Přehled
Co je vaskulitida?
Vaskulitida je zánět (otok) krevních cév, sítě dutých trubic, které rozvádějí krev po celém těle. Vaskulitida může postihnout velmi malé krevní cévy (kapiláry), středně velké krevní cévy (arterioly a venuly) nebo velké krevní cévy (tepny a žíly). Pokud je průtok krve v cévě s vaskulitidou snížen nebo zastaven, části těla, které přijímají krev z této cévy, začnou odumírat.
Co je vaskulitida centrálního nervového systému?
Vaskulitida centrálního nervového systému (CNS) je zánět cévních stěn v mozku nebo páteři. (Mozek a páteř tvoří centrální nervový systém.) Vaskulitida CNS se často vyskytuje v následujících situacích:
- Doprovází je další autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida a vzácně sarkoidóza a revmatoidní artritida.
- Infekce, jako je virová nebo bakteriální.
- Systémové (zasahující celé tělo) vaskulitické poruchy, mezi které patří granulomatóza s polyangiitidou GPA), eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), mikroskopická polyangiitida, kryoglobulinemická vaskulitida a Behçetův syndrom).
Může také nastat bez jakékoli přidružené systémové poruchy. V tomto případě je vaskulitida omezena pouze na mozek nebo míchu a označuje se jako primární angiitida CNS (PACNS).
Je vaskulitida centrálního nervového systému nebezpečná?
Vaskulitida CNS je vážný stav. Zanícená cévní stěna může blokovat tok kyslíku do mozku, což způsobuje ztrátu mozkových funkcí a nakonec mrtvice. V některých případech je vaskulitida CNS život ohrožující. Je důležité podstoupit léčbu tohoto stavu.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje vaskulitidu?
Ve většině případů je přesná příčina neznámá, ale roli hraje imunitní systém (který pomáhá udržovat tělo zdravé). Zatímco imunitní systém obvykle pracuje na ochraně těla, může se někdy stát „nadměrně aktivní“ a napadnout tělo. Ve většině případů vaskulitidy něco způsobí imunitní nebo „alergickou“ reakci ve stěnách krevních cév.
Látky, které způsobují alergické reakce, se nazývají antigeny. Někdy mohou určité léky nebo nemoci působit jako antigeny a spustit tento proces.
Jaké jsou příznaky vaskulitidy?
Příznaky vaskulitidy zahrnují:
-
Kožní vyrážky.
-
Únava (únava).
- Ztráta váhy.
- Slabost.
-
Horečka.
- Bolesti kloubů.
-
Bolest břicha (žaludku).
- Problémy s ledvinami (včetně tmavé nebo krvavé moči).
- Nervové problémy (včetně necitlivosti, slabosti a bolesti).
Co způsobuje vaskulitidu centrálního nervového systému?
Jak se cévy v mozku zanítí, není zcela jasné. U některých vaskulitických onemocnění abnormální protilátky (autoprotilátky) napadají bílé krvinky, které napadají cévní stěny a způsobují zánět a destrukci cévní stěny. Infekce způsobená virem může také způsobit vaskulitidu CNS.
Jaké jsou příznaky vaskulitidy centrálního nervového systému?
Příznaky vaskulitidy CNS mohou zahrnovat následující:
- Silné bolesti hlavy, které trvají dlouho.
- Mrtvice nebo přechodné ischemické ataky („minimrtvice“).
- Zapomnění nebo zmatek.
- Slabost.
- Problémy se zrakem.
-
Záchvaty.
- Encefalopatie (otok mozku), která se může projevit změnou nálady nebo osobnosti a snížením úrovně vědomí.
- Abnormality vnímání.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje vaskulitida?
Diagnóza vaskulitidy, včetně vaskulitidy CNS, je založena na anamnéze, symptomech, kompletním fyzikálním vyšetření a výsledcích speciálních laboratorních testů. Krevní abnormality, které se nacházejí u vaskulitidy, zahrnují:
-
Anémie (nedostatek červených krvinek).
- Vysoký počet bílých krvinek.
- Vysoký počet krevních destiček (které umožňují srážení krve).
- Problémy s ledvinami nebo játry.
- Elevace zánětlivých markerů.
- Speciální markery v krvi, které mohou být přítomny u určitých typů vaskulitid.
(U PACNS, kdy je vaskulitida omezena pouze na mozek nebo míchu, výše uvedené příznaky a příznaky často chybí a lidé vidí pouze příznaky vaskulitidy CNS.)
Další testy mohou zahrnovat rentgenové záření, tkáňové biopsie (odběr vzorku tkáně ke studiu pod mikroskopem) a skenování krevních cév. Poskytovatel může také chtít vyšetřit míšní mok, aby zjistil, co způsobuje zánět, pomocí postupu zvaného lumbální punkce nebo spinální kohoutek. Toto vyšetření se často provádí u vaskulitidy CNS.
Mezi další zásadní vyšetření patří magnetická rezonance (MRI), počítačová tomografie (CT) nebo angiogram mozku. Angiogram může ukázat, které krevní cévy jsou zúžené.
Protože jiné stavy mohou způsobit některé stejné abnormality mozkových cév jako vaskulitida CNS, biopsie mozku je jediným způsobem, jak se ujistit o diagnóze. Biopsie mozku dokáže rozlišit mezi vaskulitidou CNS a jinými chorobami, které mohou mít podobné rysy.
Management a léčba
Jak se léčí vaskulitida centrálního nervového systému?
Vaskulitida CNS se obvykle léčí ve fázích.
Počáteční fáze je známá jako indukční terapie. Zde se obvykle podávají vysoké dávky steroidů, často intravenózně, s nebo bez jiných imunosupresivních léků, jako je cyklofosfamid nebo mykofenolát mofetil, které snižují odpověď imunitního systému na autoimunitní onemocnění. Poté se steroidy během šesti měsíců postupně vysadí.
Když je člověk v remisi, vstupuje do udržovací fáze, kde je cyklofosfamid (pokud je použit v indukční fázi) převeden na jinou imunosupresivní léčbu, jako je mykofenolát mofetil. V udržovací fázi lze použít nízké dávky steroidů. Léčba musí pokračovat po delší dobu, někdy po celý život.
Pokud má pacient jiné onemocnění (např. lupus) nebo systémovou vaskulitidu, pak by léčba měla zahrnovat také pokyny pro konkrétní stav.
