Co je varianta vlasatobuněčné leukémie (HCL-V)?

Varianta vlasatobuněčné leukémie je extrémně vzácný a jedinečný typ leukémie (rakoviny), který byl kdysi seskupen s jiným typem, ale nyní je považován za samostatný stav.

Leukémie je forma rakoviny, která postihuje vaše krevní buňky, kostní dřeň a další související tkáně. Často brání správnému fungování vašich bílých krvinek. Zdravé bílé krvinky se vyskytují v mnoha typech, které všechny spolupracují a pomáhají v boji proti infekcím a nemocem.

Jednou vzácnou formou leukémie je vlasatobuněčná leukémie (HCL), pojmenovaná podle vlasových vláken nacházejících se na postižených bílých krvinkách. Někdy se mu říká „klasický“ HCL. Pouze asi 2 % z diagnóz leukémie jsou HCL.

Varianta vlasatobuněčné leukémie (HCL-V) byla kdysi považována za formu HCL, ale nyní je považována za odlišný stav. Je to jen asi jedna desetina tak časté jako HCL, takže je to velmi neobvyklý stav.

Pojďme se podívat na základy HCL-V a na to, jak se liší od jiných typů leukémie.

Co způsobuje variantu vlasatobuněčné leukémie?

Vaše kostní dřeň obsahuje krevní kmenové buňky. Tyto buňky se mohou proměnit buď v myeloidní kmenové buňky nebo lymfoidní kmenové buňky.

Myeloidní kmenové buňky dozrávají na červené krvinky, krevní destičky nebo jeden z mnoha typů bílých krvinek nazývaných granulocyty. Leukémie postihující tyto buňky se nazývají myeloidní leukémie.

Lymfoidní kmenové buňky mohou dozrát na jiné typy bílých kmenových buněk, jako jsou B buňky (a dále plazmatické buňky), T buňky a přirozené zabíječe. Leukémie postihující tyto buňky se nazývají lymfocytární leukémie.

HCL-V ovlivňuje B buňky, takže je klasifikován jako chronická lymfocytární leukémie (CLL). Je to chronická forma leukémie, což znamená, že je to typicky pomaleji se rozvíjející forma onemocnění.

Přesné příčiny CLL nejsou známy, ale odborníci se domnívají, že genetické změny – nazývané mutace – mohou způsobit, že se vaše B buňky příliš často množí.

Některé ze známých rizikových faktorů CLL zahrnout:

  • věk nad 50 let
  • expozice radonu nebo Agent Orange
  • blízcí příbuzní (rodiče, sourozenci nebo děti) s CLL
  • rasa/etnikum ze Severní Ameriky nebo Evropy

Jaké jsou příznaky varianty vlasatobuněčné leukémie?

Příznaky HCL-V jsou stejné jako příznaky klasické HCL.

Vzhledem k tomu, že HCL-V je často chronický stav, můžete si příznaky všimnout pomalu v průběhu času, nebo dokonce nemusíte mít vůbec žádné příznaky.

Mezi běžné příznaky HCL-V patří:

  • oteklé břicho
  • bolest nebo plnost v břiše
  • časté infekce
  • pocit únavy nebo slabosti
  • dušnost
  • modřiny nebo krvácení

Tyto příznaky mohou být způsobeny mnoha stavy. Pokud máte tyto příznaky, nemusí to nutně znamenat, že máte HCL-V nebo dokonce rakovinu. S jistotou to může říci pouze zdravotnický pracovník, takže pokud zažíváte tyto příznaky, nezapomeňte se setkat s lékařem, aby je vyhodnotil.

Jak lékaři diagnostikují variantu vlasatobuněčné leukémie?

Pokud má lékař podezření, že máte HCL-V, pravděpodobně vám bude provedeno několik různých testů, abyste to zjistili.

Můžete očekávat jeden nebo více krevních testů, které mohou zahrnovat aspiraci kostní dřeně nebo biopsii. Vaše vzorky budou odeslány do laboratoře k analýze.

Laboratoř se podívá na to, jaké typy buněk jsou ve vaší krvi, jejich tvary a jejich relativní množství. Budou také kontrolovat cizí látky – nazývané antigeny – a genetické změny. Diferenciační faktor antigenů mezi HCL-V a klasickou HCL lze zjistit pomocí testu průtokové cytometrie. Toto je hlavní metoda odlišení HCL-V od klasické HCL.

Můžete také podstoupit ultrazvukové nebo CT vyšetření, abyste zjistili, zda jsou vaše slezina nebo lymfatické uzliny oteklé.

Jak se léčí varianta vlasatobuněčné leukémie?

Vzhledem k tomu, že HCL-V je vzácný a teprve nedávno byl klasifikován jako samostatné onemocnění, neexistuje zavedený plán léčby pro HCL-V.

Genetické rozdíly mezi HCL-V a klasickou HCL znamenají, že léčba pro jednoho obvykle nefunguje příliš dobře pro druhého.

Jednou terapií, která může být použita, je chemoterapie kladribin následovaná léčbou monoklonálními protilátkami nazývanými rituximab. Při správném použití se podle jednoho z nich míra remise blíží 90 %. 2018 recenze.

Experti doporučit že léčba by měla začít až poté, co začnete pociťovat příznaky, s pravidelným hodnocením lékařem každé 3 až 6 měsíců.

Někteří lidé s HCL-V mohou potřebovat splenektomii, což je chirurgický zákrok k odstranění vaší sleziny.

Jiné způsoby léčby, jako je ibrutinib (Imbruvica), se stále studují. Pokud máte HCL-V, můžete zvážit připojení k a klinické hodnocení.

Jaká je míra přežití u varianty vlasatobuněčné leukémie?

Podle a studie z roku 2012je celková pětiletá míra přežití u lidí s HCL-V asi 57 %. Existuje mnoho faktorů, které mohou významně ovlivnit výsledky od člověka k člověku, a někteří lidé s HCL-V byli schopni zažít remisi.

Ujistěte se, že v době diagnózy prodiskutujete svůj výhled s lékařem.

Jaká je 5letá míra přežití?

Zdravotníci často používají 5letou míru přežití jako měřítko vašeho výhledu. Tato míra se týká procenta lidí s onemocněním, kteří jsou stále naživu alespoň 5 let po jejich diagnóze.

Dalším běžně používaným termínem je „5letá relativní míra přežití“. Jedná se o měřítko, kolik lidí s touto nemocí žije o 5 let později ve srovnání s lidmi bez nemoci.

Bylo to užitečné?

Vyrovnání se s diagnózou HCL-V

Mít HCL-V si může vybrat nejen fyzickou daň, ale také emocionální. V nadcházejících měsících nebo letech může být užitečné upřednostnit své fyzické úkoly a sledovat své duševní zdraví.

Jíst vyváženou stravu, dostatek spánku a cvičení na úrovni svých schopností – to vše může přispět k maximalizaci vaší energetické hladiny. Můžete zvážit, zda požádáte člena rodiny nebo blízkého přítele o pomoc podle potřeby s úkoly, jako je cesta na schůzku a zpět.

K dispozici jsou také podpůrné skupiny pro vás i vaši rodinu. Můžete zvážit nalezení místní skupiny prostřednictvím Leukemia & Lymphoma Society nebo jiné organizace.

Často kladené otázky o variantě vlasatobuněčné leukémie

Možná hledáte základní fakta o HCL-V. Zde jsou některé běžné otázky, které lidé mají.

Jaký je rozdíl mezi klasickou a variantní vlasatobuněčnou leukémií?

Klasické HCL a HCL-V jsou geneticky odlišné.

V klasické HCL je obvykle mutace na genu BRAF V600E, ale tato mutace neexistuje pro lidi s HCL-V. Místo toho má HCL-V typicky mutaci na genu MAP2K1.

To může vést k tomu, že se nemoci chovají jinak. Například lidé s HCL mají často jako symptom monocytopenii, zatímco lidé s HCL-V obvykle nemají.

Z tohoto důvodu klasické léčby HCL, které se zaměřují na mutovaný gen BRAF V600E, nefungují jako léčba HCL-V.

Jak dlouho můžete žít s variantou vlasatobuněčné leukémie?

Neexistuje žádný lék na HCL-V, ale je možné ji léčit.

Někdy může léčba vést k úplné remisi, což znamená, že všechny příznaky a indikátory rakoviny jsou pryč. Po remisi je stále možné, že se rakovina vrátí.

S HCL-V můžete prožít typickou délku života, ale to bude záviset na tom, jak vaše tělo na léčbu zareaguje.

Odnést

HCL-V je odlišná forma chronické lymfocytární leukémie. Má důležité genetické rozdíly, které jej odlišují od klasické HCL.

Jedná se o velmi vzácné onemocnění. K dispozici jsou některé možnosti léčby, ale možná budete chtít také mluvit s lékařem o zapojení do klinické studie.

Zjistit více

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

POSLEDNÍ ČLÁNKY