Přehled
Co je mnohočetný myelom?
Mnohočetný myelom (také známý jako Kahlerova choroba) je druh rakoviny krve, který způsobuje, že tělo produkuje abnormální plazmatické buňky. Plazmatické buňky se stávají rakovinnými a množí se.
Plazmatické buňky jsou bílé krvinky. Jsou součástí vašeho imunitního systému. U zdravého člověka jsou plazmatické buňky v kostní dřeni, což je měkká tkáň uvnitř kostí. Produkují zdravé proteiny zvané protilátky, důležitou součást našeho imunitního systému, která nalézá a napadá choroboplodné zárodky a brání našemu tělu před infekcemi.
Jak se rakovinné plazmatické buňky množí,:
- Hromadění v kostní dřeni (houbovitý materiál uvnitř kostí), oslabuje kost a vede k bolestem kostí a zlomeninám.
- Produkují nadměrné abnormální protilátky (nazývané M protein), které se mohou hromadit v orgánech, zejména v ledvinách, a mohou ovlivnit funkci ledvin.
- Hromadí se v kostní dřeni, převyšuje počet normálních krvinek a omezuje schopnost vašeho těla vytvářet zdravé krvinky (krevní destičky, červené a bílé krvinky).
Lidé s nízkým stupněm mnohočetného myelomu nemusí mít zpočátku žádné příznaky. Tento stav se nazývá doutnající mnohočetný myelom. Jak rakovina postupuje, může to vést k bolestem kostí, oslabení imunitního systému, úbytku kostní hmoty a dalším zdravotním problémům. Ačkoli jsou nyní k dispozici dobré způsoby léčby myelomu, v současné době neexistuje žádný lék na mnohočetný myelom. Lékaři mohou léčit příznaky a mohou být schopni plně kontrolovat onemocnění nebo zpomalit produkci rakovinných buněk.
Koho mnohočetný myelom postihuje?
Většina lidí s mnohočetným myelomem je starší 65 let. Riziko vzniku tohoto onemocnění se zvyšuje s přibývajícím věkem.
Máte zvýšenou šanci na rozvoj tohoto stavu, pokud:
- Nad 65 let.
- Mužský.
- Afro-Američan.
- Obézní.
- Osoba s příbuzným prvního stupně s mnohočetným myelomem (v některých případech).
- Vystaveno radiaci, pesticidům a dalším chemikáliím.
Lidé, kteří mají poruchu zvanou monoklonální gamapatie neurčitého významu (MGUS), jsou vystaveni riziku rozvoje mnohočetného myelomu. MGUS je prekancerózní stav, který zvyšuje plazmatické buňky v těle. Tyto buňky produkují abnormální proteiny, které jsou detekovány v moči a krvi pacientů. Lidé s tímto onemocněním obvykle nemají žádné příznaky a nepotřebují léčbu, ale potřebují pečlivé sledování.
Jak častý je mnohočetný myelom?
Mnohočetný myelom je vzácný. U osmi ze 100 000 lidí je ve Spojených státech každý rok diagnostikován mnohočetný myelom. V roce 2017 bylo v USA odhadem 140 779 lidí, kteří měli tento typ rakoviny krve. Většina lidí s mnohočetným myelomem je starší 65 let.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje mnohočetný myelom?
Přesná příčina mnohočetného myelomu je stále nejasná. Genetické abnormality zvané mutace spolu s faktory prostředí, jako je vystavení záření nebo určitým chemikáliím, chronický zánět nebo infekce, mohou hrát roli v této rakovině.
Jaké jsou příznaky mnohočetného myelomu?
Prvním příznakem, kterého si mnoho lidí všimne, je bolest kostí, obvykle v zádech, kyčlích nebo žebrech. Jak onemocnění postupuje, příznaky zahrnují:
- Snížená hustota kostí, bolest kostí a kosti, které se snadno lámou (lámou).
- Únava, málo energie a slabost.
- Nevolnost, zvracení a hubnutí.
- Nevysvětlitelná horečka.
- Zvýšené infekce.
- Slabost nebo necitlivost v končetinách.
- Kůže, která se snadno tvoří modřiny nebo krvácí.
- Snížená chuť k jídlu a zvýšená žízeň.
- Zmatek nebo „mlha“.
Diagnostika a testy
Jak se mnohočetný myelom diagnostikuje?
Pro diagnostiku mnohočetného myelomu vás váš poskytovatel vyšetří a zeptá se na vaše příznaky. U mnoha lidí byl tento stav diagnostikován při návštěvě poskytovatele z jiného důvodu (jako je zlomenina kosti).
Potvrzení diagnózy obvykle vyžaduje:
- Krevní testy: Tyto testy zjišťují hladinu bílkovin a vápníku ve vaší krvi. Měří, kolik zdravých červených a bílých krvinek máte. Pomáhají také lékaři vidět, jak daleko rakovina pokročila.
- Testy moči: Váš lékař vás může požádat o sběr moči doma po dobu 24 hodin. Tento test detekuje specifický typ proteinu (Bence Jones protein), který je často přítomen u lidí s mnohočetným myelomem.
- Biopsie kostní dřeně: Během tohoto testu lékařský specialista odebere část vaší kostní dřeně a pošle ji do laboratoře, aby zkontrolovala abnormální plazmatické buňky. Po znecitlivění oblasti (obvykle kyčelní kosti) odborník zavede dlouhou tenkou jehlu a odebere (aspiruje) část kostní dřeně. To se provádí za účelem potvrzení diagnózy mnohočetného myelomu hledáním procenta abnormálních plazmatických buněk v kostní dřeni. Provádějí se určité genetické testy, aby se hledaly změny v DNA zvané mutace, které řídí růst rakovinných buněk.
- Zobrazovací studie: Počítačová tomografie (CT), skenování pozitronovou emisní tomografií (PET), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a rentgenové paprsky umožňují lékaři vidět podrobné snímky vašich kostí a měkkých tkání. Tyto zobrazovací studie ukazují poškození kostí a orgánů.
Management a léčba
Jak se mnohočetný myelom léčí?
Léčba závisí na závažnosti stavu. Lidé, kteří nemají žádné příznaky, nemusí potřebovat léčbu, ale potřebují pravidelné sledování progrese. Pokud nepotřebujete léčbu hned, váš lékař bude sledovat vaše zdraví a vypracuje plán léčby, pokud rakovina postupuje.
U lidí s pokročilejším mnohočetným myelomem léčba obvykle zahrnuje kombinaci několika léků. Tyto léky ničí rakovinné buňky, snižují infekci a zmírňují bolest. Váš lékař může také doporučit radiační terapii nebo transplantaci kmenových buněk. Léčba může zahrnovat:
- Léky, které ničí rakovinné buňky: Inhibitory proteazomu, inhibitory HDAC a chemoterapeutické léky působí různými způsoby, aby zabily rakovinné buňky nebo zastavily jejich množení. Lékaři obvykle podávají tyto léky žilou (s IV) nebo jako pilulku.
- Imunoterapeutické léky: Váš lékař vám může předepsat léky, které posílí váš imunitní systém a pomohou vašemu tělu bojovat proti rakovinovým buňkám.
- Steroidy: Ve vysokých dávkách mohou steroidy zabíjet rakovinné buňky a zároveň snižovat zánět.
- antibiotika: Oslabený imunitní systém může vést k dalším infekcím. Váš lékař může předepsat antibiotika k odstranění těchto infekcí.
- Radiační terapie: Tato léčba využívá vysokoenergetické rentgenové záření k zacílení nádorů, které rostou z nahromadění plazmatických buněk.
Transplantace kmenových buněk pro mnohočetný myelom
Někteří pacienti s mnohočetným myelomem potřebují transplantaci kmenových buněk. V procesu kontroly rakoviny pomocí silných dávek chemoterapie k zabíjení rakovinných buněk se jako vedlejší účinek poškodí normální buňky kostní dřeně.
Takže po chemoterapii jsou pacientovy vlastní kmenové buňky – předem shromážděné – vpraveny zpět do těla jako krevní transfuze. Tato infuze pomáhá normální kostní dřeni zotavit se a znovu zesílit: Za dva až tři týdny tyto kmenové buňky ve vaší krvi pomohou vytvořit zdravé nové buňky v kostní dřeni. Kmenové buňky jsou specializované buňky, které se mohou vyvinout v různé typy krevních buněk. Ve vzácných případech můžete dostat kmenové buňky od dárce spíše než z vlastní krve.
Jaké jsou komplikace mnohočetného myelomu?
Mnohočetný myelom může způsobit problémy v celém těle. Jak postupuje, komplikace mohou zahrnovat:
- Problémy s kostmi: Když se plazmatické buňky množí v kostech, způsobují kostní léze (také nazývané lytické léze). Léze mohou způsobit tenké a slabé kosti, které se pak pomalu rozpadají. Tyto oslabené kosti se mohou snadno zlomit, což ztěžuje pohyb.
- Zvýšené riziko infekce: Když se plazmatické buňky hromadí, vaše tělo vytváří méně zdravých krvinek. Bílé krvinky bojují s choroboplodnými zárodky. Příliš málo bílých krvinek a nízká hladina zdravých imunitních proteinů vás činí zranitelnějšími vůči infekci.
-
Problémy s ledvinami: Úkolem ledvin je filtrovat toxiny a odpad z vašeho těla.
Proteiny mnohočetného myelomu mohou ucpat filtr a hadičky v ledvinách, mohou ledvinám ztížit jejich fungování, jak by měly, což vede k selhání ledvin. - Anémie: Mít méně červených krvinek způsobuje anémii. Červené krvinky se tvoří také v kostní dřeni. Kostní dřeň u pacientů s mnohočetným myelomem vytváří nadbytek abnormálních plazmatických buněk namísto normálních buněk. Produkce červených krvinek se u myelomu omezuje, což vede k anémii. Příznaky anémie zahrnují pocit únavy, slabosti, potíže s dýcháním a závratě.
- Hyperkalcémie: K tomuto stavu dochází, když se v krvi hromadí příliš mnoho vápníku, protože kosti jsou zničeny a vápník se uvolňuje z kostí. Hyperkalcémie může způsobit zvracení, zácpu, zmatenost a extrémní žízeň.
- Amyloidóza: V tomto stavu abnormální plazmatické buňky produkují abnormální lepkavé proteiny. Tyto proteiny se hromadí v orgánech a jsou běžně detekovány v ledvinách, srdci, játrech, kůži a nervech. Toto nahromadění abnormálních proteinů způsobuje poškození těchto životně důležitých orgánů a nervů. Amyloidóza způsobuje vyčerpání, průjem, fialové skvrny na kůži, srdeční selhání, selhání ledvin a otoky (obvykle na nohou).
Prevence
Lze mnohočetnému myelomu předejít?
Prevence mnohočetného myelomu neexistuje, protože je způsoben genetickými změnami, které v těle začínají spontánně, nebo jsou spuštěny toxiny z prostředí. Obecně se doporučuje zdravý životní styl.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro lidi s mnohočetným myelomem?
Pro léčbu mnohočetného myelomu je nyní k dispozici velké množství mnoha dobrých, vysoce účinných léků. Myelom lze léčbou rychle kontrolovat a udržet pod kontrolou po mnoho let. Výhled se liší v závislosti na věku a na tom, jak daleko rakovina pokročila. Ačkoli neexistuje žádný lék na mnohočetný myelom, mnoho lidí může tento stav úspěšně zvládnout úzkou spoluprací se svým lékařem. Míra přežití u lidí s mnohočetným myelomem se v posledních letech výrazně zvýšila. Díky novým léčebným postupům může pacient žít déle než pět až deset let.
Váš lékař může doporučit formu dlouhodobé chemoterapie nazývanou udržovací léčba. Tyto terapie jsou navrženy tak, aby pomohly udržet rakovinu v remisi po delší dobu. „Remise“ znamená snížení nebo vymizení onemocnění a vymizení známek/příznaků rakoviny. Některé léky používané při dlouhodobé chemoterapii mohou způsobit vážné vedlejší účinky. Poraďte se se svým lékařem o těchto možnostech léčby.
