Co je akrocyanóza?

Co je akrocyanóza?

Akrocyanóza je funkční periferní vaskulární porucha charakterizovaná tmavým skvrnitým zbarvením nebo cyanózou rukou, nohou a někdy i obličeje.

Akrocyanóza je způsobena vazospazmem malých cév kůže v reakci na nachlazení. Může to být primární nebo sekundární porucha.^1,2

Kdo dostane akrocyanózu?

Primární akrocyanóza se nejčastěji vyskytuje u dospívajících a mladých dospělých (nástup je často ve věku 20–30 let).^1,2

• Tato porucha se vyskytuje častěji u žen než u mužů.
• Akrocyanóza je u dětí nebo žen po menopauze vzácná.
• Akrocyanóza může koexistovat s chilblainy, erythromelalgií nebo Raynaudovým fenoménem.

Sekundární akrocyanóza se může objevit v jakémkoli věku, v závislosti na základní příčině.

Co způsobuje akrocyanózu?

Příčiny akrocyanózy závisí na tom, zda se jedná o primární nebo sekundární poruchu.^1–3

Primární akrocyanóza

Primární akrocyanóza je geneticky podmíněna nebo je neznámého původu. Primární akrocyanóza není spojena s okluzivním arteriálním onemocněním. Chronický vazospasmus malých kožních arteriol nebo žilek vede k sekundární dilataci kapilár a subpapilárního žilního plexu.

Sekundární akrocyanóza

Přispívající faktory vedoucí k sekundární akrocyanóze mohou zahrnovat:

• Hypoxemie, často v důsledku onemocnění plic nebo kouření tabáku
• Onemocnění pojivové tkáně (například: granulomatóza s polyangiitidou, revmatoidní artritida, lupus erythematodes, syndrom překrytí)
• Novotvary (například: Hodgkinův lymfom, rakovina vaječníků)
• Okluzivní arteriální onemocnění (onemocnění periferních cév)
• Poruchy příjmu potravy a podvýživa
• Hematologické poruchy
• Drogy a toxiny
• Infekce
• Atopická dermatitida
• Dědičná onemocnění (například: mitochondriální choroba, Downov syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom)
• Dětství
• Buergerova choroba
• Poranění míchy
• Atrofická rýma
• Psychiatrické / psychologické důvody

Jaké jsou klinické rysy akrocyanózy?

Primární akrocyanóza

Primární akrocyanóza se vyskytuje s bilaterálním, symetrickým, bezbolestným a trvalým modrým zbarvením prstů na rukou a nohou. Akrocyanóza se může rozšířit na ruce, nohy a obličej. Tlak na oblast blanšírování vede k pomalému a nepravidelnému návratu krve z periferie směrem ke středu (značka Crocq). Arteriální pulsy jsou normální a nedochází k proximální bledosti, ulceraci ani gangréně. ^1,2,4

Klinické příznaky akrocyanózy mohou také zahrnovat:

• Hyperhidróza rukou a nohou
• Chladné ruce a nohy
• Otok číslic

Sekundární akrocyanóza

Příznaky sekundární akrocyanózy se liší v závislosti na základní příčině. Sekundární akrocyanóza je často asymetrická a je spojena s bolestí a poškozením tkání (syndrom modrých prstů).

Mohou být přítomny příznaky primární poruchy.

Jak je diagnostikována akrocyanóza?

Klinická diagnóza akrocyanózy je založena na celkovém vzhledu pacienta a distribuci a perzistenci cyanózy.^1,2,5

U mladých dospělých, u nichž je diagnóza s největší pravděpodobností primární akrocyanóza, je zapotřebí pouze omezeného vyšetřování.

U starších dospělých osob nebo u atypických znaků, jako je bolest a asymetrie akrocyanózy, bude k určení příčiny zapotřebí cílená anamnéza, vyšetření a vyšetření. Vyšetřování může zahrnovat:

• Pulzní oxymetrie
• Analýza moči
• Plný krevní obraz, C-reaktivní protein, ESR
• Standardní biochemie včetně funkce jater a ledvin
• Streptokokové titry
• Autoprotilátky
• Imunoglobuliny a elektroforéza v plazmě
• Doplňkové studie
• Rentgen hrudníku
• Měření arteriálních a venózních krevních plynů
• Kožní biopsie
• Nailfoldová kapillaroskopie (pro rozlišení primární cyanózy od raných stadií poruch pojivové tkáně).

Jaká je metoda léčby akrocyanózy?

Léčba primární akrocyanózy

U většiny pacientů s akrocyanózou není léčba nutná a farmakologický zásah je zřídka nutný.^1,5 Pacienta by mělo ujistit, že primární akrocyanóza je neškodná. Možnosti aktivní správy mohou zahrnovat:

• Behaviorální opatření, jako je vyhýbání se vystavení chladu a traumatu
• Psychofyziologická opatření, jako je trénink biofeedbacku, kondicionování reflexů a hypnóza.

Pamatujte, že vazodilatátory, jako jsou blokátory kalciových kanálů, nejsou užitečné (na rozdíl od Raynaudova jevu).

• Existují omezené důkazy o prospěšnosti bioflavonoidů, derivátů kyseliny nikotinové, adrenergních blokátorů, topického minoxidilu, cyklandalátu, rutinových sloučenin a bromokriptinu.
• Ve velmi závažných případech lze uvažovat o sympatektomii.

Sekundární akrocyanóza

Léčba sekundární akrocyanózy závisí na základní příčině.

Primární akrocyanóza je benigní stav, který obvykle odezní ve středním věku bez dlouhodobých následků.

Sekundární akrocyanóza může vyřešit léčbou primární příčiny. Protože se patologické mechanismy, které způsobují sekundární akrocyanózu, liší, liší se i prognóza.