Syringomyelie

Co způsobuje syringomyelii?

Většina případů syringomyelie je způsobena malformací mozku známou jako Chiariho malformace typu 1 (CM1).

CM1 se vyskytuje tam, kde se mozek spojuje s míchou. Při této malformaci leží mozkový kmen níže než obvykle. V zadní části mozkového kmene je mozeček. Často u CM1 vyčnívají základy laloků mozečku nebo mozečkových mandlí z lebky a do páteřního kanálu.

Syringomyelie se může vyvinout jako komplikace:

• trauma
• meningitida
• krvácení
• nádor
• arachnoiditida

Arachnoiditida je progresivní zánětlivé onemocnění, které postihuje arachnoidální membránu, která obklopuje mozek a míchu. Primární arachnoidální cysta je přítomna při narození, ale může trvat roky, než se příznaky objeví.

Jaké jsou příznaky syringomyelie?

Příznaky této poruchy jsou způsobeny tlakem, který syrinx vyvíjí na míchu, a následným poškozením. Mohou zahrnovat:

• progresivní slabost a bolest zad, ramen, paží nebo nohou
• neschopnost cítit horko nebo chlad
• ztráta pocitu bolesti
• potíže s chůzí

• problémy s funkcí střev a močového měchýře

• bolest a necitlivost obličeje
• zakřivení páteře nebo skolióza

Pokud máte některý z těchto příznaků, měli byste navštívit svého lékaře. Pokud jste měli poranění páteře, je důležité sledovat tyto příznaky. Může trvat měsíce nebo dokonce roky po vašem zranění, než se syringomyelie vyvine.

Jak je diagnostikována syringomyelie?

Pokud má váš lékař podezření, že máte syringomyelii, můžete být odesláni k neurologovi, specialistovi na léčbu nervového systému.

K diagnostice vašeho stavu váš neurolog nejprve odebere vaši kompletní anamnézu. Bude také provedeno kompletní fyzické vyšetření. Buďte připraveni říci svému neurologovi o svých příznacích a o tom, jak dlouho je máte.

Pokud si váš neurolog myslí, že můžete mít syringomyelii, nařídí vyšetření magnetickou rezonancí, aby ve vaší míše hledal syrinx. MRI sken je nejspolehlivějším diagnostickým nástrojem pro syringomyelii a je považován za zlatý standard pro diagnostiku stavu.

Jak se léčí syringomyelie?

Léčba závisí na progresi poruchy a na tom, zda zažíváte příznaky, které narušují váš život. Pokud nemáte žádné příznaky nebo mírné příznaky, možná nebudete potřebovat léčbu. Váš neurolog bude sledovat progresi poruchy.

Pokud vaše příznaky negativně ovlivňují váš život, neurolog vám doporučí léky nebo operaci.

Léky, jako je gabapentin (Neurontin), mohou pomoci snížit bolestivé pocity ramen a paží, které se často vyskytují u syringomyelie.

Cílem operace je napravit základní příčinu syrinxu a zmírnit tlak na vaši míchu. Typ operace bude záviset na příčině vaší syringomyelie.

Pokud máte CM1, může vám váš chirurg navrhnout operaci k rozšíření základny vaší lebky a krytu vašeho mozku. Tím se sníží tlak na vaši míchu a mozek. Měl by být obnoven normální průtok mozkomíšního moku. U většiny lidí tato operace vyřeší jejich syringomyelii.

Pokud máte nádor nebo kostní výrůstek, který způsobuje syringomyelii, odstranění výrůstku často syringomyelii vyřeší.

V některých případech váš chirurg použije k vypuštění syrinxu malou ohebnou hadičku zvanou shunt. Umístí bočník do syrinxu, aby vypustil přebytečnou tekutinu. Někdy může chirurg během operace zcela vypustit syrinx. Pokud to není možné, zkrat zůstane po operaci na svém místě.

Po operaci vám může být předepsána léčba antibiotiky, aby se zabránilo komplikacím infekce. Váš lékař může také doporučit fyzikální terapii, která může pomoci posílit svaly na končetinách, které mají progresivní slabost.

Jaký je výhled pro lidi se syringomyelií?

Pohled těch, kteří podstoupí léčbu a podstoupí úspěšnou operaci, se liší. Poškození míchy může být natolik závažné, že způsobí trvalé neurologické problémy. Někteří lidé mohou mít problémy s chůzí nebo mít trvalou slabost v končetinách. Po léčbě syrinxu je naděje, že se tyto stavy budou pomalu zlepšovat fyzikální terapií a časem.

Je důležité docházet na následné schůzky se svým lékařem. Budete potřebovat pravidelné vyšetření magnetickou rezonancí, protože syringomyelie se může znovu objevit.