Srpkovitá anémie

Management a léčba

Jaké jsou způsoby léčby srpkovité anémie (SCD)?

U většiny lidí s SCD se dnes léky používají ke změně závažnosti onemocnění ak léčbě příznaků. Mezi tyto léky patří:

• Činidlo modifikující onemocnění, jako je hydroxymočovina.
• Léky proti bolesti, jako jsou nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) a opiáty při akutní bolesti.
• Antibiotika, jako je penicilin.
• Nový lék k inhibici hemolýzy (Oxbryta®; voxelotor).
• Nový lék na inhibici srpkovitosti (Adakveo®; crizanlizumab).

Transplantace krve nebo kostní dřeně (také nazývaná transplantace kmenových buněk) může vyléčit SCD. Transplantace vyžaduje dárce, který se hodí, jako je sourozenec, a probíhající studie se snaží optimalizovat transplantaci od alternativních dárců, jako je matka, otec nebo sourozenci, kteří se shodovali jen napůl. S transplantací jsou spojena rizika.

V současné době se testuje genová terapie k léčbě SCD. To vyžaduje vložení normálního hemoglobinového genu do hematopoetických kmenových buněk odebraných z kostní dřeně nebo periferní krve a následné vrácení těchto buněk zpět do těla po chemoterapii, aby se vytvořil prostor pro nové buňky. Existují slibná časná data a doufáme, že genová terapie by jednoho dne mohla být rutinní léčbou SCD.

Transfuze a výměna červených krvinek

Krevní transfuze a výměna červených krvinek srpkovitou anémii neléčí. Mohou se však použít k léčbě krizových situací, jako jsou mrtvice, akutní hrudní syndrom a selhání orgánů.

Jaké jsou komplikace srpkovité anémie (SCD)?

Srpkovitá anémie může postihnout mnoho částí vašeho těla. Některé účinky jsou akutní (začnou náhle) a některé jsou chronické (trvají dlouhou dobu). Komplikace srpkovitých buněk začínají brzy a pokračují po celý život.

Bolest

Například, pokud máte SCD, můžete mít akutní krizi bolesti, která se také nazývá krize srpkovitých buněk nebo vazookluzivní krize (VOC). Když deformované krvinky způsobí zablokování, můžete pociťovat bolest kdekoli v těle. Mezi oblasti, které jsou zasaženy VOC častěji, patří břicho, hrudník, záda, nohy a paže. Můžete mít také chronickou bolest nebo bolest, která trvá déle než tři měsíce.

Akutní hrudní syndrom

Tato komplikace SCD je závažná kvůli poškození plic, ke kterému může dojít, když se srpkovité buňky tvoří v krevní tkáni plic. To se může stát několik dní po krizi bolesti. Můžete mít také infekci. Měli byste zavolat svému poskytovateli zdravotní péče a můžete být přijati do nemocnice.

Neurologické problémy

Lidé s SCD jsou ohroženi mrtvicí. Někdy jsou příznaky zřejmé (klinická mrtvice). Někdy nejsou známky příliš patrné a mrtvice je prý němá. (Toto se také nazývá tiché poranění mozku).

Neurologické problémy by mohly vést k dlouhodobým problémům s učením, rozhodováním nebo schopností pracovat a udržet si zaměstnání.

Problémy se zrakem

Deformované krvinky mohou způsobit poškození sítnice oka. To může mít za následek problémy se zrakem nebo ztrátu zraku. Je důležité docházet na pravidelné oční prohlídky a informovat svého lékaře, pokud máte nějaké změny ve vašem vidění.

Reprodukční problémy

SCD může způsobit zpomalení růstu. To zahrnuje zpoždění pohlavní zralosti.

U těhotných žen může SCD zvýšit riziko vysokého krevního tlaku, krevních sraženin, potratu, nízké porodní hmotnosti a předčasného porodu. Pokud jste těhotná, neměla byste užívat hydroxymočovinu.

Muži se mohou ocitnout v priapismu, což je stav, ke kterému dochází, když deformované buňky blokují průtok krve ze vztyčeného penisu a penis zůstane vztyčený po dlouhou dobu. Kromě toho, že způsobuje bolest, může priapismus poškodit penis a vést k impotenci. Erekce, která trvá 4 hodiny nebo déle, je lékařská pohotovost.

Ovlivňuje srpkovitá anémie nebo srpkovitá anémie těhotenství?

Mnoho žen se srpkovitou anémií má zdravé těhotenství, ale rizika jsou vyšší. Vždy byste měli mít dobrou prenatální péči. Pokud máte SCD, můžete mít problémy, jako jsou epizody bolesti, infekce a problémy se zrakem. Žena s SCD má vyšší riziko potratu, předčasného porodu a porodu dítěte, které váží méně než 5 liber a 8 uncí.

Většina žen se srpkovitou anémií má zdravé těhotenství a jako všechny těhotné ženy by měly mít pravidelnou prenatální péči.