Co vědět o sekundární hemochromatóze

Sekundární hemochromatóza je nahromadění železa ve vaší tkáni v důsledku základního zdravotního stavu. Své nejčastěji způsobené chronickými krevními transfuzemi používanými k léčbě stavů, které způsobují nízký počet červených krvinek.

Hromadění železa ve vašem těle může způsobit poškození orgánů, jako jsou játra nebo slinivka, pokud se neléčí.

Hromadění železa ve vašich tkáních může vést k poškození orgánů a symptomům, které postihují mnoho různých částí vašeho těla. Příznaky hemochromatózy mohou zahrnovat:

• únava
• slabost
• neúmyslné hubnutí
• bolest kloubů
• bronzová nebo šedá barva pleti
• ztráta chuti na sex
• bolest břicha

Nejčastější příčinou sekundární hemochromatózy jsou chronické krevní transfuze. Lékaři často používají k léčbě krevní transfuze podmínky které způsobují nízký počet červených krvinek, jako jsou:

• talasémie
• srpkovitá anémie
• dědičná sférocytóza
• X-vázaná sideroblastická anémie
• nedostatek pyruvátkinázy

Další možné příčiny sekundární hemochromatózy jsou:

• zvýšená absorpce železa ve vašich střevech kvůli neúčinné produkci červených krvinek

• otrava železem z doplňků železa nebo jiných zdrojů železa

• základní podmínky jako:
  • cirhóza
  • steatohepatitida
  • porphyria cutanea tarda
  • pokročilá hepatitida B nebo hepatitida C

Velmi zřídka, přebytek železa v potravě příjem může vést k sekundární hemochromatóze. Jednou ze situací, kdy k tomu může dojít, je zahřívání nebo vaření alkoholu v železném nádobí.

Sekundární hemochromatóza je běžnější u dětí než primární hemochromatóza.

Lékaři mohou diagnostikovat hemochromatózu provedením krevního testu, aby se podívali na vaše hladiny:

• jaterní enzymy
• počet krvinek
• ferritin, protein, který ukládá železo v krvi
• transferin, protein, který přenáší železo v krvi

Kromě toho může váš lékař chtít objednat genetický test k vyloučení primární hemochromatózy.

Můžete obdržet další testy ke kontrole poškození orgánů. Tyto testy mohou zahrnovat:

• ultrazvuk jater nebo magnetická rezonance jater pro kontrolu poškození jater

• elektrokardiogram (EKG) nebo echogram ke sledování zdraví vašeho srdce

• testy pro kontrolu poškození kloubů
• testy na měření hladin hormonů a funkce žláz
• sken DEXA ke kontrole hustoty kostí

The hlavní léčba pro sekundární hemochromatózu je léčba chelatací železa. Chelatační terapie železa zahrnuje užívání léků, které odstraňují přebytečné železo z krve.

Léčba také zahrnuje zvládnutí základní příčiny sekundární hemochromatózy. Například snížení denního příjmu doplňku železa.

Hlavní léčbou primární hemochromatózy je flebektomie, což je lékařský termín pro odstranění krve.

Sekundární hemochromatóza má často dobrý výhled, pokud je diagnostikována a léčena rychle. Pokud to není diagnostikováno, může to vést k trvalému poškození vašich orgánů.

Poškození jater je zvláště časté u lidí s primární hemochromatózou. O 30 % u lidí se vyvine hepatocelulární karcinom (HCC), nejběžnější typ rakoviny jater

HCC je vzácnější u lidí se sekundární hemochromatózou. A případová studie z roku 2019 uvedli v lékařské literatuře pátý případ HCC vzniklý u osoby se sekundární hemochromatózou.

Mezi další možné komplikace patří:

• cukrovka
• jiné hormonální problémy
• artritida
• srdeční problémy

Sekundární hemochromatóza je nahromadění hladin železa ve vašem těle v důsledku základního zdravotního stavu. Nejčastější příčinou jsou opakované krevní transfuze. Lékaři obvykle používají krevní transfuze k léčbě stavů, které způsobují nízký počet červených krvinek.

Nejběžnější léčbou sekundární hemochromatózy je užívání léků k odstranění železa z těla. Včasná diagnóza a léčba vám může pomoci vyhnout se vážným komplikacím onemocnění.