Dermatomyozitida je zánětlivé onemocnění, které postihuje především svaly a kůži. I když neexistuje žádný lék na dermatomyozitidu, stav lze zvládnout opatřeními, jako jsou léky a fyzikální terapie.
Dermatomyositida je spojena s různými komplikacemi a riziky. Jedním z nich je zvýšená pravděpodobnost vzniku rakoviny, včetně malobuněčného karcinomu plic (SCLC).
V tomto článku se blíže podíváme na dermatomyozitidu, její spojení se SCLC a další.
Co je dermatomyozitida?
Dermatomyozitida (DM) je typ onemocnění nazývaného zánětlivá myopatie, která se vyznačuje zánětem svalů a slabostí. Předpokládá se, že jde o autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém napadá zdravé tkáně.
Co způsobuje DM není známo, ale předpokládá se, že jde o kombinaci genetických a environmentálních faktorů. Co víme je, že DM je velmi vzácný. Odhaduje se, že se vyskytuje pouze u 9,63 z 1 milionu lidí.
Příznaky dermatomyozitidy
Jedním z hlavních příznaků DM je svalová slabost. To má tendenci se časem zhoršovat a nejčastěji postihuje svaly blízko vašeho jádra, jako jsou svaly krku, ramen a horní části paží a boků.
Jak se zhoršuje, svalová slabost může začít ovlivňovat určité pohyby, jako je chůze, lezení po schodech nebo zvedání rukou nad hlavou. Když jsou postiženy svaly na krku, může to vést k problémům s mluvením nebo polykáním.
Kromě svalových příznaků mají lidé s DM také různé kožní příznaky, včetně:
- specifické typy kožních vyrážek, jako je heliotropní vyrážka
- citlivost na světlo
- změny pigmentace kůže
- svědění
Mezi další možné příznaky DM patří:
- bolest svalů
-
bolest nebo otok kloubů
- změny nehtů
- respirační příznaky, jako je kašel nebo dušnost
- únava
- horečka
- neúmyslné hubnutí
Může dermatomyositida způsobit malobuněčný karcinom plic?
Odhaduje se, že lidé s DM mají a
Rakovina je často diagnostikována současně s DM nebo krátce po něm. Riziko je
Rakovina plic je často spojena s DM. A
SCLC je jedním ze dvou hlavních typů rakoviny plic, tvoří asi
Jaká je souvislost mezi dermatomyozitidou a malobuněčným karcinomem plic?
Přesná souvislost příčiny a účinku mezi DM a rakovinou, včetně SCLC, není plně objasněna.
Někteří odborníci se domnívají, že DM je druh paraneoplastického syndromu. Paraneoplastické syndromy se často vyskytují, když dojde k dysfunkční imunitní reakci na nádor. Mohou se také objevit, když nádor produkuje hormon nebo jiný peptid. Zde je příklad toho, jak se to může stát s DM:
- DM je spojena s přítomností různých protilátek, které napadají zdravou tkáň. Jednou z nich je protilátka proti TIF1-gama. Tato protilátka se zaměřuje na markery, které jsou přítomny hlavně ve svalech a kůži.
- Normálně je protein TIF1-gama ve vašem těle supresorem nádoru, což znamená, že se podílí na inhibici růstu buněk. Když však zmutuje, může to znamenat, že buňky mohou volně růst a dělit se mimo kontrolu.
- Je možné, že protilátky proti mutovaným proteinům TIF1-gama v rakovinných buňkách by mohly zkříženě reagovat s normálními proteiny TIF1-gama ve svalech a kůži, což by vedlo k DM. To by mohlo vysvětlit, proč se DM a rakovina často vyskytují tak těsně vedle sebe.
- Anti-TIF1-gama protilátky jsou spojovány se vznikem rakoviny u DM. Ve skutečnosti až 84 % lidí s anti-TIF1-gama protilátkami má DM, který je spojen s rakovinou.
Jaké další druhy rakoviny jsou spojeny s dermatomyozitidou?
Kromě SCLC je DM spojen s několika dalšími typy rakoviny. Tyto zahrnují:
- jiné typy rakoviny plic, jako je NSCLC
- rakovina vaječníků
- rakovina žaludku
- rakovina slinivky
- rakovina prsu
- rakovina děložního hrdla
- rakovina močového měchýře
- kolorektální rakovina
- rakovina nosohltanu
- lymfom
Některé faktory mohou zvýšit riziko rakoviny u lidí s DM. Tyto
- bytost
45 let a více při diagnostice DM - je přidělen muž při narození
- trpí vážnými příznaky DM
- potíže s polykáním jako příznak DM
- mající anti-TIF1-gama protilátky
- s DM, který je odolný vůči standardní léčbě
Jak dermatomyozitida ovlivňuje léčbu malobuněčného karcinomu plic?
Samotný DM je často léčen kortikosteroidy. Jedná se o léky, které snižují hladinu zánětu v těle.
V případě potřeby lze u DM použít i jiná imunosupresiva jako methotrexát a azathioprin. Tyto typy imunosupresiv značně tlumí imunitní odpověď.
V situacích, kdy se DM a SCLC vyskytují společně, může být DM nejprve krátce léčen. Poté je zahájena léčba rakoviny SCLC, která typicky zahrnuje jednu operaci, chemoterapii nebo radiační terapii nebo jejich kombinaci.
A
Jak dermatomyozitida ovlivňuje výhled pacientů s malobuněčným karcinomem plic?
Vyhlídky na DM a rakovinu jsou obecně špatné. A
Studie z roku 2020 uvádí, že předchozí výzkum zjistil, že pětiletá míra přežití lidí s DM je mezi 60 % a 90 %. Když je DM spojen s rakovinou, klesá to na 10 % až 56 %.
Protože DM a rakovina mohou být úzce propojeny, léčba rakoviny může v některých situacích snížit příznaky DM. Například případová studie z roku 2021 uvádí ústup příznaků DM po chemoterapii a radiační léčbě SCLC.
I když příznaky DM odezní, neznamená to, že zmizí i rakovina. SCLC je často agresivnější než jiné typy rakoviny plic. Podle
- 29 % pro SCLC, který zůstává lokalizován v plicích
- 18 % pro SCLC, který se šíří do blízkých tkání nebo lymfatických uzlin
- 3 % pro SCLC, která se šíří do vzdálenějších tkání (metastázovaná)
- celkově 7 %.
Kromě typu rakoviny a zdravotních stavů, jako je DM, jsou pro výhled důležité i další faktory, jako je stadium rakoviny, stupeň a váš věk. Váš pečovatelský tým vám může poskytnout lepší odhad vašeho individuálního výhledu.
Dermatomyozitida (DM) je stav, ke kterému dochází, když váš imunitní systém omylem napadne vaše svaly a kůži. Je také spojena se zvýšeným rizikem rakoviny, včetně rakoviny plic, jako je SCLC.
Přesná souvislost mezi DM a rakovinou, jako je SCLC, není známa. Je však možné, že dysfunkční imunitní odpověď na rakovinné změny přispívá ke spojení mezi těmito dvěma stavy.
Celkově je výhled pro SCLC a DM špatný. Je však důležité promluvit si se svým zdravotnickým týmem ohledně individuálních doporučení léčby a výhledu.
