Dodržování diety s nízkým obsahem fenylalaninu může zabránit intelektuálnímu postižení a dalším komplikacím u lidí s fenylketonurií. Dieta se zaměřuje na potraviny s nízkým obsahem bílkovin a vyhýbá se potravinám s vysokým obsahem bílkovin.
Fenylketonurie (PKU) je stav, kdy genetická mutace způsobuje nízké hladiny nebo nepřítomnost enzymu zvaného fenylalaninhydroxyláza (PAH). PAH se normálně podílí na rozkladu aminokyseliny fenylalaninu (Phe).
U lidí s PKU se Phe hromadí v těle. Protože Phe je toxický pro mozkovou tkáň, u dětí narozených s PKU se může vyvinout mentální postižení, pokud léčba PKU nezačne krátce po narození.
Hlavní léčbou PKU je speciální dieta. To je zaměřeno na snížení příjmu Phe při zachování dobré celkové výživy. Pokračujte ve čtení, abyste se dozvěděli více o PKU dietě.
Co je cílem diety s fenylketonurií?
PKU dieta je speciální dieta, která se udržuje po celý život. The
- Omezení přirozeného příjmu Phe: Aminokyseliny jsou stavebními kameny bílkovin, takže Phe se nachází ve zdrojích bílkovin. Kvůli tomu musí lidé s PKU dodržovat nízkoproteinovou dietu.
- Použití proteinové náhražky: Zatímco PKU dieta má za cíl omezit příjem Phe, je stále důležité, aby lidé s PKU dostávali ze stravy další aminokyseliny. Toho je obvykle dosaženo použitím vzorce pro náhradu bílkovin.
- Udržování dobrého stavu výživy: Je důležité, aby lidé s PKU měli vyváženou stravu. Abyste to zajistili, možná budete muset užívat vitamíny a minerální doplňky nebo je přidat do receptury náhrady bílkovin.
Léčba PKU se obecně zaměřuje na udržení hladin Phe v krvi v rozmezí
Pokud máte PKU, váš lékař bude pravidelně sledovat hladiny Phe ve vaší krvi. Jedná se o odběr malého vzorku krve z vašeho prstu a jeho umístění na speciální kartu. Karta je poté odeslána do laboratoře k analýze.
Dietolog s vámi bude spolupracovat na vývoji dietního plánu PKU, který splňuje vaše specifické potřeby. Tento plán mohou pravidelně upravovat. Například hladiny Phe ve vaší krvi a vaše nutriční potřeby
Důležitost dodržování diety s fenylketonurií
Výzkumníci
Ukončení PKU diety znamená, že Phe se může začít znovu hromadit ve vašem těle. To může vést k řadě neurologických změn, jako jsou:
- mentální postižení
- potíže ve škole nebo v práci
- změny chování nebo nálady
- problémy s pamětí, koncentrací nebo řešením problémů
- potíže se zrakově-motorickou koordinací
- otřesy
- únava
Jaké potraviny může jíst člověk s fenylketonurií?
Typy potravin, které mohou jíst lidé s PKU
- většina ovoce a zeleniny
- cukry jako med, džemy a sirupy
- tuky, jako je máslo, margarín a rostlinný olej
- nízkoproteinové škroby, jako je kukuřičný škrob, tapioka a maranta
- bylinky a koření
- nápoje jako káva, zelený nebo černý čaj a ovocné šťávy
Phe je esenciální aminokyselina. Vaše tělo si nedokáže vytvořit esenciální aminokyseliny přirozeně a je třeba je získat prostřednictvím stravy. Díky tomu nemůžete Phe zcela vyloučit ze svého jídelníčku.
Aby lidé s PKU dostali nějaké dietní Phe, mohou jíst pečlivě spravovaná množství určitých potravin, jako jsou brambory nebo cereálie.
Kromě toho jsou pro některé potraviny k dispozici náhražky s nízkým obsahem bílkovin speciálně formulované pro lidi s PKU a mohou být předepsány vaším lékařem. Nějaké příklady
- moučné směsi
- chleby
- těstoviny
- základy pizzy
- náhražky vajec a mléka
Jak vypočítat množství fenylalaninu v potravině
Pokud máte PKU, váš dietní plán bude zahrnovat denní dávku Phe. Toto je množství Phe, které můžete mít za 1 den. Denní dávka Phe
Existuje několik způsobů, jak vypočítat obsah Phe v potravinách, a existuje
Váš lékař vám také může poskytnout kartu na výměnu bílkovin a doporučit aplikace, které vám pomohou sledovat, kolik Phe dostáváte.
Jakým potravinám by se měl člověk s fenylketonurií vyhnout?
Protože Phe je přítomno v bílkovinách, lidé s PKU se musí vyhýbat potravinám s vysokým obsahem bílkovin. Tyto
-
maso a drůbež
- Ryba
- vejce
-
mléko a sýr
-
ořechy a semena
- fazole
- čočka
- zrna jako:
- pšenice
- oves
- žito
- ječmen
- quinoa
- želatiny
- sójové produkty
Kromě toho by se lidé s PKU měli vyhnout potravinářskému sladidlu aspartamu. Je to proto, že tělo přeměňuje aspartam na Phe.
Hlavním způsobem léčby PKU je dieta s nízkým obsahem Phe. Dodržování diety PKU může pomoci udržet hladinu Phe v krvi na nízké úrovni a předejít komplikacím PKU, jako je mentální postižení a další neurologické problémy.
Vzhledem k tomu, že Phe se nachází v bílkovinách, zahrnuje to konzumaci diety s nízkým obsahem bílkovin. Lidé s PKU mohou jíst většinu ovoce a zeleniny, stejně jako cukry, tuky a škroby s nízkým obsahem bílkovin, přičemž se vyhýbají potravinám, jako je maso, vejce a mléčné výrobky.
Všechny dietní plány by měly být sestaveny se svým lékařem.
Phe je esenciální aminokyselina, takže je stále důležité přijímat nějaké Phe ve vaší stravě, pokud máte PKU. Každý jedinec s PKU je jiný a má specifickou denní dávku Phe. Váš lékař vás může naučit způsoby, jak každý den sledovat příjem Phe.
