Co je pancytopenie?

Příznaky pancytopenie

Mírná pancytopenie často nezpůsobuje příznaky. Váš lékař to může objevit při provádění krevního testu z jiného důvodu.

Závažnější pancytopenie může způsobit příznaky včetně:

• dušnost
• bledá kůže
• únava
• slabost
• horečka
• závrať
• snadná tvorba modřin
• krvácející
• drobné fialové skvrny na kůži, zvané petechie
• větší fialové skvrny na kůži, nazývané purpura
• krvácení z dásní a krvácení z nosu
• rychlý srdeční tep

Pokud máte vy nebo někdo z vašich blízkých některý z následujících závažných příznaků a pancytopenie, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc:

• horečka nad 101˚F (38,3˚C)
• záchvaty
• silné krvácení
• těžká dušnost
• zmatek
• ztráta vědomí

Příčiny a rizikové faktory pancytopenie

Pancytopenie začíná kvůli problému s kostní dření. Tato houbovitá tkáň uvnitř kostí je místem, kde se produkují krevní buňky. Nemoci a vystavení určitým lékům a chemikáliím mohou vést k tomuto poškození kostní dřeně.

Máte větší pravděpodobnost, že se u vás rozvine pancytopenie, pokud máte jeden z těchto stavů:

• rakoviny, které postihují kostní dřeň, jako jsou:
  • leukémie
  • mnohočetný myelom

  • Hodgkinův nebo non-Hodgkinův lymfom

  • myelodysplastické syndromy

  • megaloblastická anémie, stav, kdy vaše tělo produkuje nezralé červené krvinky větší než normálně a máte nízký počet červených krvinek

• aplastická anémie, stav, kdy vaše tělo přestane vytvářet dostatek nových krvinek

• paroxysmální noční hemoglobinurie, vzácné krevní onemocnění, které způsobuje zničení červených krvinek

• virové infekce, jako jsou:
  • virus Epstein-Barrové, který způsobuje mononukleózu
  • cytomegaloviru
  • HIV
  • hepatitida
  • malárie

  • sepse (infekce krve)

• onemocnění, která poškozují kostní dřeň, jako je Gaucherova choroba
• poškození z chemoterapie nebo radiační léčby rakoviny
• vystavení chemikáliím v životním prostředí, jako je záření, arsen nebo benzen
• poruchy kostní dřeně, které se vyskytují v rodinách
• nedostatky vitamínů, jako je nedostatek vitamínu B-12 nebo folátu
• zvětšení vaší sleziny, známé jako splenomegalie
• nemoc jater
• nadměrné užívání alkoholu, které poškozuje vaše játra
• autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes

Přibližně v polovině všech případů lékaři nemohou najít příčinu pancytopenie. Toto se nazývá idiopatická pancytopenie.

Komplikace způsobené pancytopenií

Komplikace pancytopenie pramení z nedostatku červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Tyto problémy mohou zahrnovat:

• nadměrné krvácení, pokud jsou postiženy krevní destičky
• zvýšené riziko infekcí, pokud jsou postiženy bílé krvinky

Těžká pancytopenie může být život ohrožující.

Jak se diagnostikuje pancytopenie

Pokud má váš lékař podezření, že máte pancytopenii, pravděpodobně vám doporučí, abyste navštívili hematologa – specialistu, který léčí krevní onemocnění. Tento specialista se bude chtít naučit vaši rodinnou anamnézu a osobní anamnézu. Během vyšetření se lékař zeptá na vaše příznaky a podívá se na vaše uši, nos, hrdlo, ústa a kůži.

Lékař také provede kompletní krevní obraz (CBC). Tento test měří množství červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček ve vaší krvi. Pokud je CBC abnormální, možná budete potřebovat nátěr periferní krve. Tento test umístí kapku vaší krve na sklíčko, abyste viděli různé typy krvinek, které obsahuje.

Chcete-li zjistit problém s kostní dření, váš lékař pravděpodobně provede aspiraci kostní dřeně a biopsii. V tomto testu váš lékař používá jehlu k odstranění malého množství tekutiny a tkáně z vnitřku vaší kosti, které pak může být testováno a vyšetřeno v laboratoři.

Váš lékař může také provést samostatné testy, aby zjistil příčinu pancytopenie. Tyto testy mohou zahrnovat krevní testy pro kontrolu infekcí nebo leukémie. Možná budete také potřebovat CT sken nebo jiný zobrazovací test, abyste zjistili rakovinu nebo jiné problémy s vašimi orgány.

Možnosti léčby

Váš lékař bude léčit problém, který způsobil pancytopenii. To může zahrnovat vysazení léku nebo zastavení expozice určité chemické látce. Pokud váš imunitní systém útočí na vaši kostní dřeň, dostanete lék na tlumení imunitní reakce vašeho těla.

Léčba pancytopenie zahrnuje:

• léky na stimulaci tvorby krvinek v kostní dřeni

• krevní transfuze k náhradě červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček

• antibiotika k léčbě infekce
• transplantace kostní dřeně, známá také jako transplantace kmenových buněk, která nahrazuje poškozenou kostní dřeň zdravými kmenovými buňkami, které obnovují kostní dřeň

Výhled

Výhled pancytopenie závisí na tom, jaké onemocnění způsobilo tento stav a jak jej lékař léčí. Pokud lék nebo chemikálie způsobily pancytopenii, mělo by se to zlepšit do týdne po ukončení expozice. Léčba některých stavů, jako je rakovina, bude trvat déle.

Prevence pancytopenie

Některým příčinám pancytopenie, jako je rakovina nebo dědičná onemocnění kostní dřeně, nelze předejít. Určitým typům infekce můžete předejít správnými hygienickými postupy a tím, že se vyhnete kontaktu s kýmkoli, kdo je nemocný. Můžete se také vyhnout chemikáliím, o kterých je známo, že způsobují tento stav.