Komplikace a rizika Polycythemia Vera

Diagnostika PV

Objev genetické mutace JAK2, JAK2 V617F, pomohl lékařům diagnostikovat lidi s PV. Asi 95 procent těch, kteří mají PV, má také tuto genetickou mutaci.

Mutace JAK2 způsobuje, že se červené krvinky množí nekontrolovaným způsobem. To způsobí, že vaše krev zhoustne. Zahuštěná krev omezuje její tok do vašich orgánů a tkání. To může tělu odebírat kyslík. Může také způsobit krevní sraženiny.

Krevní testy mohou ukázat, zda jsou vaše krevní buňky abnormální nebo zda jsou hladiny vašeho krevního obrazu příliš vysoké. Počet bílých krvinek a krevních destiček může být také ovlivněn PV. Diagnózu však určuje počet červených krvinek. Hladina hemoglobinu vyšší než 16,0 g/dl u žen nebo vyšší než 16,5 g/dl u mužů nebo hematokrit vyšší než 48 procent u žen nebo vyšší než 49 procent u mužů může znamenat PV.

Pociťování příznaků může být důvodem k objednání a krevnímu testu. Tyto příznaky mohou zahrnovat:

• bolesti hlavy
• závrať
• změny vidění
• svědění celého těla
• ztráta váhy
• únava
• Nadměrné pocení

Pokud se váš lékař domnívá, že máte PV, pošle vás k hematologovi. Tento krevní specialista vám pomůže určit váš léčebný plán. To obvykle spočívá v periodické flebotomii (odběru krve) spolu s denním aspirinem a dalšími léky.

Komplikace

PV vás vystavuje riziku různých komplikací. Mohou zahrnovat:

Trombóza

Trombóza je jedním z nejzávažnějších problémů u PV. Je to srážení krve ve vašich tepnách nebo žilách. Závažnost krevní sraženiny závisí na tom, kde se sraženina vytvořila. Sraženina ve vás:

• mozek může způsobit mrtvici
• srdce by mělo za následek srdeční infarkt nebo koronární epizodu
• plíce by způsobily plicní embolii
• hluboké žíly by byly hlubokou žilní trombózou (DVT)

Zvětšená slezina a játra

Vaše slezina je v levé horní části břicha. Jedním z jeho úkolů je filtrovat opotřebované krvinky z těla. Pocit nafouknutí nebo snadné plnosti jsou dva příznaky PV vyvolané zvětšenou slezinou.

Vaše slezina se zvětší, když se snaží odfiltrovat nadměrné množství krvinek, které vaše kostní dřeň vytváří. Pokud se vaše slezina nevrátí do své normální velikosti pomocí standardních PV ošetření, může být nutné ji odstranit.

Vaše játra jsou v pravé horní části břicha. Stejně jako slezina se může při PV zvětšit. To může být způsobeno změnou průtoku krve játry nebo nadbytečnou prací, kterou játra musí dělat při PV. Zvětšená játra mohou způsobit bolest břicha nebo nahromadění nadbytečné tekutiny břicho.

Vysoká hladina červených krvinek

Zvýšení počtu červených krvinek může způsobit otoky kloubů, problémy s koncentrací, bolestmi hlavy, problémy se zrakem a necitlivostí a brněním v rukou a nohou. Váš hematolog navrhne způsoby, jak tyto příznaky léčit.

Pravidelné krevní transfuze mohou pomoci udržet červené krvinky na přijatelné úrovni. Když tato možnost nefunguje nebo léky nepomáhají, může vám lékař doporučit transplantaci kmenových buněk ke zvládnutí onemocnění.

Myelofibróza

Myelofibróza, nazývaná také „strávená fáze“ PV, postihuje přibližně 15 procent osob s diagnózou PV. K tomu dochází, když vaše kostní dřeň již neprodukuje buňky, které jsou zdravé nebo fungují správně. Místo toho je vaše kostní dřeň nahrazena jizvou. Myelofibróza ovlivňuje nejen počet červených krvinek, ale také počet bílých krvinek a krevních destiček.

Leukémie

Dlouhodobá PV může vést k akutní leukémii nebo rakovině krve a kostní dřeně. Tato komplikace je méně častá než myelofibróza, ale její riziko se s časem zvyšuje. Čím déle má jedinec PV, tím vyšší je riziko rozvoje leukémie.

Komplikace z léčby

Léčba PV může také způsobit komplikace a vedlejší účinky.

Po flebotomii se můžete začít cítit unavení nebo unavení, zvláště pokud tento postup podstupujete často. Opakovaným postupem se mohou poškodit vaše žíly.

V některých případech může režim nízkých dávek aspirinu vést ke krvácení.

Hydroxyurea, což je forma chemoterapie, může příliš snížit počet červených a bílých krvinek a krevních destiček. Hydroxymočovina je off-label léčba pro PV. To znamená, že lék není schválen pro léčbu PV, ale ukázalo se, že je užitečný u mnoha lidí. Časté vedlejší účinky léčby hydroxyureou u PV mohou zahrnovat bolest břicha, bolest kostí a závrať.

Ruxolitinib (Jakafi), jediná léčba myelofibrózy a PV schválená FDA, může také příliš potlačit váš celkový krevní obraz. Další nežádoucí účinky mohou zahrnovat závratě, bolesti hlavy, únavu, svalové křeče, bolesti břicha, potíže s dýcháním a svědění.

Pokud zaznamenáte významné vedlejší účinky některého z vašich léčebných postupů nebo léků, promluvte si se svým lékařským týmem. Vy a váš hematolog můžete najít možnosti léčby, které vám nejlépe vyhovují.