Plicní fibróza

Jaké jsou příznaky plicní fibrózy?

Můžete mít plicní fibrózu nějakou dobu bez jakýchkoli příznaků. Dušnost je obvykle prvním příznakem, který se vyvine.

Další příznaky mohou zahrnovat:

• suchý, dráždivý kašel, který je chronický (dlouhodobý)
• slabost
• únava
• zakřivení nehtů, kterému se říká klubání
• ztráta váhy
• nepohodlí na hrudi

Vzhledem k tomu, že tento stav obecně postihuje starší dospělé, jsou časné příznaky často nesprávně přisuzovány věku nebo nedostatku pohybu.

Vaše příznaky se mohou zpočátku zdát nepatrné a postupem času se vyvíjejí. Příznaky se mohou lišit od jedné osoby k druhé. Někteří lidé s plicní fibrózou onemocní velmi rychle.

Co způsobuje plicní fibrózu?

Příčiny plicní fibrózy lze rozdělit do několika kategorií:

• autoimunitní onemocnění
• infekce
• expozice životního prostředí
• léky
• idiopatický (neznámý)
• genetika

Autoimunitní onemocnění

Autoimunitní onemocnění způsobují, že imunitní systém vašeho těla napadne sám sebe. Autoimunitní stavy, které mohou vést k plicní fibróze, zahrnují:

• revmatoidní artritida
• lupus erythematodes, který je běžně známý jako lupus
• sklerodermie
• polymyozitida
• dermatomyozitida
• vaskulitida

Infekce

Následující typy infekcí mohou způsobit plicní fibrózu:

• bakteriální infekce
• virové infekce způsobené hepatitidou C, adenovirem, herpes virem a dalšími viry

Expozice prostředí

Vystavení se věcem v prostředí nebo na pracovišti může také přispět k plicní fibróze. Například cigaretový kouř obsahuje mnoho chemikálií, které mohou poškodit vaše plíce a vést k tomuto stavu.

Mezi další věci, které mohou poškodit vaše plíce, patří:

• azbestových vláken
• obilný prach
• křemičitý prach
• určité plyny
• záření

Léky

Některé léky mohou také zvýšit vaše riziko rozvoje plicní fibrózy. Pokud některý z těchto léků užíváte pravidelně, může být nutné, abyste byli pečlivě sledováni svým lékařem.

• chemoterapeutické léky, jako je cyklofosfamid
• antibiotika, jako je nitrofurantoin (Macrobid) a sulfasalazin (Azulfidin)
• léky na srdce, jako je amiodaron (Nexterone)
• biologické léky, jako je adalimumab (Humira) nebo etanercept (Enbrel)

Idiopatický

V mnoha případech je přesná příčina plicní fibrózy neznámá. V tomto případě se tento stav nazývá idiopatická plicní fibróza (IPF).

Podle American Lung Association má většina lidí s plicní fibrózou IPF.

Genetika

Podle Nadace pro plicní fibrózu má asi 3 až 20 procent lidí s IPF dalšího člena rodiny s plicní fibrózou. V těchto případech je to známé jako familiární plicní fibróza nebo familiární intersticiální pneumonie.

Vědci spojili některé geny s tímto stavem a výzkum o tom, jakou roli hraje genetika, pokračuje.

Kdo je ohrožen plicní fibrózou?

Je pravděpodobnější, že vám bude diagnostikována plicní fibróza, pokud:

• jsou muži
• jsou ve věku 40 až 70 let
• mít v minulosti kouření
• mít rodinnou anamnézu tohoto stavu
• mají autoimunitní poruchu spojenou s tímto stavem
• užívali určité léky související s onemocněním
• podstoupili léčbu rakoviny, zejména ozařování hrudníku
• práce v povolání spojeném se zvýšeným rizikem, jako je hornictví, zemědělství nebo stavebnictví

Jak se diagnostikuje plicní fibróza?

Plicní fibróza je jedním z více než 200 typů plicních onemocnění, které existují. Protože existuje tolik různých typů plicních onemocnění, může mít váš lékař potíže s určením, že příčinou vašich příznaků je plicní fibróza.

V průzkumu nadace pro plicní fibrózu uvedlo 55 procent respondentů, že byli v určitém okamžiku nesprávně diagnostikováni. Nejčastějšími chybnými diagnózami byly astma, zápal plic a bronchitida.

Podle nejnovějších pokynů se odhaduje, že 2 ze 3 pacientů s plicní fibrózou lze nyní správně diagnostikovat bez biopsie.

Kombinací vašich klinických informací a výsledků konkrétního druhu CT vyšetření hrudníku bude pravděpodobnější, že vás lékař přesně diagnostikuje.

V případech, kdy je diagnóza nejasná, může být nezbytný vzorek tkáně nebo biopsie.

Existuje několik metod provádění chirurgické plicní biopsie, takže váš lékař doporučí, který postup je pro vás nejlepší.

Váš lékař může také použít řadu dalších nástrojů k diagnostice plicní fibrózy nebo vyloučení jiných stavů. Mohou zahrnovat:

• pulzní oxymetrie, neinvazivní test hladiny kyslíku v krvi
• krevní testy pro zjištění autoimunitních onemocnění, infekcí a anémie
• test arteriálních krevních plynů k přesnějšímu posouzení hladiny kyslíku ve vaší krvi
• vzorek sputa ke kontrole příznaků infekce
• test plicních funkcí k měření kapacity plic
• echokardiogram nebo zátěžový test srdce, abyste zjistili, zda vaše příznaky nezpůsobuje srdeční problém

Jak se léčí plicní fibróza?

Váš lékař nemůže zvrátit zjizvení plic, ale může předepsat léčbu, která pomůže zlepšit vaše dýchání a zpomalit progresi onemocnění.

Níže jsou uvedeny některé příklady současných možností používaných pro léčbu plicní fibrózy:

• doplňkový kyslík
• prednison k potlačení imunitního systému a snížení zánětu
• azathioprin (Imuran) nebo mykofenolát (CellCept) k potlačení imunitního systému
• pirfenidon (Esbriet) nebo nintedanib (Ofev), antifibrotické léky, které blokují proces zjizvení v plicích

Váš lékař může také doporučit plicní rehabilitaci. Tato léčba zahrnuje program cvičení, vzdělávání a podpory, které vám pomohou naučit se snadněji dýchat.

Váš lékař vám může také doporučit, abyste provedli změny ve svém životním stylu. Tyto změny mohou zahrnovat následující:

• Měli byste se vyhnout pasivnímu kouření a podniknout kroky k odvykání, pokud kouříte. To může pomoci zpomalit progresi onemocnění a usnadnit dýchání.
• Jezte dobře vyváženou stravu.
• Dodržujte cvičební plán vypracovaný podle pokynů svého lékaře.
• Dopřejte si dostatečný odpočinek a vyhněte se nadměrnému stresu.

Transplantace plic může být doporučena osobám mladším 65 let se závažným onemocněním.

Jaký je výhled pro lidi s plicní fibrózou?

Rychlost, s jakou plicní fibróza poškozuje plíce lidí, se liší. Zjizvení není reverzibilní, ale váš lékař může doporučit léčbu ke snížení rychlosti, kterou váš stav postupuje.

Tento stav může způsobit řadu komplikací, včetně respiračního selhání. K tomu dochází, když vaše plíce již nefungují správně a nemohou dostat dostatek kyslíku do vaší krve.

Plicní fibróza také zvyšuje vaše riziko rakoviny plic.

Tipy na prevenci

Některým případům plicní fibrózy nemusí být možné předejít. Jiné případy jsou spojeny s rizikovými faktory prostředí a chování, které lze kontrolovat. Chcete-li snížit riziko onemocnění, postupujte podle těchto tipů:

• Vyhněte se kouření.
• Vyhněte se pasivnímu kouření.
• Pokud pracujete v prostředí se škodlivými chemikáliemi, používejte obličejovou masku nebo jiný dýchací přístroj.

Pokud máte potíže s dýcháním, domluvte si schůzku se svým lékařem. Včasná diagnostika a léčba mohou zlepšit dlouhodobý výhled pro lidi s mnoha plicními chorobami, včetně plicní fibrózy.