Co je Budd-Chiari syndrom?

Jaké jsou typy Budd-Chiari?

Typy Budd-Chiari u dospělých

U dospělých se může Budd-Chiariho syndrom projevovat jako různé typy v závislosti na tom, jak rychle způsobuje příznaky nebo k jak velkému poškození jater. Mezi tyto typy patří:

• Chronický Budd-Chiari. Toto je nejběžnější typ Budd-Chiari. Příznaky se objevují pomalu v průběhu času. Téměř 50 procent lidí s chronickým Budd-Chiari má také problémy s ledvinami.

• Akutní Budd-Chiari. Akutní Budd-Chiari se stane náhle. Lidé s tímto typem mají příznaky jako bolest žaludku a otok velmi rychle.

• Fulminant Budd-Chiari. Tento vzácný typ se vyskytuje ještě rychleji než akutní Budd-Chiari. Příznaky se objevují neobvykle rychle a mohou vést k selhání jater.

Pediatrický Budd-Chiari

Budd-Chiariho syndrom je u dětí ještě vzácnější a u dětí neexistují žádné jedinečné typy.

Podle lékařské studie z roku 2017 provedené v Londýně mají dvě třetiny dětí s tímto syndromem základní onemocnění, které způsobuje krevní sraženiny.

Děti s Budd-Chiari mají obvykle pomalu se rozvíjející chronické příznaky. K poškození jater nedochází náhle. Je častější u chlapců a může se objevit u dětí ve věku 9 měsíců.

Jaké jsou příznaky Budd-Chiari?

Známky a příznaky Budd-Chiariho syndromu závisí na tom, jak závažný stav je. Mohou být drobné nebo velmi závažné. Asi 20 procent lidí s Budd-Chiari nemá vůbec žádné příznaky.

Příznaky a příznaky zahrnují:

• bolest v pravé horní části břicha
• nevolnost a zvracení
• únava
• ztráta váhy
• poškození jater
• zežloutnutí kůže a očí (žloutenka)
• zvětšená játra (hepatomegalie)
• otok žaludku nebo nadýmání (ascites)
• vysoký krevní tlak v játrech (portální hypertenze)
• otok těla nebo nohou (edém)
• krev ve zvratcích (vzácný příznak)

Budd-Chiariho syndrom může způsobit sníženou funkci jater a zjizvení (fibrózu) jater. Může vést k dalším onemocněním jater, jako je cirhóza.

Co způsobuje Budd-Chiariho syndrom?

Budd-Chiariho syndrom je vzácný. Obvykle se vyskytuje spolu s poruchou krve.

Existuje několik příčin Budd-Chiariho syndromu. V mnoha případech není přesná příčina známa. Někdy mohou jiné jaterní stavy, jako je cirhóza, vyvolat Budd-Chiariho syndrom.

Většina lidí s tímto syndromem má základní zdravotní stav, který způsobuje přílišné srážení krve.

Poruchy krve, které mohou vést k Budd-Chiariho syndromu, zahrnují:

• srpkovitá anémie (krevní buňky mají tvar srpku, místo aby byly kulaté)

• polycythemia vera (příliš mnoho červených krvinek)

• trombofilie (příliš vysoká srážlivost krve)

• myelodysplastický syndrom (porucha kostní dřeně)

Dospělé ženy jsou vystaveny vyššímu riziku Budd-Chiari, pokud užívají antikoncepční pilulky. V některých případech může těhotenství vést k tomuto syndromu, ke kterému může dojít po porodu.

Mezi další příčiny patří:

• zánětlivé poruchy
• imunosupresivní léky

• rakovina jater a další rakoviny

• trauma nebo poranění jater
• blokády nebo popruhy v jiných velkých žilách (jako je dolní dutá žíla)
• zánět žil (flebitida)
• infekce (tuberkulóza, syfilis, aspergilóza)

• Behcet diease (autoimunitní porucha)

• nedostatek vitaminu C

• nedostatek proteinu S (ovlivňuje srážlivost krve)

Jaká jsou rizika Budd-Chiariho syndromu?

Budd-Chiari může vést k několika jaterním komplikacím a problémům s jinými tělesnými orgány a systémy.

Tyto zahrnují:

• zjizvení jater (fibróza)
• nízká funkce jater
• vysoký krevní tlak (hypertenze)
• problémy se žlučníkem
• zažívací problémy
• problémy s ledvinami

Ve vážných případech může Budd-Chiariho syndrom vést k onemocnění jater nebo selhání jater.

Kdy navštívit lékaře

• Navštivte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte nějaké příznaky nebo známky poškození jater, jako je bolest žaludku nebo pravé strany, zežloutnutí kůže a očí, nadýmání nebo otoky žaludku, nohou nebo kdekoli v těle.
• Pokud máte v anamnéze krevní stav nebo pokud se krevní stav vyskytuje ve vaší rodině, požádejte svého poskytovatele zdravotní péče o kompletní vyšetření.
• Pokud máte krevní onemocnění, zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče na nejlepší způsob, jak to zvládnout. Vezměte všechny své léky přesně podle předpisu.

Jak se diagnostikuje Budd-Chiariho syndrom?

Budd-Chiariho syndrom je diagnostikován hlavně po fyzické zkoušce. Váš poskytovatel zdravotní péče zjistí, že játra jsou větší než normálně nebo že v těle dochází k neobvyklému otoku.

Váš poskytovatel zdravotní péče se podívá na vaše játra pomocí skenů, aby zkontroloval jejich velikost a zkontroloval případné ucpání jaterních žil.

Skenování a testy, které lze použít, zahrnují:

• krevní testy, aby se zjistilo, jak dobře fungují játra
• ultrazvukové vyšetření
• CT vyšetření
• MRI sken

Procedura zvaná venografie může být provedena, pokud zobrazovací testy mají protichůdné výsledky, a pomoci vašemu poskytovateli zdravotní péče určit nejlepší způsob, jak naplánovat vaši léčbu.

Během tohoto postupu se malá hadička nebo katétr zavede žilami do jater. Katétr měří krevní tlak uvnitř jater.

Pokud je potvrzení diagnózy obtížné, může být provedena jaterní biopsie. Kvůli zvýšenému riziku krvácení se však biopsie rutinně neprovádějí.

Během jaterní biopsie bude tato oblast znecitlivěna nebo budete kvůli proceduře spát.

K odstranění malého kousku jater se používá dutá jehla. Vzorek jater je vyšetřen v laboratoři, aby se hledaly známky Budd-Chiariho syndromu. Je však důležité poznamenat, že biopsie obecně není pro diagnózu vyžadována.

Jaká je léčba Budd-Chiariho?

Budd-Chiariho syndrom lze léčit léky k rozpuštění a prevenci krevních sraženin v játrech.

Lékařské ošetření

Léčba Budd-Chiari obvykle začíná tím, že váš poskytovatel zdravotní péče předepíše léky nazývané antikoagulancia. Tyto léky se používají k zastavení přílišného srážení krve.

Jiné léky nazývané fibrinolytika mohou být předepsány, aby pomohly rozpustit sraženiny v žilách v játrech.

Pokud existuje základní krevní stav, jeho léčba může pomoci vyřešit Budd-Chiariho syndrom.

V některých případech lze syndrom zvládnout pouze léky.

V jiných případech může člověk potřebovat zavést stent nebo hadičku do žíly, aby ji odblokoval. Specialista může použít skenování jater, aby pomohl vést hadičku do žíly.

Budete potřebovat pravidelné kontroly a krevní testy, i když jsou sraženiny v játrech opraveny.

V závažnějších případech Budd-Chiariho syndromu nemusí léky a léčba fungovat, protože játra jsou příliš poškozená. V těchto případech mohou být nutné další chirurgické zákroky nebo transplantace jater.

Co můžete dělat doma

Pokud máte předepsané léky, které pomáhají předcházet krevním sraženinám, možná se budete muset vyhnout některým potravinám, které brání tomu, aby léky proti srážení krve dobře fungovaly. Zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče na nejlepší dietu pro vás.

Možná se budete muset vyhnout nebo omezit některé potraviny, které mají vysoký obsah vitamínu K, což je živina, která pomáhá tělu tvořit sraženiny.

Vyhněte se jídlu nebo pití velkého množství:

• chřest
• Růžičková kapusta
• brokolice
• obojky
• mangold
• kapusta
• zelený čaj
• špenát

Zkontrolujte vitamíny a doplňky pro vitamín K.

Vyhněte se také pití alkoholu a brusinkové šťávy. Mohou interagovat s některými léky na ředění krve a zvýšit riziko krvácení.

Jaký je výhled pro lidi s Budd-Chiari?

Budd-Chiari je vzácné onemocnění jater, které může být život ohrožující. Bez léčby může tento stav v některých případech vést k selhání jater.

S léčbou však lze stav zvládnout.

Lékařské studie v Evropě ukazují, že téměř 70 procent lidí s Budd-Chiari bylo úspěšně léčeno stenty a jinými postupy k otevření jaterních žil.