Co je Lambert-Eatonův myastenický syndrom?
Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) je vzácné autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje vaši schopnost pohybu. Váš imunitní systém napadá svalovou tkáň, což vede k potížím s chůzí a dalším svalovým problémům.
Nemoc nelze vyléčit, ale příznaky se mohou dočasně zmírnit, pokud se budete namáhat. Stav můžete zvládnout léky.
Jaké jsou příznaky Lambert-Eatonova myastenického syndromu?
Primárními příznaky LEMS jsou slabost nohou a potíže s chůzí. Jak nemoc postupuje, zažijete také:
- slabost obličejových svalů
- nedobrovolné svalové příznaky
- zácpa
- suchá ústa
- impotence
- problémy s močovým měchýřem
Slabost nohou se často dočasně zlepšuje při námaze. Při cvičení se acetylcholin hromadí v dostatečně velkých množstvích, aby se síla na krátkou dobu zlepšila.
S LEMS je spojeno několik komplikací. Tyto zahrnují:
- potíže s dýcháním a polykáním
- infekce
- zranění způsobená pádem nebo problémy s koordinací
Co způsobuje Lambert-Eatonův myastenický syndrom?
U autoimunitního onemocnění si imunitní systém mýlí vaše vlastní tělo s cizím předmětem. Váš imunitní systém produkuje protilátky, které útočí na vaše tělo.
V LEMS vaše tělo napadá nervová zakončení, která kontrolují množství acetylcholinuvaše tělo uvolňuje. Acetylcholin je neurotransmiter, který spouští svalové kontrakce. Svalové kontrakce vám umožňují provádět dobrovolné pohyby, jako je chůze, vrtění prsty a pokrčení ramen.
Vaše tělo konkrétně útočí na protein nazývaný napěťově řízený kalciový kanál (VGCC). VGCC je vyžadován pro uvolňování acetylcholinu. Při napadení VGCC neprodukujete dostatek acetylcholinu, takže vaše svaly nejsou schopny správně pracovat.
Mnoho případů LEMS je spojeno s rakovinou plic. Vědci se domnívají, že rakovinné buňky produkují protein VGCC. To způsobí, že váš imunitní systém vytvoří protilátky proti VGCC. Tyto protilátky pak útočí jak na rakovinné buňky, tak na svalové buňky. Každý může během svého života vyvinout LEMS, ale rakovina plic může zvýšit vaše riziko rozvoje tohoto stavu. Pokud je ve vaší rodině historie autoimunitních onemocnění, můžete mít vyšší riziko vzniku LEMS.
Diagnostika Lambert-Eatonova myastenického syndromu
K diagnostice LEMS lékař provede podrobnou anamnézu a provede fyzické vyšetření. Váš lékař bude hledat:
- snížené reflexy
- ztráta svalové tkáně
- slabost nebo potíže s pohybem, které se zlepšují aktivitou
Váš lékař může objednat několik testů k potvrzení stavu. Krevní test vyhledá protilátky proti VGCC (protilátky proti VGCC). Elektromyografie (EMG) testuje vaše svalová vlákna tím, že vidí, jak reagují na stimulaci. Do svalu se vloží malá jehla a spojí se s metrem. Budete požádáni o stažení tohoto svalu a měřič bude číst, jak dobře vaše svaly reagují.
Dalším možným testem je test rychlosti nervového vedení (NCV). Pro tento test lékař umístí elektrody na povrch kůže pokrývající hlavní sval. Náplasti vydávají elektrický signál, který stimuluje nervy a svaly. Aktivita, která vyplývá z nervů, je zaznamenávána jinými elektrodami a slouží ke zjištění, jak rychle nervy reagují na stimulaci.
Léčba myastenického syndromu Lambert-Eaton
Tuto podmínku nelze vyléčit. Se svým lékařem budete spolupracovat na zvládnutí jakýchkoli dalších stavů, jako je rakovina plic.
Váš lékař může doporučit léčbu intravenózním imunoglobulinem (IVIG). K této léčbě vám lékař vpíchne nespecifickou protilátku, která uklidňuje imunitní systém. Další možnou léčbou je plazmaferéza. Krev je odstraněna z těla a plazma je oddělena. Protilátky se odstraní a plazma se vrátí do těla.
Léky, které pracují s vaším svalovým systémem, mohou někdy zmírnit příznaky. Patří sem mestinon (pyridostigmin) a 3,4 diaminopyridin (3,4-DAP).
Tyto léky je těžké získat a měli byste si promluvit se svým lékařem, abyste získali více informací.
Co je dlouhodobý výhled?
Příznaky se mohou zlepšit léčbou jiných základních stavů, potlačením imunitního systému nebo odstraněním protilátek z krve. Ne každý reaguje na léčbu dobře. Ve spolupráci se svým lékařem vymyslete vhodný léčebný plán.
