Co je bifenotypová akutní leukémie (BAL)?

Bifenotypová leukémie je smíšený typ leukémie, která má původ v lymfoidních i myeloidních buňkách. Obvykle má horší výhled než jiné akutní leukémie. Transplantace kmenových buněk může zlepšit váš výhled, ale má také vážná rizika.

Bifenotypová akutní leukémie (BAL) je neobvyklý typ leukémie. Leukémie je rakovina krevních buněk. BAL dostal své jméno, protože má vlastnosti dvou různých typů leukémií. Bifenotyp znamená oba typy.

Většina akutních leukémií je klasifikována buď jako myeloidní nebo lymfoidní:

  • Lymfoidní buňky dávají vzniknout buňkám nazývaným lymfocyty. Jedná se o bílé krvinky, které pomáhají vašemu tělu bojovat s infekcemi.
  • Myeloidní buňky dávají vzniknout dalším typům bílých krvinek nazývaných granulocyty a monocyty.

Pokud je původ leukémie myeloidní, nazývá se akutní myeloidní leukémie (AML). Pokud je původ leukémie lymfoidní, nazývá se akutní lymfoblastická leukémie (ALL). Akutní znamená, že rakovina rychle roste a potřebuje okamžitou léčbu.

Ve vzácných případech má akutní leukémie lymfoidní i myeloidní původ. BAL je směsí AML a ALL.

V roce 2008 Světová zdravotnická organizace (WHO) revidovala svůj klasifikační systém pro leukémii a zavedla nový termín nazvaný akutní leukémie se smíšeným fenotypem (MPAL), který zahrnuje BAL.

BAL je obtížnější léčit než jiné typy leukémie kvůli jeho smíšeným vlastnostem. Výhled je obvykle špatný ve srovnání s AML nebo ALL.

Co způsobuje bifenotypovou akutní leukémii?

K leukémii dochází, když kmenové buňky ve vaší krvi procházejí genetickými změnami, které způsobují, že rostou mimo kontrolu. Stejně jako jiné typy leukémií je příčinou BAL pravděpodobně kombinace genetické a environmentální faktoryale přesná příčina není zcela pochopena.

Kdo dostane bifenotypovou akutní leukémii?

BAL se může objevit v jakémkoli věku, ale je častější u dospělých ve věku nad 60 let. BAL je o něco častější u lidí, kterým byl při narození přiřazen muž. Výskyt je podobný napříč rasami a etniky.

Jak častá je bifenotypová akutní leukémie?

BAL není běžné. Podle údajů American Cancer Society z roku 2023 tvoří leukémie (všechny druhy) spravedlivé 3 % až 4 % diagnóz rakoviny. Pouze 1 % až 5 % všech akutních leukémií je BAL. Vědci odhadují, že se jedná pouze o 0,35 případů na 1 milion lidí ročně.

Bylo to užitečné?

Jaké jsou příznaky bifenotypové akutní leukémie?

Příznaky BAL jsou podobné ALL a AML. Mohou zahrnovat:

  • únava
  • slabost
  • točení hlavy nebo závratě

  • dušnost
  • snadná tvorba modřin
  • horečka
  • noční pocení
  • infekce
  • zvětšené lymfatické uzliny
  • oteklé dásně
  • bolest kloubů
  • bolesti hlavy
  • nevolnost
  • zvracení
  • zvětšená játra a slezina
  • ztráta chuti k jídlu

Mnoho z těchto příznaků souvisí s anémií, nedostatkem červených krvinek.

Jak lékaři diagnostikují bifenotypovou akutní leukémii?

Diagnóza BAL může být náročná, protože tento typ rakoviny je tak neobvyklý. Váš lékař začne tím, že odebere vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku. Na základě vašich příznaků a anamnézy může lékař nařídit laboratorní testy, aby zkontroloval jakékoli abnormality ve vaší krvi. Tyto testy mohou zahrnovat:

  • kompletní krevní obraz
  • krevní nátěr
  • základní metabolický panel
  • koagulační testy

Pokud výsledky těchto testů naznačují, že byste mohli mít leukémii, lékař nařídí aspiraci kostní dřeně. Postup zahrnuje odebrání malého vzorku tekuté části tkáně uvnitř vašich kostí.

Váš lékař může také současně provést biopsii kostní dřeně. Biopsie zahrnuje odebrání vzorku kostní dřeně. Lékaři mohou shromážděné vzorky použít k další charakterizaci vašich leukemických buněk.

Pokud lékař potvrdí diagnózu leukémie, budete potřebovat další testy, abyste pochopili, jaký typ leukémie máte. To může zahrnovat:

  • analýza vzorku kostní dřeně nebo krve ke zjištění markerů antigenu na leukemických buňkách pomocí metody známé jako průtoková cytometrie
  • genetické testování

Je bifenotypová leukémie vážnější?

BAL je považována za závažnější než jiné typy akutních leukémií, protože je často obtížnější ji diagnostikovat a léčit. Leukemické buňky v BAL mají rysy jak myeloidních, tak lymfoidních buněk. Nemusí tak dobře reagovat na chemoterapii určenou k cílení na jeden konkrétní typ leukemických buněk.

Transplantace kmenových buněk může některým jedincům poskytnout lék. Ale mnoho lidí s BAL zažívá recidivu.

Bylo to užitečné?

Jaká je léčba bifenotypové leukémie?

Ne všichni lékaři se shodují na nejlepším způsobu léčby BAL. Protože BAL je tak vzácný, existují žádné jasné pokyny pro léčbu. Několik studií naznačují, že léčba ALL je v případech BAL účinnější než léčba AML.

Odborníci doporučují léčit BAL chemoterapií následovanou alogenní transplantací kmenových buněk (SCT), nazývanou také transplantace kostní dřeně. „Alogenní“ znamená, že dostáváte krvinky z krve nebo kostní dřeně dárce. Tyto buňky rostou ve zdravé krvinky, aby nahradily ty, které jste ztratili během chemoterapie.

SCT také přináší vysoké riziko závažných vedlejších účinků, včetně reakce štěpu proti hostiteli (GvHD) a infekcí. GvHD je reakce proti dárcovským buňkám. Existuje také šance, že se rakovina po léčbě vrátí.

Váš lékař může také doporučit přidání typu cílené terapie nazývané a inhibitor tyrosinkinázy (TKI) chemoterapii, pokud vaše rakovinné buňky vykazují specifické genetické změny.

Jaký je výhled pro lidi s bifenotypovou leukémií?

Váš výhled bude záviset na mnoha faktorech, včetně:

  • tvůj věk
  • vaše celkové zdraví
  • váš počáteční počet bílých krvinek (WBC).
  • typ genové nebo chromozomové abnormality přítomné ve vašich buňkách
  • jak dobře reagujete na úvodní chemoterapii

Lidé, kteří se uvnitř dostanou do úplné remise asi měsíc po zahájení léčby mívají lepší výsledky než ti, kterým trvá déle, než vstoupí do remise.

Retrospektivní studie z roku 2017 odhadla tříletou míru přežití pro BAL na přibližně 56 % u lidí, kteří podstoupili transplantaci kmenových buněk v letech 2000 až 2014. To znamená, že o něco více než polovina lidí s BAL byla naživu 3 roky po diagnóze.

Děti mají lepší rozhled než dospělí. V jedné retrospektivní studii bylo 5leté přežití dětí s BAL přibližně 77 %. To je ve srovnání s 5letou mírou přežití 90 % u dětí s ALL a 65 % až 70 % u dětí s AML.

BAL je směsí ALL a AML. Smíšený typ ztěžuje diagnostiku a léčbu než jiné typy akutní leukémie. Léčba obvykle zahrnuje chemoterapii a potenciálně transplantaci kmenových buněk.

Ačkoli výhled je obvykle špatný, míra přežití u všech typů leukémie se postupem času zlepšila, protože diagnostické a léčebné metody se v posledních několika desetiletích zlepšily.

Někteří lidé s BAL mohou dosáhnout dlouhodobé remise a mohou být dokonce vyléčeni. Pokud máte BAL, zvažte oslovení Leukemia & Lymphoma Society pro vzdělávací a finanční zdroje a podporu, včetně rady ohledně zapojení do klinické studie.

Zjistit více

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

POSLEDNÍ ČLÁNKY