Co jsou pancoastové nádory a jak se léčí?

Příznaky nádoru Pancoast

Ostrá bolest ramene je nejčastějším časným příznakem nádoru Pancoast. Další příznaky závisí na tom, kde se nádor nachází.

Jak nádor roste, bolest ramene se může stát vysilující. Může vyzařovat směrem do podpaží (axilla), lopatky a kosti, která spojuje rameno s paží (lopatka).

Ve více než dvě třetiny u případů nádoru Pancoast nádor proniká do zadní a střední části hrudního otvoru.

Bolest může vyzařovat:

• dolů po paži po loketním nervu (nerv, který běží po straně vaší paže směrem k malíčku, zastavuje se u zápěstí)
• do krku
• do horních žeber
• k nervové síti, která zasahuje do žeber, míchy a podpaží

Mezi další příznaky patří:

• otok horní části paže
• slabost svalů rukou
• ztráta obratnosti rukou
• úbytek svalové tkáně v ruce
• mravenčení nebo necitlivost v ruce
• tlak na hrudi
• únava
• ztráta váhy

Celkově jsou tyto příznaky známé jako Pancoastův syndrom.

v 14 až 50 procent u lidí s nádory Pancoast napadá rakovina nervy obličeje. Říká se tomu Claude-Bernard-Hornerův syndrom nebo jednoduše Hornerův syndrom. Na postižené straně můžete mít:

• pokleslé víčko (blefaroptóza)
• neschopnost se normálně potit (anhidróza)
• proplachování
• posunutí vaší oční bulvy (enoftalmus)

Bolest nádoru Pancoast je závažná a konstantní. Obvykle zůstává, zda sedíte, stojíte nebo ležíte, a obvykle nereaguje na běžné volně prodejné léky proti bolesti.

Příčiny nádoru Pancoast

Příčiny nádoru Pancoast jsou podobné jako u jiných rakovin plic. Tyto zahrnují:

• kouření
• vystavení sekundárnímu kouři
• dlouhodobé vystavení těžkým kovům, chemikáliím nebo výfukovým plynům nafty
• dlouhodobé vystavení azbestu nebo vysokým hladinám radonu

Ve vzácných případech může mít Pancoastův syndrom jiné příčiny, jako jsou jiné druhy rakoviny, bakteriální nebo plísňové infekce nebo onemocnění, jako je tuberkulóza (TB).

Jak je diagnostikován nádor Pancoast

Diagnóza nádoru Pancoast je náročná a často opožděná, protože jeho příznaky jsou podobné jako u onemocnění kostí a kloubů. Také, protože nádory Pancoast jsou vzácné – pouze tvořící 3 až 5 procent ze všech rakovin plic — mohou být pro lékaře neznámé.

Váš lékař se vás zeptá na vaše příznaky, kdy začaly a zda se v průběhu času změnily. Provedou fyzickou prohlídku a nařídí testy, aby hledali nádor a jakékoli možné šíření rakoviny. Pokud je detekován nádor, může lékař nařídit další testy k určení stádia nádoru.

Testy mohou zahrnovat:

• rentgenové záření. Někdy může být obtížné detekovat nádor na rentgenovém snímku kvůli jeho poloze.
• CT vyšetření. Jeho vyšší rozlišení dokáže identifikovat šíření nádoru do blízkých oblastí.
• MRI sken. Tento zobrazovací test může ukázat šíření nádoru a poskytnout vodítko pro operaci.
• Mediastinoskopie. Hadička zavedená přes krk umožňuje lékaři odebrat vzorek lymfatických uzlin.
• Biopsie. Odstranění nádorové tkáně za účelem vyšetření se považuje za nezbytné pro potvrzení stadia nádoru a stanovení terapie.
• Videoasistovaná torakoskopie (VATS). Tato minimálně invazivní chirurgie umožňuje přístup ke tkáni pro analýzu.
• Mini-torakotomie. Tento postup využívá malé řezy pro přístup ke tkáni pro analýzu.
• Jiné skeny. Ty mohou být potřebné ke kontrole šíření rakoviny do kostí, mozku a dalších oblastí těla.

Inscenace

Pancoastův nádor je „inscenován“ podobným způsobem jako jiné rakoviny plic, přičemž se používají římské číslice I až IV a podtypy A nebo B k označení, jak pokročilé onemocnění je. Staging je vodítkem pro konkrétní léčbu, kterou dostanete.

Kromě toho jsou nádory Pancoast dále klasifikovány písmeny a číslicemi 1 až 4, které označují závažnost:

• T označuje velikost a šíření nádoru.
• N popisuje postižení lymfatických uzlin.
• M odkazuje na to, zda došlo k napadení vzdálených míst (metastázy).

Většina nádorů Pancoast je klasifikována jako T3 nebo T4, kvůli jejich umístění. Nádory jsou klasifikovány jako T3, pokud napadají hrudní stěnu nebo sympatické nervy. Jsou to nádory T4, pokud napadají jiné struktury, jako jsou obratle nebo brachiální nervy.

Dokonce i nejčasnější detekované nádory Pancoast jsou klasifikovány jako přinejmenším IIB kvůli jejich umístění.

Léčba nádoru Pancoast

Ačkoli byly dříve považovány za smrtelné, dnes jsou nádory Pancoast léčitelné, i když dosud neléčitelné.

Léčba nádoru Pancoast závisí na tom, jak brzy je diagnostikován, jak daleko je rozšířen, na postižených oblastech a na vašem celkovém zdravotním stavu.

Léky a operace

Léčba nádorů Pancoast je různorodá a zahrnuje kombinaci chemoterapie, ozařování a chirurgie.

Pancoastové nádory, které metastázovaly do oblastí za hrudníkem, nemusí být kandidáty na operaci.

Chemoterapie a ozařování jsou prvními kroky před operací. Poté je nádor přehodnocen dalším CT vyšetřením nebo jiným zobrazovacím testem. Operace se ideálně provádí 3 až 6 týdnů po chemoterapii a ozařování.

V některých léčebných plánech může po operaci následovat další radiační léčba, aby se zabily zbývající rakovinné buňky.

Cílem operace je úplné odstranění rakovinného materiálu ze struktur, které napadl. To není vždy možné a onemocnění se může opakovat. Malá studie provedená v Marylandu zjistila, že se nemoc opakovala u 50 procent účastníků, kteří podstoupili operaci nádoru Pancoast.

Technický pokrok v chirurgických technikách umožnil provádět operace na T4 Pancoastových nádorech, ale výhled je horší než u jiných stadií onemocnění.

Úleva od bolesti

Úleva od bolesti u nádorů Pancoast dnes zahrnuje kontrolované užívání opioidů předepsaných lékařem. To však přichází s nežádoucími vedlejšími účinky.

Radiace může být také použita k úlevě od bolesti, když chirurgický zákrok není možný.

Chirurgický postup, který vyřadí nervy vedoucí bolest v míše, může pomoci zmírnit silnou bolest. Toto se nazývá CT-guided cordotomy, ve které se CT sken používá k vedení chirurga.

V jedné studii, 98 procent pacientů s Pancoastovým tumorem hlásilo významné zlepšení bolesti při tomto postupu. Kordotomie i v posledních týdnech života může poskytnout úlevu od bolesti.

Další možné intervence ke zmírnění bolesti nádoru Pancoast zahrnují:

• dekompresní laminektomie (operace, která odstraňuje tlak na míšní nervy)
• fenolový blok (vstřikování fenolu k blokování nervů)
• transdermální stimulace (pomocí nízkoúrovňového stejnosměrného elektrického proudu na mozek)
• hvězdicový gangliový blok (injekce anestetika do nervů na krku)

Prevence

Nejlepší způsob, jak zabránit nádorům Pancoast, je nekouřit. Pokud kouříte, odvykání může pomoci snížit riziko vzniku jakéhokoli typu rakoviny plic. Pokud je to možné, vyhněte se pasivnímu kouření.

Preventivní screening může být také doporučen, pokud máte riziko vzniku rakoviny plic, včetně:

• lidé s rodinnou anamnézou rakoviny plic
• lidé, kteří byli vystaveni azbestu
• lidé ve věku 55 let a starší, kteří v minulosti kouřili

Výhled

Po mnoho let byly nádory Pancoast považovány za neléčitelné. Kvůli umístění nádoru se předpokládalo, že operace není možná.

V posledních desetiletích se výhled pro lidi s nádory Pancoast výrazně zlepšil. Nové chirurgické techniky umožnily operovat nádory, které byly dříve považovány za neoperovatelné. Nyní standardní léčba zahrnující chemoterapii, ozařování a chirurgii zvýšila míru přežití.

Včasný záchyt Pancoastova tumoru je důležitý pro stanovení úspěšnosti léčby. Okamžitě navštivte svého lékaře, pokud máte příznaky, a proveďte preventivní opatření, jako je přestat kouřit, pokud kouříte.