Systémová skleróza (SS)
Systémová skleróza (SS) je autoimunitní onemocnění. To znamená, že je to stav, kdy imunitní systém napadá tělo. Zdravá tkáň je zničena, protože imunitní systém si mylně myslí, že jde o cizí látku nebo infekci. Existuje mnoho druhů autoimunitních poruch, které mohou postihnout různé tělesné systémy.
SS je charakterizována změnami ve struktuře a vzhledu kůže. To je způsobeno zvýšenou produkcí kolagenu. Kolagen je součástí pojivové tkáně.
Ale porucha se neomezuje na kožní změny. Může to ovlivnit vaše:
- cévy
- svaly
- srdce
- zažívací ústrojí
- plíce
- ledviny
Vlastnosti systémové sklerózy se mohou objevit u jiných autoimunitních poruch. Když k tomu dojde, nazývá se to smíšená pojivová porucha.
Onemocnění se obvykle vyskytuje u lidí ve věku 30 až 50 let, ale může být diagnostikováno v jakémkoli věku. Ženy jsou častěji než muži diagnostikovány s tímto stavem. Příznaky a závažnost stavu se u jednotlivých osob liší podle příslušných systémů a orgánů.
Systémová skleróza se také nazývá sklerodermie, progresivní systémová skleróza nebo CREST syndrom. „CREST“ znamená:
- kalcinóza
- Raynaudův fenomén
- dysmotilita jícnu
- sklerodaktylie
- telangiektázie
CREST syndrom je omezená forma poruchy.
Obrázky systémové sklerózy (sklerodermie)
Příznaky systémové sklerózy
SS může postihnout kůži pouze v raných stádiích onemocnění. Můžete si všimnout ztluštění kůže a vytváření lesklých oblastí kolem úst, nosu, prstů a dalších kostnatých oblastí.
Jak stav postupuje, můžete začít mít omezený pohyb postižených oblastí. Mezi další příznaky patří:
- ztráta vlasů
- vápenaté usazeniny nebo bílé hrudky pod kůží
- malé, rozšířené krevní cévy pod povrchem kůže
- bolest kloubů
- dušnost
- suchý kašel
- průjem
- zácpa
- potíže s polykáním
- reflux jícnu
- nadýmání břicha po jídle
Můžete začít pociťovat křeče cév v prstech na rukou a nohou. Pak se vám mohou končetiny zbarvit do modra, když vám je zima nebo cítíte extrémní emoční stres. Tomu se říká Raynaudův fenomén.
Příčiny systémové sklerózy
SS nastává, když vaše tělo začne nadprodukovat kolagen a ten se hromadí ve vašich tkáních. Kolagen je hlavní strukturální protein, který tvoří všechny vaše tkáně.
Lékaři si nejsou jisti, co způsobuje, že tělo produkuje příliš mnoho kolagenu. Přesná příčina SS není známa.
Rizikové faktory pro systémovou sklerózu
Mezi rizikové faktory, které mohou zvýšit vaše šance na rozvoj tohoto stavu, patří:
- být původním Američanem
- být afroameričan
- být žena
- pomocí určitých chemoterapeutických léků, jako je Bleomycin
- vystavení křemičitému prachu a organickým rozpouštědlům
Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit SS, než snížit rizikové faktory, které můžete ovládat.
Diagnostika systémové sklerózy
Během fyzického vyšetření může váš lékař identifikovat kožní změny, které jsou symptomy SS.
Vysoký krevní tlak může být způsoben změnami ledvin ze sklerózy. Váš lékař může nařídit krevní testy, jako je testování protilátek, revmatoidní faktor a rychlost sedimentace.
Další diagnostické testy mohou zahrnovat:
- rentgen hrudníku
- rozbor moči
- CT vyšetření plic
- biopsie kůže
Léčba systémové sklerózy
Léčba nemůže vyléčit stav, ale může pomoci snížit příznaky a zpomalit progresi onemocnění. Léčba je obvykle založena na symptomech osoby a na potřebě předcházet komplikacím.
Léčba generalizovaných symptomů může zahrnovat:
- kortikosteroidy
- imunosupresiva, jako je methotrexát nebo Cytoxan
- nesteroidní protizánětlivé léky
V závislosti na vašich příznacích může léčba také zahrnovat:
- léky na krevní tlak
- léky na podporu dýchání
- fyzikální terapie
- světelná terapie, jako je ultrafialová fototerapie A1
- nitroglycerinová mast k léčbě lokalizovaných oblastí napnutí kůže
Můžete provést změny životního stylu, abyste zůstali zdraví se sklerodermií, jako je vyvarování se kouření cigaret, zůstat fyzicky aktivní a vyhnout se potravinám, které způsobují pálení žáhy.
Potenciální komplikace systémové sklerózy
Někteří lidé s SS zažívají progresi svých příznaků. Komplikace mohou zahrnovat:
- srdeční selhání
- rakovina
- selhání ledvin
- vysoký krevní tlak
Jaký je výhled pro lidi se systémovou sklerózou?
Léčba SS se za posledních 30 let výrazně zlepšila. Ačkoli stále neexistuje žádný lék na SS, existuje mnoho různých způsobů léčby, které vám mohou pomoci zvládnout vaše příznaky. Poraďte se svým lékařem, pokud vám některý z vašich příznaků překáží v každodenním životě. Mohou s vámi spolupracovat na úpravě vašeho léčebného plánu.
Měli byste také požádat svého lékaře, aby vám pomohl najít místní podpůrné skupiny pro SS. Mluvit s ostatními lidmi, kteří mají podobné zkušenosti jako vy, vám může pomoci snáze se vyrovnat s chronickým onemocněním.
