivních typů NHL, když není podávána profylaxe CNS. Příklady takových lymfomů zahrnují:

• Burkittův lymfom
• lymfoblastický lymfom
• lymfom související s AIDS

Jaké jsou příznaky sekundárního lymfomu CNS?

Lymfom CNS může postihnout jednu nebo více oblastí CNS. Její příznaky závisí na tom, která část nebo části CNS jsou postiženy.

Zde jsou různé příznaky spojené s každou oblastí CNS.

Sekundární lymfom CNS v mozku

Když sekundární lymfom CNS postihuje mozek, může způsobit:

• bolest hlavy
• nevolnost a zvracení
• pocity necitlivosti nebo mravenčení
• obličejová slabost nebo paralýza
• změny v poznání a chování
• ztráta sluchu
• potíže s polykáním
• záchvaty
• zmatek

Sekundární lymfom CNS v míše

Pokud je sekundární lymfom CNS v míše, může to vést k příznakům, jako jsou:

• pocity necitlivosti nebo mravenčení
• slabost nebo paralýza paží a nohou
• bolesti zad

• močová nebo střevní inkontinence

Sekundární lymfom CNS v oku

Přítomnost sekundárního lymfomu CNS v oku může způsobit příznaky, jako jsou:

• zarudnutí nebo otok očí
• bolest očí
• citlivost na světlo
• změny vidění jako:
  • rozmazané vidění
  • oční plováky
  • snížené vidění nebo ztráta zraku

Co způsobuje sekundární lymfom CNS a kdo je jeho rizikem?

Lymfom se může šířit z původního místa lymfatickým systémem nebo krevním řečištěm do jiných oblastí v těle, včetně CNS.

Obecně lze říci, že lidé s agresivními, pokročilejšími typy NHL jsou vystaveni vyššímu riziku postižení CNS. Jiné rizikové faktory mohou zahrnout:

• vyšší věk
• postižení oblastí mimo lymfatické uzliny, zejména:
  • horní část nosu a hrdla (nosohltan)
  • prsa
  • nadledvinky
  • ledviny
  • testy
  • kostní dřeně
• vysoké úrovně laktátdehydrogenáza (LDH) ve vaší krvi

Navíc může mít oslabený imunitní systém zvýšit své riziko sekundárního lymfomu CNS. Některé příčiny oslabeného imunitního systému, které mohou zvýšit vaše riziko, jsou:

• žijící s HIV/AIDS
• po transplantaci orgánu
• s primární poruchou imunodeficience

Jak se diagnostikuje sekundární lymfom CNS?

Aby bylo možné diagnostikovat sekundární lymfom CNS, lékař nejprve odebere vaši anamnézu a provede fyzické i neurologické vyšetření, během kterého zkontroluje váš duševní stav, koordinaci a reflexy.

Budou také objednávat různé laboratorní testy, jako jsou:

• krevní testy jako:
  • kompletní krevní obraz
  • jaterních funkčních testů
  • testy funkce ledvin
  • metabolický panel
  • LDH test
  • testy na infekci HIV
• analýza mozkomíšního moku (CSF).

Vizuální vyšetření je také důležité pro diagnostiku sekundárního lymfomu CNS. Zkouška obvykle zahrnuje zobrazování a může také zahrnovat:

• MRI sken mozku a míchy
• PET vyšetření nebo CT vyšetření pro kontrolu postižení lymfomu v jiných oblastech těla
• vyšetření očí štěrbinovou lampou

Někdy je potřeba vzorek biopsie, který lze analyzovat v laboratoři k potvrzení diagnózy sekundárního lymfomu CNS a také k další charakterizaci rakoviny. Biopsie se typicky odebírá pomocí tenké jehly vedené zobrazením.

Při podezření na sekundární lymfom CNS postihující oko může lékař pečlivě odebrat vzorek sklivcové tekutiny k analýze. Odběr se provádí postupem zvaným „vitrektomie“.

Jak se léčí sekundární lymfom CNS?

Neexistuje žádná standardní léčba sekundárního lymfomu CNS. Místo toho lékař přizpůsobí léčebný plán vaší individuální situaci. Obecné cíle léčby jsou:

• zvládat své příznaky
• zpomalte progresi vašeho lymfomu
• prodloužit přežití

Některé z typů léčby, které mohou být použity pro sekundární lymfom CNS, buď samostatně nebo v kombinaci, jsou:

• chemoterapie, která typicky zahrnuje vysokou dávku léčiva methotrexát

• radiační terapie
• cílená léčba, často s použitím léku rituximab (Rituxan)
• kortikosteroidy

Jaký je výhled pro někoho se sekundárním lymfomem CNS?

Výhled pro lidi se sekundárním lymfomem CNS je špatný. Existuje několik faktorů, které mohou ovlivnit výhled, včetně:

• část nebo části CNS, které jsou postiženy
• které další oblasti těla jsou postiženy lymfomem
• typ lymfomu, který máte
• jak lymfom reaguje na doporučenou léčbu
• váš věk a celkový zdravotní stav

Celková doba přežití u sekundárního lymfomu CNS se může lišit. Studie z roku 2021 uvádí, že starší výzkum zjistil, že medián celkového přežití u sekundárního lymfomu CNS se pohyboval od 3,9 měsíce až 1,5 roku.

Sekundární lymfom CNS nastává, když se NHL šíří do vašeho CNS. I když sekundární lymfom CNS není častý, je pravděpodobnější, že se objeví u lidí s pokročilými agresivními typy NHL.

Je možné, že sekundární lymfom CNS postihne jeden nebo kombinaci mozku, míchy nebo očí. Příznaky, které pociťujete, závisí na oblastech CNS, které jsou postiženy.

Výhled pro lidi se sekundárním lymfomem CNS je typicky špatný, ale každý jedinec je jiný. Ujistěte se, že máte otevřený rozhovor s pečovatelským týmem o vaší konkrétní situaci.