Vše, co potřebujete vědět o logopenické primární progresivní afázii

lvPPA je neurodegenerativní onemocnění, které ovlivňuje jazykové schopnosti, zejména pokud jde o hledání slov a tvorbu vět.

Je to jedna ze tří uznávaných variant PPA, další dvě jsou sémantická varianta PPA (svPPA) a nefluentní/agrammatická varianta PPA (nfvPPA).

Na rozdíl od svPPA, kde je narušeno porozumění slovu, a nfvPPA, který zahrnuje potíže s gramatikou, lvPPA se primárně projevuje jako problém při vyhledávání slov a plynulosti.

V lvPPA mají jednotlivci často problémy s vyhledáváním a vytvářením správných slov během hovoru, což vede k váhání a častému používání výplňových slov. Mohou mít také potíže s udržením krátkodobých informací a mohou si stěžovat na potíže s pamětí.

Jak vaše onemocnění postupuje, může se úplně ztratit řeč a příznaky se mohou stát typičtějšími pro AD, jako je ztráta paměti a potíže s rozpoznáním známých tváří nebo s nalezením cesty.

Odhaduje se, že jich je přibližně 3,6–8,1 lidí s PPA na 100 000 jedinců, přičemž ještě menší podíl představuje variantu lvPPA.

Příznaky lvPPA:

• potíže s hledáním slov
• potíže s uchováváním krátkodobých informací a dodržováním pokynů
• stížnosti na potíže s pamětí
• potíže v hlučném prostředí
• potíže s fonologickým zpracováním jazyka
• pomalá a váhavá řeč s pauzami
• potíže s opakováním vět
• problémy s výpočty a paměťovými úkoly
• potenciální progrese až ztráta řeči
• rozvoj symptomů podobných AD v průběhu času
• problémy s motorikou a polykáním v pokročilých stádiích

Časté rané příznaky lvPPA mohou zahrnovat potíže s vyhledáváním slov, časté váhání v řeči, potíže s krátkodobou pamětí nebo problémy s porozuměním řeči v hlučném prostředí.

Jaké jsou příklady logopenické primární progresivní afázie?

Zde je několik příkladů toho, jak může člověk zažít lvPPA.

Jane, středního věku, má potíže s vyhledáváním slov v rozhovorech. Zatímco si povídá o nedávné dovolené, váhá a místo konkrétních jmen se uchyluje k vágním popisům jako „to místo, kam jsme byli“. Frustrace narůstá, jak se stále více spoléhá na výplňová slova, aby vyjádřila své myšlenky.

Mark, důchodce, se rád stýká s přáteli ve své místní kavárně. Ale začne se těmto shromážděním vyhýbat, protože to zjišťuje stále více těžké sledovat konverzace v rušném prostředí. Hluk v pozadí mu ztěžuje rozlišování jednotlivých hlasů a často mu uniknou důležité detaily.

Na rozdíl od jiných neurodegenerativních onemocnění, jako je AD nebo Parkinsonova choroba, PPA nemá standardizovanou progresi stadií. Zdá se však, že příznaky se postupem času zhoršují.

V nepublikovaném studie (čekající na vzájemné hodnocení) se výzkumníci zaměřili na vývoj jasného rámce pro pochopení obecných fází PPA. Na základě informací, které shromáždili od pečovatelů o lidi s PPA, vytvořili výzkumníci šestistupňový graf od „velmi mírného“ na úrovni 1 po „hluboký“ na úrovni 6.

• Fáze 1, velmi mírná: Příznaky mohou zůstat bez povšimnutí nebo mohou být přičítány stresu nebo stárnutí. Jejich nepravidelná povaha ztěžuje jejich odhalení a může být zřejmá až zpětně.
• Fáze 2, mírná: Potíže s komunikací a jemné každodenní výzvy se stanou patrnými jak pro jednotlivce, tak pro jeho okolí.
• Fáze 3, střední: Každodenní úkoly mohou vyžadovat pomoc, což může vést k odchodu z práce. Potíže v komunikaci mohou ovlivnit osobní cíle a sociální interakce a způsobit frustraci.
• Fáze 4, závažná: Komunikační potíže se zhoršují, což potenciálně ohrožuje nezávislý život.
• Fáze 5, velmi závažná: Kognitivní změny a změny chování jsou významné a zřejmé a smysluplná komunikace je stále vzácnější. Při osobní péči je nutná pomoc a existují výrazné fyzické příznaky, jako je omezená koordinace a potíže s chůzí.
• Fáze 6, hluboká: Komunikace je téměř nemožná a povědomí o okolí se snižuje. Mobilita výrazně klesá.

Přesná příčina lvPPA není plně objasněna, ale předpokládá se, že je výsledkem základních neurodegenerativních procesů ovlivňujících oblasti vašeho mozku zodpovědné za jazyk. Toto onemocnění je často spojeno s abnormálním hromaděním proteinů, jako je tau nebo TDP-43, narušující funkci nervových buněk a vedoucí k degeneraci mozkové tkáně.

To se odhaduje 86 % lidí s lvPPA má patologii související s patologií AD (přítomnost plaků a zamotání).

Genetické a environmentální faktory mohou také přispět k jeho rozvoji, ale pro komplexní pochopení je zapotřebí více výzkumu.

Rizikové faktory pro lvPPA

I když přesné rizikové faktory pro lvPPA nejsou definitivně stanoveny, zde jsou některé faktory, které mohou přispět:

• Stáří: Stejně jako mnoho neurodegenerativních onemocnění se vaše riziko lvPPA zvyšuje s vaším věkem. V průměru se u jedinců s lvPPA objevily příznaky kolem roku věku 69 let (obvykle v rozmezí 10 let).
• Genetika: Výzkum naznačuje, že mutace v genech jako C9ORF72 a progranulin (GRN) byly spojeny s různými formami frontotemporální demence, včetně lvPPA. Rodinná anamnéza podobných onemocnění by mohla naznačovat genetickou tendenci.
• Základní proteinové abnormality: Důkaz naznačuje, že lvPPA je spojena s akumulací specifických proteinů, jako je tau a TDP-43, ve vašich mozkových buňkách. Tyto abnormality mohou být ovlivněny genetickými faktory nebo jinými procesy.
• Neurologické stavy: Některá neurologická onemocnění nebo onemocnění mozku mohou zvýšit riziko lvPPA. V některých případech může být spojena s patologií AD.
• Environmentální faktory: Environmentální faktory, zejména expozice toxinům, jako je olovo, hliník, rtuť a pesticidy, jsou spojeny s neurodegenerativními poruchami, což vede k charakteristickým rysům, jako jsou plaky a spleti. Konkrétní výzkum lvPPA však chybí.

Výzkum také ukazuje, že PPA postihuje více muže než ženy, na rozdíl od jiných neurodegenerativních onemocnění, jako je AD.

V současné době neexistuje žádný lék na lvPPA. Vzhledem k tomu, že převládající základní patologií je často AD, mohou zdravotníci předepisovat inhibitory cholinesterázy, jako je donepezil (Aricept) nebo rivastigmin (Exolon), podobně jako jejich použití při klasické léčbě AD.

V případech, kdy jedinci s lvPPA pociťují příznaky deprese nebo úzkosti, lze jako možnost léčby zvážit selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI).

Léčba, jako je logopedie, kognitivní trénink a podpůrné strategie, mohou pomoci s komunikačními dovednostmi.

Jaká je očekávaná délka života člověka s lvPPA?

Průměrná délka života někoho, komu byla diagnostikována lvPPA, je asi 7,6 let po nástupu. Je však důležité poznamenat, že se jedná o průměr a jednotlivé výsledky se mohou lišit.

Onemocnění lvPPA je odlišná varianta PPA, neurodegenerativního onemocnění, které primárně postihuje jazykové schopnosti.

lvPPA se vyznačuje problémy při vyhledávání slov a plynulosti, což vede k váhání, doplňovacím slovům a potížím s opakováním vět.

Jako u každého zdravotního stavu je zásadní včasná diagnostika a vhodná lékařská péče. Pokud vy nebo váš blízký pociťujete příznaky odpovídající lvPPA, je důležité oslovit lékaře, který se specializuje na neurologii nebo onemocnění řeči a jazyka.