Jak se léčí primární progresivní afázie?

Zatímco výzkum zvýšil naše chápání základních mechanismů primární progresivní afázie (PPA), primární důraz léčby zůstává na zmírnění symptomů, zlepšení komunikačních strategií a zlepšení celkové kvality života postižených jedinců.

Neexistuje žádný lék na PPA, ale tyto přístupy mohou pomoci:

• Logopedie: Studie ukazují, že školicí programy, které kladou důraz na jazykové dovednosti (např. tvorba vět, testy pojmenování, verbální plynulost), mohou být pro lidi s PPA užitečné.
• Komunikační strategie: Učení se alternativních metod komunikace, jako je používání gest, psaní nebo zkoušení zařízení pro augmentativní a alternativní komunikaci (AAC), může pomoci zlepšit komunikaci, protože jazykové schopnosti začínají klesat.
• Transkraniální stimulace stejnosměrným proudem (tDCS): Tato neinvazivní technika zahrnuje aplikaci mírného elektrického proudu na pokožku hlavy, aby se modulovala mozková aktivita. A Posouzení ukazuje, že tDCS může pomoci zlepšit jazykové dovednosti, ale je zapotřebí dalšího výzkumu.
• léky: Aktuální výzkum ukazuje, že léky, které byly zkoumány jako možná léčba PPA, mají omezenou účinnost při zlepšování kognitivních deficitů. Některé léky, jako jsou antidepresiva, léky proti úzkosti, léky na spaní, antipsychotika, inhibitory cholinesterázy (ChEI) a antagonisté N-methyl-D-aspartátového receptoru (antagonisté NMDA), však mohou být použity pro různé symptomy související s PPA.

Varianty a stadia PPA hrají důležitou roli při plánování léčby.

Existují tři hlavní varianty PPA:

• Neplynulá/agramatická PPA: Tato varianta zahrnuje potíže s plynulým mluvením, děláním gramatických chyb a chyb ve struktuře vět, zatímco porozumění a vybavování jednotlivých slov většinou neovlivňuje. Tato varianta je spojena s frontotemporální lobární degenerací (FTLD).
• Sémantický PPA: V této variantě dochází k pomalému poklesu porozumění slovům a předmětům, což vede k problémům s porozuměním jazyku, rozpoznáváním věcí a spojováním souvisejících informací. Tato varianta může být spojena s frontotemporální lobární degenerací (FTLD) a může sdílet charakteristiky s Alzheimerovou chorobou (AD).
• Logopenická PPA: Tato varianta se vyznačuje obtížemi při hledání slov, pomalým tempem řeči a častými pauzami, často doprovázenými zhoršenou pracovní pamětí, přičemž gramatika a porozumění jsou relativně zachovány. O 86 % případů lvPPA souvisí s Alzheimerovou patologií a lze je považovat za atypickou variantu AD s časným nástupem.

Na rozdíl od některých jiných neurodegenerativních onemocnění, jako je Alzheimerova nebo Parkinsonova choroba, PPA nemá standardizovaný soubor fází, které každý následuje.

V studie která byla předtištěna (dosud nebyla recenzována), se výzkumníci zaměřili na vytvoření jasného rámce pro pochopení vývoje PPA.

Požádali pečovatele o lidi s PPA, aby popsali příznaky a jak se v průběhu času mění. Na základě odpovědí vymysleli pro každou formu šest fází v rozmezí od 1 (velmi mírná) po 6 (hluboká).

Zde jsou fáze podle studie:

• Fáze 1: Velmi mírná: Příznaky nemusí být rozpoznány a mohly by být zaměněny za stres nebo stárnutí. Mohou být sporadické, těžko popsatelné a rozpoznatelné až při zpětném pohledu.
• Fáze 2: Mírná: Potíže s komunikací a další jemné výzvy v každodenních činnostech si všimnete vy i ostatní.
• Fáze 3: Střední: Možná budete potřebovat pomoc s každodenními úkoly a mohli byste přestat pracovat. Komunikační potíže mohou ovlivnit vaše cíle a sociální interakce, což vede k frustraci.
• Fáze 4: Těžká: Během této fáze může být komunikace výrazně náročnější. Samostatný život může být obtížný nebo nemožný.
• Fáze 5: Velmi závažné: Můžete si všimnout širších kognitivních a behaviorálních změn a že smysluplná komunikace je stále vzácnější. Můžete potřebovat pomoc s osobní péčí a pociťovat výraznější fyzické příznaky (koordinace, chůze).
• Fáze 6: Hluboká: V tomto okamžiku může být komunikace téměř nemožná. Také pro vás může být obtížné reagovat na vaše okolí a může dojít k výraznému snížení mobility.

Jak rychle primární PPA?

Progrese primární progresivní afázie se může velmi lišit od osoby k osobě. V průměru má tendenci se vyvíjet postupně během několika let, často v rozmezí 2 až 10 let nebo více.

Rychlost progrese však může být ovlivněna faktory, jako je konkrétní varianta PPA, individuální rozdíly a základní příčiny.

Míra přežití u PPA se liší v závislosti na konkrétní variantě a individuálních faktorech.

Jeden studie zkoumali míru přežití 83 zemřelých jedinců s různými variantami PPA po nástupu:

• Neplynulá varianta (nfvPPA): průměrné přežití 7,1 roku
• Logopenická varianta (lvPPA): průměrné přežití 7,6 let
• Sémantická varianta (svPPA): průměrné přežití 12 let

Mezi běžné příčiny úmrtí patřila přirozená kardiopulmonální zástava a zápal plic. Zejména případy nfvPPA často prodělaly aspirační pneumonii.

Primární progresivní afázie (PPA) je vzácný neurologický stav, který primárně postihuje jazykové schopnosti, způsobuje potíže s mluvením, porozuměním a vyjadřováním myšlenek.

I když neexistuje žádný lék, léčba se zaměřuje na zvládání symptomů a zlepšování komunikačních dovedností prostřednictvím intervencí, jako je logopedie, kognitivní trénink a podpůrné strategie.

Tato léčba vám může pomoci udržet vaši schopnost komunikovat, zapojit se do každodenních činností a zlepšit celkovou kvalitu života.