Omezený výzkum naznačuje, že osoby s primární progresivní afázií (PPA) žijí v průměru 7 až 12 let po nástupu příznaků. Nezdá se však, že by PPA byla přímou příčinou smrti.
Primární progresivní afázie (PPA) je vzácné neurologické onemocnění, které zahrnuje postupné zhoršování jazykových schopností. Je způsobena atrofií částí mozku, které se zabývají řečí (přední nebo temporální laloky) a souvisí s Alzheimerovou chorobou a frontotemporální demencí.
Postupem času mohou lidé s tímto stavem ztratit schopnost mluvit, psát nebo rozumět mluvenému či psanému jazyku.
V současné době není znám žádný lék na afázii, ačkoli logopedie, léky a další léčby mohou pomoci zpomalit progresi příznaků.
Míra přežití PPA se liší v závislosti na typu, který vám byl diagnostikován, a jsou založeny na extrémně omezeném výzkumu. Současné odhady se pohybují mezi 7 až 12 lety poté, co se symptomy poprvé objevily.
Mějte na paměti, že mezi hlavní příčiny úmrtí pacientů s PPA patří zástava srdce a zápal plic, nikoli samotná porucha. Přestože PPA může učinit každodenní život náročným, nevede přímo ke smrti člověka.
Zde je to, co dalšího byste měli vědět o výhledu tohoto stavu.
Jaká je předpokládaná délka života PPA?
Podle omezených
- Logopenická varianta primární progresivní afázie (lvPPA): Tento typ zahrnuje problémy se zapamatováním slov. Ve studii žili pacienti v průměru 7,6 roku po objevení se symptomů.
- Nefluentní varianta primární progresivní afázie (nfvPPA): Tento typ zahrnuje problémy s artikulací, výslovností nebo vokalizací. Pacienti s tímto typem žili v průměru 7,1 rokupoté, co se objevily příznaky.
- Sémantická varianta (svPPA): Tento typ zahrnuje problémy s porozuměním významu slov. svPPA je také spojena se zachovanou plynulostí, opakováním a gramatikou. Ti s touto odrůdou žili v průměru 12 let po nástupu příznaků.
Vzhledem k tomu, že onemocnění je vzácné a velikost vzorku je malá, vědci připouštějí, že je obtížné vyvodit jakékoli závěry o těchto datech. Poznamenávají také, že něčí region a věk v době diagnózy mohou také ovlivnit míru přežití pacientů.
Obvykle se objeví PPA
Způsobuje PPA smrt?
Neexistuje žádný výzkum, který by naznačoval, že PPA přímo způsobuje smrt.
Podle
- přirozená zástava srdce (26 %)
-
zápal plic (24 %)
-
kachexie (15 %)
-
infekce proleženin (12 %).
Další závažné kardiovaskulární příhody, jako jsou mrtvice, byly také příčinou úmrtí 12 % z 34 pacientů.
Osoby s nfvPPA variantou stavu mají často zejména aspirační pneumonii.
PPA je také spojena s Alzheimerovou chorobou a frontotemporální demencí, které představují neodmyslitelné výzvy každodenního života a mohou přispívat ke zkrácení délky života.
Jaká jsou fáze PPA?
Stádia progrese PPA se pohybují od mírných až po těžké a
- Velmi jemný: Během této doby může být ztráta jazykových nebo komunikačních dovedností velmi jemná a může být přičítána stárnutí nebo stresu.
- Mírné: V této fázi jsou komunikační problémy obecně zřejmé jak jednotlivci, tak i ostatním.
- Mírný: S postupujícím stavem může jednotlivec potřebovat podporu při řešení každodenních úkolů a obvykle bude muset přestat pracovat, pokud je to možné. K tomu obvykle dochází po 1–2 letech po objevení se symptomů, ale může se lišit v závislosti na typu PPA.
- Těžké: V této fázi může být mnoho každodenních úkolů stále náročnější. Jednotlivec také nemusí být schopen žít sám.
- Velmi závažné: Jak stav postupuje, smysluplná komunikace i mobilita mohou být drasticky ovlivněny. Osoba může potřebovat pomoc při úpravě, použití toalety atd.
- Hluboký: V této fázi může být komunikace nemožná a člověk se může stát v podstatě imobilním.
Jak rychle postupuje PPA?
Progrese PPA se může značně lišit. Má tendenci se vyvíjet postupně a zhoršovat se v průběhu několika let, v rozmezí od 2 do více než 10 let.
Progrese symptomů může také záviset na variaci onemocnění. Zdálo se například, že typ svPPA
Jiné typy PPA mohou postupovat mnohem rychleji. Protože je však onemocnění vzácné a velikost vzorků zůstává velmi malá, je před vyvozením závěrů nezbytný další výzkum.
Můžete zpomalit progresi PPA?
I když v současné době neexistuje žádný lék na PPA, existují způsoby, jak zpomalit její progresi a zlepšit každodenní kvalitu života. Aby pomohli zvládnout příznaky a zlepšit komunikaci, odborníci obvykle doporučují následující léčebné postupy:
-
Logopedie:
Výzkum ukazuje že řečová a jazyková terapie, která zahrnuje úkoly, jako jsou testy slovní zásoby a verbální plynulost, může být přínosem pro osoby s PPA. - Komunikační strategie: Alternativní komunikace, jako je používání gest nebo alternativních komunikačních zařízení (např. tablety, vizuální pomůcky), může pomoci lidem s PPA efektivněji komunikovat.
-
Transkraniální stimulace stejnosměrným proudem (tDCS): A
revize 2021 zjistili, že tDCS, která zahrnuje aplikaci mírného elektrického proudu na pokožku hlavy ke stimulaci mozkové aktivity, může zlepšit jazykové dovednosti. Přesto je potřeba další výzkum, abychom to věděli s jistotou. -
Léky:
výzkum 2022 naznačuje, že použití léků k léčbě PPA je omezené. Přesto si vědci myslí, že antidepresiva, léky proti úzkosti, inhibitory cholinesterázy (ChEI), léky na spaní, antipsychotika nebo antagonisté receptoru N-methyl-D-aspartátu (antagonisté NMDA) mohou pomoci zvládnout některé symptomy související s PPA.
Sečteno a podtrženo
Ačkoli PPA přímo nezpůsobuje smrt, výzkum naznačuje, že časová osa přežití po nástupu je kdekoli od 7 do 12 let.
PPA se typicky projevuje později v životě, kdy jsou také pravděpodobnější komorbidní stavy, jako jsou srdeční problémy. V malém vzorku byly srdeční zástava a zápal plic hlavními příčinami úmrtí u pacientů s PPA.
Přestože PPA může ztěžovat každodenní úkoly a komunikaci, existují způsoby, jak řídit a zpomalit její postup. Léčba, jako je logopedie, může pacientům pomoci zlepšit jejich komunikační dovednosti a kvalitu života, zejména v rané fázi procesu onemocnění.
