Přehled
Co je frontotemporální demence (FTD)?
Frontotemporální demence (FTD) je skupina poruch, které jsou důsledkem poškození frontálních a temporálních laloků mozku. V závislosti na místě poškození způsobuje porucha změny v sociálním chování, osobnosti a/nebo ztrátu jazykových dovedností. Kromě toho se u některých lidí (mezi 10 % a 20 %) s FTD rozvinou také neuromuskulární a pohybové poruchy, jako je parkinsonismus nebo onemocnění motorických neuronů (také známé jako amyotrofická laterální skleróza nebo Lou Gehrigova choroba).
FTD je častou příčinou časné demence. Příznaky se postupem času zhoršují, protože je postiženo více částí mozku. Na rozdíl od typické Alzheimerovy choroby však paměť obvykle zůstává v raných stádiích FTD nedotčena.
FTD se skládá ze tří podtypů:
- Behaviorální varianta FTD (bvFTDO). Toto se také nazývá čelní varianta FTD). Tento podtyp představuje asi 50 % všech případů FTD. Osoby s bvFTD zažívají progresivní změny v osobnosti, chování, emocích a schopnostech plánování a řešení problémů.
- Neplynulý primární progresivní afázie (PPA). To se také nazývá agramatická PPA. Lidé s tímto podtypem mají potíže s vytvářením a mluvením slov, protože mozek má potíže s plánováním a prováděním pohybů obličejových svalů potřebných k produkci řeči. Často se zdá, že mají problémy s gramatikou, jako je vynechávání slov nebo směšování slov, namáhavá řeč a komunikují kratšími, jednoduššími, někdy neúplnými frázemi.
- Sémantická varianta PPA. To se také nazývá dočasná varianta FTD nebo sémantická demence. Lidé s tímto podtypem pomalu ztrácejí schopnost chápat významy slov, rozpoznávat běžné předměty a známé tváře a/nebo používat běžné předměty.
Kdo dostane frontotemporální demenci (FTD)?
Přibližně 60 % lidí s frontotemporální demencí (FTD) je ve věku 45 až 64 let. Odhaduje se, že asi 10 % případů demence je výsledkem FTD. Muži a ženy jsou postiženi přibližně stejně.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje frontotemporální demenci (FTD)?
Frontotemporální demence (FTD) nastává, když se v mozku hromadí abnormální proteiny (existuje mnoho druhů). To vede k odumírání mozkových buněk a ke zhoršení a smrštění (atrofii) čelního a temporálního laloku mozku. Někdy je onemocnění genetické a předává se v rodinách, ale ve většině případů nelze nalézt žádnou konkrétní příčinu.
Jaké funkce řídí čelní a spánkový lalok mozku?
Čelní laloky řídí výkonné funkce, což znamená schopnost člověka plánovat v procesu krok za krokem, volit priority, sledovat několik úkolů najednou a upravovat své chování. Čelní lalok také řídí sociální a emocionální reakce. Čelní lalok navíc pomáhá při spojování slov do vět a je zásadní pro mimovolní pohyby svalů.
Spánkové laloky jsou hlavním jazykovým centrem, které se podílí na mluvení, čtení, psaní, porozumění slovům a jejich významům a rozpoznávání předmětů. Spánkový lalok také hraje roli při rozpoznávání a reakci na emoce a je hlavním paměťovým centrem.
Jaké jsou příznaky frontotemporální demence (FTD)?
Časné změny chování mohou zahrnovat:
- Nevhodné společenské chování a nedostatek společenského taktu/způsobu. Příklady zahrnují osahávání nebo líbání cizích lidí, močení na veřejnosti, hrubé nebo urážlivé komentáře, hádky, unáhlené utrácení peněz a/nebo dělání nebo říkat věci, které by ostatní považovali za trapné nebo nechutné.
- Nedostatek empatie (zájem nebo pochopení toho, co ostatní cítí), ztráta zájmu o ostatní lidi nebo činnosti, snížená náklonnost, zanedbávání osobní péče a hygieny. Lidé s FTD si neuvědomují změny, které se dějí, a nevědí, jak zraňují blízké členy rodiny.
- Změny v potravinových preferencích, přecpávání úst jídlem, záchvatovité přejídání, rychlé jedení jídla, pokusy sníst nepotravinové položky.
- Stát se velmi posedlým nebo rozvíjet rituály, opakovat věci, sbírat/hromadit předměty.
Jazykové problémy mohou zahrnovat:
- Potíže se schopností tvořit slova.
- Problémy s gramatikou, vynechávání slov ve větě, což způsobuje, že se řeč stává namáhavou a zkracuje se na jednoduché, dílčí fráze.
- Nepochopení významů slov.
- Neschopnost rozpoznávat předměty nebo známé tváře.
Příznaky neuromuskulárního onemocnění nebo parkinsonismu (nejčastěji pozorované u pacientů s behaviorální FTD) mohou zahrnovat:
- Slabost v rukou a nohou.
- Slabost svalů řeči, jako jsou rty a jazyk.
- Obtížné polykání.
- Svalové záškuby nebo křeče.
- Ztuhlost svalů a pomalost pohybu.
- Třes nebo třes.
-
Problémy s rovnováhou a chůzí.
Typy příznaků a pořadí, ve kterém se objevují, se mohou lišit.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje frontotemporální demence (FTD)?
Diagnóza je obvykle založena na klinickém úsudku lékaře. Lidé s FTD s variantou chování často nevěří, že potřebují navštívit lékaře. A když tak učiní, mohou překonat standardní testy paměti na demenci. Proto rozhovory s blízkými o symptomech pacientů jsou často klíčové pro stanovení diagnózy, protože pacienti obvykle nemohou rozpoznat změny ve svém chování. Budou také provedeny laboratorní testy a skenování mozku, aby se vyloučily jiné příčiny poškození. Skenování mozku může být normální na začátku onemocnění. Při zhoršování onemocnění se až u 65 % pacientů projeví známky poškození mozku ve frontálních a spánkových lalocích.
Management a léčba
Jak se frontotemporální demence (FTD) léčí?
Frontotemporální demenci (FTD) nelze vyléčit. Nebylo prokázáno, že by žádná léčba zpomalila progresi onemocnění. Léky však mohou snížit některé symptomy chování. Bylo prokázáno, že antidepresiva, zejména selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, zlepšují některé symptomy chování. Antipsychotické léky mohou být také použity k léčbě symptomů chování, jsou však spojeny s významnými vedlejšími účinky, které mohou dále zhoršit symptomy FTD. Lidé s onemocněním motorických neuronů mohou být léčeni riluzolem (Rilutek®).
U některých lidí s primární progresivní afázií v raném stadiu může být užitečná řečová a jazyková terapie. Řečový patolog může pacientům pomoci naučit se nové komunikační strategie, jako jsou neverbální techniky (například gestikulování nebo ukazování na karty se slovy, obrázky nebo kresbami). Elektronická a počítačová zařízení a umělé hlasové syntetizéry mohou také pomoci nebo nahradit řeč u některých lidí s PPA.
Genetické poradenství může být vhodné pro rodinné příslušníky s rodinnou anamnézou FTD.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výsledek) pro někoho s frontotemporální demencí (FTD)?
Frontotemporální demence se časem zhoršuje. Lidé s FTD budou nakonec potřebovat pomoc s jejich každodenními činnostmi. Někteří lidé mohou potřebovat 24hodinovou péči doma nebo v obytných zařízeních nebo pečovatelských domech. Rychlost poklesu se liší od člověka k člověku, ale průběh onemocnění se obvykle pohybuje od dvou do 10 let.
Zdroje
Jaké zdroje jsou k dispozici pro frontotemporální demenci (FTD)?
- Sdružení pro frontotemporální degeneraci. Podpora pro lidi s FTD.
