Sjogrenův syndrom: příznaky, diagnostika a léčba

Co je Sjogrenův syndrom?

Sjogrenův syndrom je porucha imunitního systému identifikovaná svými dvěma nejčastějšími příznaky – suchými očima a suchem v ústech.

Tento syndrom často doprovází další poruchy imunitního systému, jako je revmatoidní artritida a lupus. U Sjogrenova syndromu jsou obvykle nejprve postiženy sliznice a žlázy vylučující vlhkost očí a úst, což vede ke snížení slz a slin.

Ačkoli se u vás může Sjogrenův syndrom rozvinout v jakémkoli věku, většina lidí je v době diagnózy starší 40 let. Tento syndrom je mnohem častější u žen. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků.

Příznaky Sjogrenova syndromu

Dva hlavní příznaky Sjogrenova syndromu jsou:

• Suché oči. Oči vás mohou pálit, svědit nebo cítit písek – jako by v očích byl písek.
• Suchá ústa. Vaše ústa mohou mít pocit, že jsou plná vaty, takže je obtížné polykat nebo mluvit.

Někteří lidé se Sjogrenovým syndromem mají také jeden nebo více z následujících příznaků:

• Bolesti kloubů, otoky a ztuhlost kloubů
• Oteklé slinné žlázy – zejména žláza umístěná za čelistí a před ušima
• Kožní vyrážky nebo suchá kůže
• Vaginální suchost
• Přetrvávající suchý kašel
• Dlouhotrvající únava

Příčiny Sjogrenova syndromu

Sjogrenův syndrom je autoimunitní onemocnění. Váš imunitní systém omylem napadá buňky a tkáně vašeho těla.

Vědci si nejsou jisti, proč se u některých lidí rozvine Sjogrenův syndrom. Některé geny vystavují lidi vyššímu riziku rozvoje této poruchy, ale zdá se, že je také nezbytný spouštěcí mechanismus – jako je infekce konkrétním virem nebo kmenem bakterií.

U Sjogrenova syndromu se imunitní systém nejprve zaměřuje na žlázy, které vytvářejí slzy a sliny. Může však také poškodit jiné části těla, jako například:

• Klouby
• Štítná žláza
• Ledviny
• Játra
• Plíce
• Kůže
• Nervy

Rizikové faktory

Sjogrenův syndrom se obvykle vyskytuje u lidí s jedním nebo více známými rizikovými faktory, včetně:

• Stáří. Sjogrenův syndrom je obvykle diagnostikován u lidí starších 40 let.
• Být ženou. Ženy mají mnohem větší pravděpodobnost, že budou mít Sjogrenův syndrom.
• Revmatické onemocnění. Lidé, kteří mají Sjogrenův syndrom, mají obvykle také revmatické onemocnění – jako je revmatoidní artritida nebo lupus.

Komplikace Sjogrenova syndromu

Mezi nejčastější komplikace Sjogrenova syndromu patří oči a ústa.

• Zubní dutiny. Vzhledem k tomu, že sliny pomáhají chránit zuby před bakteriemi, které způsobují kazy, jste náchylnější ke vzniku kazu, pokud máte v ústech sucho.
• Kvasinkové infekce. U lidí se Sjogrenovým syndromem je mnohem pravděpodobnější, že se u nich vyvine afta, kvasinková infekce v ústech.
• Problémy se zrakem. Suché oči mohou vést k citlivosti na světlo, rozmazanému vidění a poškození rohovky.

Méně časté komplikace mohou postihnout následující orgány:

• Plíce, ledviny nebo játra. Zánět může způsobit zápal plic, bronchitidu nebo jiné problémy v plicích; vést k problémům s funkcí ledvin; a způsobit hepatitidu nebo cirhózu jater.
• Lymfatické uzliny. U malého procenta lidí se Sjogrenovým syndromem se rozvine rakovina lymfatických uzlin (lymfom).
• Nervy. Může se u Vás objevit necitlivost, brnění a pálení v rukou a nohou (periferní neuropatie).

Diagnóza Sjogrenova syndromu

Sjogrenův syndrom je obtížné diagnostikovat, protože příznaky a symptomy se liší od člověka k člověku a mohou být podobné příznakům způsobeným jinými nemocemi. Vedlejší účinky řady léků jsou také podobné některým známkám a příznakům Sjogrenova syndromu.

Testy mohou pomoci vyloučit další onemocnění a pomoci určit diagnózu Sjogrenova syndromu.

Krevní testy

Lékař může nařídit krevní testy, aby zkontroloval:

• Hladiny různých typů krvinek
• Přítomnost protilátek běžná u Sjogrenova syndromu
• Důkazy zánětlivých stavů
• Indikace problémů s játry a ledvinami

Oční testy

Lékař může měřit suchost očí pomocí testu zvaného Schirmer tear test. Malý kousek filtračního papíru je umístěn pod spodním víčkem, abyste změřili produkci slz.

Lékař specializující se na léčbu očních poruch (oftalmolog) může také zkoumat povrch vašich očí pomocí zvětšovacího zařízení zvaného štěrbinová lampa. Lékař vám může do oka nakapat kapky, které usnadní vidění poškození rohovky.

Zobrazovací testy

Některé zobrazovací testy mohou kontrolovat funkci slinných žláz.

• sialogram. Tento speciální rentgen dokáže detekovat barvivo, které je vstříknuto do slinných žláz před vašima ušima. Tento postup ukazuje, kolik slin proudí do vašich úst.
• Slinná scintigrafie. Tento test nukleární medicíny zahrnuje injekci radioaktivního izotopu do žíly, který je sledován více než hodinu, aby se zjistilo, jak rychle se dostane do všech vašich slinných žláz.

Biopsie

Lékař může také provést biopsii rtů, aby zjistil přítomnost shluků zánětlivých buněk, což může znamenat Sjogrenův syndrom. Pro tento test se odebere útržek tkáně ze slinných žláz ve vašem rtu a vyšetří se pod mikroskopem.

Příprava na schůzku s lékařem

V závislosti na vašich příznacích můžete začít tím, že navštívíte svého rodinného lékaře, zubaře nebo očního lékaře. Možná vás ale nakonec odkáže na lékaře, který se specializuje na léčbu artritidy a jiných zánětlivých stavů (revmatolog).

Co můžete udělat pro přípravu

Měli byste vytvořit seznam, který obsahuje:

• Podrobné popisy vašich příznaků a kdy příznaky začaly
• Informace o vašich současných a minulých zdravotních problémech
• Informace o anamnéze vašich rodičů nebo sourozenců
• Všechny léky a doplňky stravy, které užíváte, včetně dávek
• Otázky, které chcete lékaři položit

Pro Sjogrenův syndrom základní otázky zahrnují:

• Co pravděpodobně způsobuje mé příznaky?
• Existují další možné příčiny?
• Jaké testy potřebuji?
• Jaký postup léčby doporučujete?
• Jak brzy se mohou mé příznaky po léčbě zlepšit?
• Hrozí mi dlouhodobé komplikace tohoto onemocnění?

Na co se bude lékař ptát

Lékař vám pravděpodobně položí řadu otázek, včetně:

• Sledují vaše příznaky určitý vzorec – zhoršují se během dne nebo když jdete ven?
• Máte chronické onemocnění, jako je vysoký krevní tlak nebo artritida?
• Začal jste v poslední době užívat nové léky?
• Mají někteří blízcí příbuzní revmatoidní artritidu, lupus nebo podobné onemocnění?

Léčba Sjogrenova syndromu

Léčba Sjogrenova syndromu závisí na postižených částech těla. Mnoho lidí řeší suché oko a sucho v ústech u Sjogrenova syndromu používáním volně prodejných očních kapek a častějším usrkáváním vody. Někteří lidé však potřebují léky na předpis nebo dokonce chirurgické zákroky.

Léky

V závislosti na vašich příznacích může lékař doporučit léky, které:

• Snížit zánět oka. Váš oční lékař může doporučit oční kapky na předpis, jako je cyklosporin (Restasis) nebo lifitegrast (Xiidra), pokud máte středně těžké až těžké suché oči.
• Zvyšte produkci slin. Léky jako pilokarpin (Salagen) a cevimelin (Evoxac) mohou zvýšit produkci slin a někdy i slz. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat pocení, bolest břicha, návaly horka a zvýšené močení.
• Řešit konkrétní komplikace. Pokud se u vás objeví příznaky artritidy, můžete mít prospěch z nesteroidních protizánětlivých léků nebo jiných léků na artritidu. Kvasinkové infekce v ústech by měly být léčeny antimykotiky.
• Léčba symptomů celého systému. Hydroxychlorochin (Plaquenil), lék určený k léčbě malárie, je často užitečný při léčbě Sjogrenova syndromu. Mohou být předepsány také léky, které potlačují imunitní systém, jako je methotrexát (Trexall).

Chirurgická operace

Menší postup k utěsnění slzných kanálků, které odvádějí slzy z vašich očí (okluze bodky), může pomoci zmírnit vaše suché oči. Do kanálků se vkládají kolagenové nebo silikonové zátky, které pomáhají chránit vaše slzy.

Životní styl a domácí prostředky

Mnoho příznaků Sjogrenova syndromu dobře reaguje na sebepéče.

Pro zmírnění suchých očí byste měli:

• Použijte umělé slzy, oční lubrikant nebo obojí. Umělé slzy – ve formě očních kapek – a oční lubrikanty – ve formě očních kapek, gelu nebo masti – pomáhají zmírnit nepohodlí suchých očí. Oční lubrikanty nemusíte aplikovat tak často jako umělé slzy. Díky své hustší konzistenci vám mohou oční lubrikanty rozostřit vidění a usadit se na řasách, takže je možná budete chtít používat pouze přes noc.

  Váš lékař může doporučit umělé slzy bez konzervačních látek, které mohou dráždit oči lidí se syndromem suchého oka.

• Zvyšte vlhkost. Zvýšení vnitřní vlhkosti a omezení vystavení foukanému vzduchu může pomoci zabránit tomu, aby vaše oči a ústa byly nepříjemně suché. Vyhněte se například sezení před ventilátorem nebo výdechem klimatizace a když jdete ven, používejte brýle nebo ochranné brýle.

Aby vaše ústa byla méně suchá, měli byste:

• Nekuřte tabák. Kouření tabáku může dráždit a vysušovat ústa.
• Zvyšte příjem tekutin. Během dne pijte doušky tekutin, zejména vody. Vyhněte se pití kávy nebo alkoholu, protože mohou zhoršit příznaky sucha v ústech. Vyhněte se také kyselým nápojům, jako jsou koly a některé sportovní nápoje, protože kyselina může poškodit sklovinu vašich zubů.
• Stimulujte tok slin. Žvýkačky bez cukru nebo tvrdé bonbóny s citrusovou příchutí mohou zvýšit tok slin. Protože Sjogrenův syndrom zvyšuje riziko zubního kazu, musíte omezit sladkosti, zejména mezi jídly.
• Zkuste umělé sliny. Produkty nahrazující sliny často fungují lépe než obyčejná voda, protože obsahují lubrikant, který pomáhá vašim ústům zůstat déle vlhký. Tyto produkty se dodávají jako sprej nebo pastilka.
• Použijte nosní sprej s fyziologickým roztokem. Nosní fyziologický sprej může pomoci zvlhčit a vyčistit nosní cesty, abyste mohli volně dýchat nosem. Suchý, ucpaný nos může zvýšit dýchání ústy.

Orální zdraví

Sucho v ústech zvyšuje riziko zubního kazu a ztráty zubů. Chcete-li těmto problémům předejít, musíte:

• Po každém jídle si čistěte zuby a nit
• Naplánujte si pravidelné návštěvy zubaře, alespoň každých šest měsíců
• Používejte denně lokální fluoridové ošetření a antimikrobiální ústní vody

Jiné oblasti sucha

Pokud je suchá pokožka problémem, musíte se vyhnout horké vodě při koupání a sprchování. Poklepejte si pokožku – nedrhněte – ručníkem a naneste hydratační krém, když je vaše pokožka ještě vlhká. Při mytí nádobí nebo úklidu domu používejte gumové rukavice. Vaginální zvlhčovače a lubrikanty pomáhají ženám, které mají vaginální suchost.