Přehled
Co je adrenokortikální karcinom?
Adrenokortikální karcinom je rakovina, která se tvoří ve vnější vrstvě (kůře) nadledvin. Existují dvě nadledvinky, jedna umístěná v horní části každé ledviny.
Kůra nadledvin vytváří hormony – včetně kortizolu, testosteronu, aldosteronu a estrogenu. Tyto hormony řídí mužské a ženské rysy a tělesné funkce, jako je krevní tlak a reakce na stres.
Adrenokortikální karcinom (ACC) je zhoubný nádor nadledvin, který se tvoří v kůře nadledvin. Existují dva typy ACC:
- Funkční nádor ACC: Fungující nádor ACC způsobuje, že vaše nadledviny produkují více hormonů, než by normálně měly.
- Nefunkční nádor ACC: Tento typ nádoru neovlivňuje produkci hormonů.
Jak častý je adrenokortikální karcinom?
Adrenokortikální karcinom je velmi vzácný. Lékaři každý rok diagnostikují pouze jeden případ na 1 milion lidí. ACC postihuje více ženy než muže.
Kdo je vystaven riziku vzniku adrenokortikálního karcinomu?
Lidé s určitými dědičnými genetickými podmínkami mají vyšší riziko vzniku rakoviny nadledvin. Asi v 50 % případů adrenokortikálního karcinomu se onemocnění vyskytuje v rodinách. Mezi genetické stavy, které zvyšují riziko ACC, patří:
- Beckwith-Wiedemannův syndrom.
- Carneyho komplex.
-
Familiární adenomatózní polypóza (FAP).
- Li-Fraumeni syndrom.
-
Lynchův syndrom.
- Mnohočetná endokrinní neoplazie (MEN1).
-
Neurofibromatóza typu 1 (NF1).
-
Von Hippel-Lindauův (VHL) syndrom.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje adrenokortikální karcinom?
Vědci přesně nevědí, proč se u některých lidí vyvinou rakovinné nádory nadledvin. Lidé narození s určitými genetickými podmínkami mají vyšší riziko onemocnění.
Genové mutace (změny) mohou nastat i spontánně, aniž by byly zděděny. Odborníci plně nerozumí tomu, jak dochází ke genetickým změnám, které způsobují adrenokortikální karcinom.
Jaké jsou příznaky adrenokortikálního karcinomu?
Nádory nadledvin způsobují příznaky dvěma způsoby:
- Fungující ACC může způsobit příznaky související s nadprodukcí hormonů.
- Pokud se nádor nadledvin dostatečně zvětší, může tlačit na blízké orgány. Tento tlak může způsobit bolest nebo jiné příznaky.
V závislosti na příčině mohou příznaky adrenokortikálního karcinomu zahrnovat:
-
Bolest břicha (břicha).
- Zvětšení prsou u chlapců nebo mužů (gynekomastie).
-
Předčasná puberta u chlapců nebo dívek.
- Růst nadměrného ochlupení obličeje nebo těla u žen.
-
Vysoký krevní tlak.
-
Vysoká hladina cukru v krvi.
- Přibývání na váze v obličeji, krku a trupu (ale ne rukou a nohou).
Jaké jsou komplikace adrenokortikálního karcinomu?
Bez léčby mohou nádory nadledvin nadále růst. Jak se zvětšují, nádory mohou tlačit na jiné orgány. Tento tlak může ovlivnit, jak dobře tyto orgány fungují, nebo způsobit jiné příznaky.
Fungující adrenokortikální karcinomy budou nadále nadprodukovat hormony, které řídí různé tělesné funkce. Různé hormony vyvolávají různé příznaky.
Příliš mnoho kortizolu může vést k Cushingovu syndromu s příznaky včetně:
- Vysoký krevní tlak.
- Vysoká hladina cukru v krvi.
- Nárůst hmotnosti v obličeji, krku a trupu.
- Hrouda tuku mezi lopatkami.
- Růst vlasů na obličeji a těle.
Příliš mnoho aldosteronu může způsobit Connův syndrom s příznaky včetně:
- Nadměrná žízeň.
- Vysoký krevní tlak.
- Křeče nebo svalová slabost.
- Častá potřeba močit.
Příliš mnoho testosteronu u žen může způsobit:
- Růst vlasů na obličeji a těle.
- Plešatějící.
- Prohlubující se hlas.
-
Nedostatek menstruace.
Příliš mnoho estrogenu u žen může způsobit:
-
Nepravidelné periody.
- Krvácení po menopauze.
- Přibývání na váze.
Příliš mnoho estrogenu u mužů může způsobit:
- Nízká chuť na sex.
-
Erektilní dysfunkce.
- Růst prsou.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje adrenokortikální karcinom?
Váš poskytovatel zdravotní péče začne fyzickou zkouškou a zeptá se na všechny příznaky, které zažíváte. Pokud vaše příznaky ukazují na rakovinu nadledvin, můžete mít:
- Zobrazovací testy, jako je MRI, CT sken nebo PET sken k hledání nádorů.
- Krevní a močové testy pro kontrolu hladiny hormonů.
- Test potlačení dexametazonu k měření hladin kortizolu.
-
Biopsie k určení, zda je nádor rakovinný.
Jaká jsou stádia rakoviny nadledvin?
Pokud biopsie odhalí, že nádor nadledvin je rakovinový, vaši poskytovatelé zdravotní péče určí rozsah onemocnění. Změří nádor, aby zjistili, zda se rakovinné buňky rozšířily mimo nadledvinu do jiných částí vašeho těla. Tento proces se nazývá staging.
- Raná rakovina nadledvin: Ve stadiu 1 nebo 2 je nádor stále relativně malý a nerozšířil se za nadledvinu.
- Pokročilá rakovina nadledvin: Stádium 3 a stadium 4 rakoviny nadledvin znamená, že se nádor rozšířil do dalších částí vašeho těla. Obvykle se rakovinné buňky šíří nejprve do blízkých lymfatických uzlin. Pokročilá rakovina se také může rozšířit do dalších orgánů, tkání, krevních cév a kostí.
Management a léčba
Jak se léčí adrenokortikální karcinom?
První léčbou je obvykle operace k odstranění nádoru. Váš chirurg vám odstraní nadledvinku a možná bude muset odstranit i další okolní tkáň.
Chcete-li zastavit šíření rakovinných buněk do jiných oblastí vašeho těla, váš léčebný plán může zahrnovat:
-
Záření.
-
Chemoterapie.
-
Imunoterapie.
Prevence
Lze adrenokortikálnímu karcinomu předejít?
Odborníci vědí velmi málo o tom, co způsobuje rakovinu nadledvin. V současné době neexistují žádná doporučení, jak tomu předejít.
Adrenokortikální karcinom se často vyskytuje v rodinách. Pokud má nemoc jeden člen rodiny, genetické vyšetření by měl podstoupit každý v rodině. Pokud máte zvýšené riziko ACC z důvodu dědičného onemocnění, zeptejte se svého poskytovatele na pravidelná vyšetření pro včasnou detekci.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) u lidí s adrenokortikálním karcinomem?
Prognóza závisí na umístění a velikosti nádoru a na tom, zda se rakovina rozšířila mimo nadledvinky. Prognóza je lepší u lidí, kteří jsou mladší nebo když je nádor malý.
V některých případech může úplné odstranění nádoru chirurgicky vyléčit rakovinu. Nádory, které metastázovaly (rozšířily se do jiných oblastí těla), se hůře léčí. Nové léčebné postupy nadále zlepšují míru přežití u lidí s adrenokortikálním karcinomem.
Žít s
Kdy mám zavolat doktorovi?
Měli byste zavolat svému poskytovateli zdravotní péče, pokud zaznamenáte:
- Bolest břicha.
- Pocit plnosti v břiše.
- Příznaky hormonální nerovnováhy.
Jaké otázky bych měl položit svému lékaři?
Možná se budete chtít zeptat svého poskytovatele zdravotní péče:
- Měla by moje rodina nebo já podstoupit genetické testy?
- Jaká je nejlepší léčba podle stádia mého nádoru?
- Zmizí příznaky související s nadprodukcí hormonů, když je nádor léčen?
- Existují nějaké klinické studie pro léčbu adrenokortikálního karcinomu, které bych měl zvážit?
Adrenokortikální karcinom je velmi vzácný typ rakoviny, který se tvoří ve vnější výstelce nadledvin. Při včasné diagnóze často poskytuje vyléčení kombinace operace, ozařování nebo chemoterapie. Pokročilejší případy mohou být obtížně léčitelné, ale nové terapie nadále zlepšují míru přežití.
